肋骨融合
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胸廓發育不良症候群(Thoracic insufficiency syndrome,簡稱TIS)是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺臟生長。TIS 是一類症候群的合稱。這類疾病大部分是先天性疾病,同時存在多系統的畸形,最多見的是先天性脊柱側凸和先天性側後凸畸形,這類先天性脊柱畸形類患者通常還合併有並肋，肋骨缺如等胸廓發育畸形。TIS可以分為四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓。
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肋骨融合的原因
TIS 是一類症候群的合稱，並不是特指一種疾病。這類疾病大部分是先天性疾病,同時存在多系統的畸形,最多見的是先天性脊柱側凸和先天性側後凸畸形，這類先天性脊柱畸形類患者通常還合併有並肋，肋骨缺如等胸廓發育畸形。一般認為，大多數先天性脊柱側凸是非遺傳性的，是由胚胎髮育過程中的環境因素引起的。其次，嬰幼兒特發性脊柱側凸病情迅速進展也可導致TIS，病因不明。此外，早發性脊柱側凸、Jeunes 症候群、Jarcho-Levin 症候群患者也可能患有TIS。Jeunes症候群也是能引起TIS的一種疾病，Jeune症候群即窒息性胸廓發育不良,又名胸廓-骨盆-指(趾)骨發育不良,為常染色體隱性遺傳病。本病因胸廓發育不良導致呼吸困難和反覆呼吸道感染,嚴重者生後數周內死亡。
肋骨融合的診斷
TIS通常伴肺和胸廓發育障礙。胸廓發育不全症候群是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統或肺的成長。常發生於有肋骨和胸壁嚴重畸形並伴有脊柱側彎的小孩。
小兒肺的發育依賴於胸廓的生長,而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對稱的生長才能提供一個正常的環境，兩者的發育生長是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當存在並肋或肋骨 缺如時,呼吸運動受到限制,當畸形進展時,胸腔容積進一步減少,胸廓功能不全加重,並容易導致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長，胸廓畸形致使胸廓在各個方向的生長受到限制，致使肺組織的正常生長顯著受限。所以任何影響肺發育或胸廓發育的疾病都會引起相同的病理過程，肺泡毛細管上皮細胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運動的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側凸患者的自然史,36歲死於嚴重限制性肺疾病導致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對於VEPTR手術 有一定參考意義。各個類型引起肺功能降低的機制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側的並肋縮短了胸廓，限制了凹側肺的呼吸運動。Ⅲa型是因為雙側胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運動。Ⅲb型是因為雙側胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
肋骨融合的鑒別診斷
胸廓畸形有雙側或單側，可為整體性亦可局限於某部位。
一、雙側異常
1.桶狀胸。多見於氣氣管哮喘，慢性支氣管炎等所致的肺氣腫貤可見於老年和矮胖體型的人。胸廓的前後徑和左右徑都有增大，特別是前後徑顯著增加，有時與左右徑約相等，使胸呈桶狀，肋骨弓的前下斜度上抬，肋間隙加寬， 呼吸運動顯著減弱，觸診語顫減弱或消失，叩診葉過清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下降，聽診心音遙遠，呼吸音減弱，呼氣延長，並發感染時，肺部可有顯囉音，X線示胸廓擴張，肋間隙增寬，肋骨不行，活動減弱，膈肌下降且變平。並發肺氣腫時，一秒肺活量減少，殘氣量增大呈阻塞性通氣功能障礙。
2.扁平胸。見於慢性消耗性疾病如肺結核等，亦可見於瘦長體型者，胸廓扁平，前後徑小且常短左右徑的一半;鎖骨突出，上下窩明顯，肋骨下垂，肋間隙小，肋間肌萎縮，腹上角呈銳角，扁平胸者常伴無力體征，內臟下垂，胸廓擴張度差，易於患肺結核。以往稱為結核體征。
3.漏斗胸。本病屬先天性發育異常，有遺傳傾向如馬凡(marfans)症候群。漏斗胸系 胸骨下部和劍突處凹陷呈漏斗狀的胸廓畸形。患者兩側下胸廓呈扁平狀，胸骨角以下向後方塌陷，劍突部位最為明顯，胸骨下端與脊柱的距離縮短，胸骨兩側肋骨內彎，且可伴發脊柱後側突或其他畸形。胸廓運動常受限制，心臟因受壓移位，多數向左側稱位。臨床表現，嬰幼兒時期胸廓畸形可不明顯，多無症状，隨年齡增長胸 郭畸形逐漸加重，出現呼吸困難，心悸心前區首長痛和慢性支氣管炎，肺炎的症状，肺底可聞及濕囉音，由於心臟移位，可聞及心音分裂和收縮期雜音等。X線檢查 可見心臟移位，並能了胸骨下端後凹陷程度。心電圖有心臟移位和轉閏的改變，肺功能檢查為限制性通氣功能障障礙，若合併慢性支氣管炎反覆發作可引起阻塞性通氣功能障礙。
4.雞胸。病因為佝僂病，兒童時期反覆呼吸道感染亦可引起雞胸。雞胸系胸骨向前突出尤其下部更為明顯。胸廓前後徑增大，橫徑縮小，多伴有一側或雙側肋軟骨凹陷;肋骨與肋軟骨連接處增大變厚，呈串珠狀;胸前部肋緣外翻，呼吸運動膈肌收縮，使胸壁內側向內牽引，日 久即形成自胸骨劍突沿膈肌附著部位向內下陷的深溝。稱肋膈溝。本病多見於兒童和青少年，又稱為佝僂病胸。X線檢查示兩側胸廓扁平，胸骨上段和所屬肋軟骨前 凸。肺功能檢查為限制性通氣功能障礙。
5.脊柱畸形。病因很多，可由於先天性發育異常伴有椎體畸形，或繼發於結核病，佝僂病，骨軟化，外傷，神經肌肉病變以及嚴重胸膜增厚，胸廓成形術等，但多數病因不明。本病是胸椎向側和向後彎曲引起胸廓畸形，嚴重者脊柱彎曲凸側的肋間隙明顯增寬，胸廓隆起;凹側 胸廓的肋間隙變窄，胸廓下陷，致使肺部受壓和肺發育不良或引起局限性不張;未受壓肺臟可產生代償性肺氣腫。患者極易伴發慢性支氣管炎，發展至右心肥大和肺心病。臨床主要表現為進行性呼吸困難，呼吸淺速，心率增快，可出現發紺。下呼吸道感染和肺炎為誘發呼吸衰竭和心力衰竭的主要原因。兒童期一般無明顯症状。X線檢查可了角脊柱畸形和胸部，膈肌的活動幅度以及肺部情況。肺功能呈限制性通氣功能障礙，伴發慢性支氣管炎者，出現不同程度的阻塞性通氣功能障礙的改變。
二、單側異常
1.單側增大。一側胸腔大量積氣積液或積膿，胸腔內腫瘤可使患側隆起。患側肺功能減損，胸腔內腫瘤可使患側隆起。患側肺功能減損，慢性病例對側代償性肺氣腫。氣管移向健則，氣胸側叩診鼓音，胸腔積液則的叩診呈濁音或實音，聽診呼吸音減弱或消失。X線檢查，胸腔穿刺抽人民幣或抽液檢查可明確疾病性質，必要時行胸腔鏡檢查。
2.單側縮小。一側胸廓塌陷可因膿胸或胸膜炎癒合的廣泛胸膜增厚，粘連及收縮，肺不張，肺纖維化，慢性纖維性肺結核，慢性肺化膿等疾患而引起，臨床表現隨原發病不同而不同，氣管移向患側，患側胸廓變小，脊柱常見健側側凸。
三、局部異常
1.局部隆起。見於心臟擴大，心包積液，主動脈瘤，胸內或胸壁腫瘤等。循環系統疾病引起者，可有心臟聽診異常改變及心電圖變化。胸辟病變主要有結核炎症腫瘤肋骨骨折等。
2.局部下陷。胸膜粘連可使胸廓局部塌陷，鎖骨上下窩下陷可能由肺炎結核病灶纖維化，肺不張等引起;佝僂病的肋隔溝則為沿膈肌附著處下陷。
TIS通常伴肺和胸廓發育障礙。胸廓發育不全症候群是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統或肺的成長。常發生於有肋骨和胸壁嚴重畸形並伴有脊柱側彎的小孩。
小兒肺的發育依賴於胸廓的生長,而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對稱的生長才能提供一個正常的環境，兩者的發育生長是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當存在並肋或肋骨 缺如時,呼吸運動受到限制,當畸形進展時,胸腔容積進一步減少,胸廓功能不全加重,並容易導致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長，胸廓畸形致使胸廓在各個方向的生長受到限制，致使肺組織的正常生長顯著受限。所以任何影響肺發育或胸廓發育的疾病都會引起相同的病理過程，肺泡毛細管上皮細胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運動的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側凸患者的自然史,36歲死於嚴重限制性肺疾病導致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對於VEPTR手術 有一定參考意義。各個類型引起肺功能降低的機制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側的並肋縮短了胸廓，限制了凹側肺的呼吸運動。Ⅲa型是因為雙側胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運動。Ⅲb型是因為雙側胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
肋骨融合的治療和預防方法
孕婦可以在懷孕期間通過B超檢查跟X射線檢查胎兒發育是否正常，眾所周知X射線對胎兒有一定的損傷，但這主要是在妊娠早期。X射線檢查在觀察胎兒的骨骼發育方面具有其他檢查手段所不可替代的優點。在妊娠晚期，醫生懷疑胎兒骨骼發育異常時，往往需要用到這一檢查手段。
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