少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤
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少枝膠質腫瘤為腫瘤細胞形態以少枝膠質細胞為主的浸潤性膠質瘤。分為少枝膠質細胞瘤與間變性少枝膠質細胞瘤兩類。腫瘤絕大多數位於幕上，額葉最多見，其次為頂葉及顳葉，與星形細胞腫瘤相比，少枝膠質腫瘤患者的預後稍佳。
目錄 |
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的病因
(一)發病原因
分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
(二)發病機制
少枝膠質細胞瘤多位於白質內，可見位於皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤範圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質較多，核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2～2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發現，由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管，而非膠質纖維，因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內有少量核糖體及內質網和微管等。可見大量粒線體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布於胞體周圍，內含微管結構，但無連接結構，偶然可發現發育很差的點狀緻密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似，與少枝膠質細胞瘤的根本區別為腫瘤細胞極豐富，形態多樣，核質比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯，並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺為主。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的症状
少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現症状到就診時間平均為2～3年，有報導病程為2.4～4.1年，最長有達31年者。癲癇最常見症状，為神經上皮性腫瘤中最常見者，並常以癲癇為首發症狀，見於50%患者，85%的患者有癲癇發作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年，直到出現顱內壓增高症状才發現腫瘤。據統計，在可引起癲癇的顱內腫瘤中，10%為少枝膠質細胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現。病程多為漸進性發展，可有突然加重。精神症状常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現神經症狀，以情感異常和痴呆為主。顱內壓增高見於半數左右的病人，一般出現較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約佔1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短，顱高壓症状及神經系統局灶症状明顯。
根據患者臨床表現及輔助檢查，可以做出明確診斷。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的診斷
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的檢查化驗
1.頭顱X線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀，佔34%～70%，上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄，顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。
2.CT掃描 多呈低密度佔位影像，90%的腫瘤內有高密度鈣化區，時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現為等、低密度影，增強後有時有強化。
3.MRI掃描 腫瘤T1加權像呈低信號，T2加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注藥後的對比增強比較突出。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的鑒別診斷
在影像學上，無明顯鈣化的少膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑒別，有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑒別，一般後者經常表現無周圍水腫和鈣化，異常血管和含鐵血黃素沉著往往並存。異常血管可為分叉狀、管狀或圓點狀異常信號，在T1加權像和質子密度加權像呈低信號，在T2加權的偶回波圖像上呈高信號，在梯度回波加權像可直接顯示。靜脈注射Gd-DTPA增強MRI掃描有助於鑒別。間變性少枝膠質細胞瘤在影像學上除鈣化外，瘤周水腫明顯，部分惡性程度高者CT與MRI表現可與膠母細胞瘤相似。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的併發症
如進行手術治療，可能發生以下併發症：
1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面仔細止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術後顱內出血。
2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中儘可能避免損傷，出現後對症處理。
少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤的預防和治療方法
(一)治療
治療以手術切除為主，手術原則為儘可能多切除腫瘤。然而由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁，常影響手術切除範圍，腫瘤肉眼全切率約30%。有人報導腫瘤切除愈徹底，手術死亡率愈低。腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者，手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤術後放療、化療目前尚無統一認識。但對於生長迅速或複發的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術後放療與化療。近年研究認為少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀與長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主，術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效，常用PCV聯合治療。
(二)預後
少枝膠質瘤患者預後較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者，5年生存率可達85%，10年生存率為55%，平均生存期8.0年，個別報導達40年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3年。手術可明顯緩解頭痛等症状，但不能有效控制癲癇，術後仍有80%患者有癲癇發作。然而，儘管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有複發可能。複發腫瘤可發生惡性變，50%～70%複發少枝膠質瘤將變為間變性，甚至有15%的複發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。複發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命，術後放療有一定療效，5年及10年生存率可達到52%和32%。
間變性少枝膠質瘤預後欠佳，5年生存率為43%。平均生存期為3.75～4.5年，腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。
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