小兒賁門失弛緩症
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賁門失弛緩症是食管動力障礙性疾病，是指吞咽後食管體部無蠕動、賁門括約肌弛緩不良的一種疾病。本病為一種少見病，可發生於任何年齡，但最常見於20～40歲的年齡組。其特徵是吞咽時下食管括約肌(lower esophageal sphincter，LES)鬆弛障礙，平滑肌段食管缺乏蠕動性收縮，從而導致食管功能性梗阻。
1937年Lendrum提出，這種功能性食管梗阻是由於LES鬆弛障礙所致，並定病名為賁門失弛緩症。
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小兒賁門失弛緩症的病因
一、發病原因：
本病的病因尚不清楚。
可能與病毒感染、毒素、營養缺乏，基因及局部炎症有關，但在迷走神經和壁內神經叢的電鏡檢查中未能發現病毒顆粒，不支持病毒感染學說。
臨床研究發現，精神顧慮可使患兒症状加重，考慮是否由於精神刺激引起皮質神經功能障礙，導致中樞及自主神經功能紊亂而發病。
近年研究發現HLA DQw抗原與本病密切相關及在病人的血清中發現一種拮抗胃腸道神經的自身抗體，提示本症有自身免疫因素。
二、發病機制：
賁門失弛緩症的確切發病機制仍不明確，一般認為，由於迷走中樞及食管壁神經叢病變、抑制性神經遞質缺乏、食管去神經性萎縮和迷走神經功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES鬆弛不全或完全不能鬆弛;
長期的食管內容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎症、潰瘍或癌變。近年研究發現有些患兒經治療解除LES梗阻後，食管又出現蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮並非原發性，而是與LES梗阻有關。
1、神經原性病變：
動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(雙側)，可引起下端食管缺乏蠕動和LES鬆弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經並不能影響LES的功能。
由此可見，迷走神經的支配僅止於食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經叢支配，其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低於正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態下LES張力的作用。
LES內VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩症。
2、抑制性神經元受累：
LES區神經有興奮性(膽鹼能)和抑制性(非膽鹼能非腎上腺素能NANC)兩種。
(1)管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)：
是NANC抑制性神經遞質，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經纖維明顯減少。
(2)膽囊收縮素(CCK)：
對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同於常人，也提示有神經或肌細胞受體的異常。
3、迷走神經功能異常：
本症患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經切除術後症状類似，提示有去迷走神經功能障礙。
1.神經原性病變 患者食管肌間神經叢(Auerbach神經叢)神經節細胞減少、缺如、退行性變、神經纖維化。無病理改變者提示外源性神經病變。患者食管體部和LES區的肌索對作用於神經節水平的刺激無反應，而乙醯膽鹼直接作用能引起收縮反應。另有報導患者食管對膽鹼能劑有強反應性，即出現強烈節段性收縮。根據Cannon定律，即失去自主神經的組織對該神經傳導遞質的反應更敏感，說明病變主要在神經。
2.抑制性神經元受累 LES區神經有興奮性(膽鹼能)和抑制性(非膽鹼能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經遞質，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同於常人，也提示有神經或肌細胞受體的異常。
3.迷走神經功能異常 本症患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經切除術後症状類似，提示有去迷走神經功能障礙。
綜上可知，由於迷走中樞及食管壁神經叢病變、抑制性神經遞質缺乏、食管去神經性萎縮和迷走神經功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES鬆弛不全或完全不能鬆弛;食管體部失蠕動和運動不協調，對食物無推動作用。使食物滯留於食管內，當食管內壓超過LES壓力時，由於重力作用，少量食物才能緩慢通過。長期的食管內容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎症、潰瘍或癌變。近年研究發現有些患兒經治療解除LES梗阻後，食管又出現蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮並非原發性，而是與LES梗阻有關。
失弛緩症累及整個胸內食管，並不僅局限於賁門部，開始時食管解剖學上正常，以後肥厚、擴張，並失去正常蠕動，賁門括約後肥厚、擴張，並失去正常蠕動，賁門括約肌不能鬆弛，異常主要限於內層環行肌，而外層縱行肌功能正常。據食管腔擴張的程度分輕、中、重3度。①輕度：食管腔無明顯擴張或擴張僅限於食管下段，一般管腔的直徑<4cm，無或僅有少量食物及液體瀦留，食管可見推動性收縮。②中度：食管腔擴張明顯，管腔的直徑<6cm，有較多的食物及液體瀦留，食管少見推動性收縮。③重度：食管腔極度擴張，腔的直徑>6cm，有大量的食物及液體瀦留，食管見不到推動性收縮。
小兒賁門失弛緩症的症状
一、臨床表現：
大多數病人來就醫前很長時間就有症状，從幾天至多年不等。症状開始時可能不明顯並緩慢進展，亦可突然發生，偶可無症状，僅在胸部常規X線檢查及檢查呼吸道時偶然發現。
1、吞咽困難：
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的症状，佔80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。
病初咽下困難時有時無，時輕時重，當情緒緊張、快速進食或飲食的冷熱可使症状加重。後期則轉為持續性，以後每餐甚至每次吞咽時均可出現吞咽困難。
病人可自行做不同動作而解除吞咽困難，如大量飲液體、用力咽空氣或站著進食等。症状有間歇期。
2、反流嘔吐：
發生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。
從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在並發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
發病早期在進餐中或每次進餐後反流嘔吐出少量剛進的食物，此可解除病人食管阻塞感覺，隨疾病的進展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數很快減少。
當食管擴大明顯時，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時即有反流嘔吐。
3、胸部不適或疼痛：
為嚴重自發性胸骨下疼痛，可向下頜、肩及臂放射，持續幾分鐘至幾小時，常發生於疾病早期，尤其是嚴重失弛緩症病人，並不一定與進食有關。
約佔40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。
疼痛部位多在胸骨後及中上腹，也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。
疼痛發生的機理可由於食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。
4、體重下降：
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難，患者雖多採取選食、慢食、進食時或食後多飽湯水將食物衝下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現，而呈惡病質者罕見。
營養不良還可出現維生素缺乏症及貧血，偶有由食管炎所致的出血。
二、相關檢查：
可行X線、內鏡和測壓等檢查。
三、診斷：
根據病史、臨床表現和相關檢查可得出診斷。
小兒賁門失弛緩症的診斷
小兒賁門失弛緩症的檢查化驗
一、血常規：
外周血可發現貧血，有吸入性肺炎時可有感染血象，白細胞計數增高和中性粒細胞增高。
二、X線檢查：
本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在後前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內瀦留大量食物和氣體時，胃內氣泡消失，食管內可見液平。大部分病例可見胃泡消失。
三、鋇餐檢查：
食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠端括約肌的形態學及功能特徵。
鋇餐常難以通過賁門部而瀦留於食管下端，並顯示為1～3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩;如予冷飲，則使賁門更難以鬆弛。瀦留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。
失弛緩症的X線主要特徵為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失鬆弛反應，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。
四、內鏡檢查：
內鏡對本病的診斷幫助不大，但可用於本病與食管賁門癌等病之間的鑒別診斷。
食管擴張越嚴重者，黏膜炎症也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有「龜裂」徵象。嚴重者呈結節狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當出現結節、糜爛、潰瘍時，應警惕並發食管癌。
五、食管測壓：
能從病理生理角度反映食管的運動病理，可證實或確診本病，同時可作為藥物療效、擴張術及食管肌切開術後食管功能評價的一種量化指標。
六、食管排空檢查：
包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數測定及飲水試驗等，均有助於判斷食管的排空功能，也用於評估治療對食管功能的療效。
七、乙醯甲膽鹼試驗：
正常人皮下注射乙醯甲膽鹼5～10mg後，食管蠕動增加壓力無顯著增加。但在本病患者則注射後1～2分鐘起，即可產生食管強力的收縮;食管內壓力驟增，從而產生劇烈疼痛和嘔吐。
食管極度擴張對此藥不起反應，以致試驗結果為陰性;胃癌累及食管臂肌間神經叢者以及某些瀰漫性食管痙攣者，此試驗也可為陽性。可見，該試驗缺乏特特異性。
小兒賁門失弛緩症的鑒別診斷
應與以下病症相鑒別：
一、假性失弛緩症：
1、臨床表現：
人有吞咽困難症状，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能鬆弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。
這種情況發生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。
最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及澱粉樣變，肝癌亦可發現相似的徵象。
2、相關檢查：
鏡檢查中未經預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。
二、無蠕動性異常：
1、簡介：
皮症可造成食管遠端一段無蠕動，並造成診斷困難。因食管受累常先於皮膚表現。
2、臨床表現：
食管測壓發現食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但鬆弛正常。
3、好發人群：
蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經疾病中見到，如發生於糖尿病及多發性硬化症的病人。
三、迷走神經切斷後的吞咽困難：
1、發病率：
胸或腹途徑切斷迷走神經後能發生吞咽困難。經高選擇性迷走神經切斷術後約75%的病人可發生暫時性吞咽困難。大多數情況下術後6周症状可以逐漸消失。
2、相關檢查：
線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能鬆弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據病史可以鑒別。
四、老年食管炎：
1、病因：
年人中食管運動功能紊亂是由於器官的退行性變在食管上的表現。
2、臨床表現：
多數老年人在測壓檢查中發現食管運動功能不良，原發性及繼發性蠕動均有障礙，吞咽後或自發的經常發生無蠕動性收縮。食管下端括約肌鬆弛的次數減少或不出現，但食管內靜止壓不增加。
五、Chagas病：
1、簡介：
Mad 等(1999)報告1 例與Chagas 食管病有關的食管平滑肌肉瘤女性病例。該病人19 歲時因緩慢發展的Chagas 食管病而出現咽下梗噎，49 歲時接受賁門肌層切開治療，6l 歲時因咽下困難加重發現食管平滑肌肉瘤，並進行手術切除，術後14 個月出現肺部及肝轉移，6 個月後死亡。
2、臨床表現：
可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，並同時累及全身器官。
其臨床表現與失弛緩症不易區別。由於繼發於寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發性失弛緩症相似。
Chagas病除食管病變外，尚有其他內臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。
六、食管、賁門癌：
1、病因：
管賁門癌造成的狹窄是由於癌組織浸潤管壁所致。
2、臨床表現：
膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。
3、相關檢查：
門失弛症是LES不能鬆弛，僅表現食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動擴張良好，因此內鏡通過除稍有阻力外，均能順利進入胃腔。
小兒賁門失弛緩症的併發症
可並發以下病症：
1、發病率：
在10%的病人中發生，兒童中更明顯。
2、病因：
反流嘔吐發生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。
3、相關檢查：
非典型分枝桿菌合併食管內瀦留的油脂可誘發慢性肺部改變，類似臨床及X線的結核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認為結核桿菌。
二、癌腫：
1、發病率：
報導2%～7%的病人可合併食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、瀦留嚴重者。
2、主要原因：
食物瀦留髮生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌層切開或擴張術後並不能預防癌腫的發生，診斷常延誤，因病人的消化道症状常被誤認為失弛緩症，待癌腫生長至較大體積發生堵塞擴大的食管才注意。
3、臨床表現：
體重下降，吞咽困難從間歇變為進行性，反流嘔吐出現血染性物或貧血時才被發現。
4、相關檢查：、
可做鋇餐X線檢查外，做內鏡活檢及細胞學刷檢等。
三、食管炎：
1、發病原因：
由於失弛緩症的食管內食物瀦留，內鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發生出血，少數發生自發性穿孔，食管氣管瘺。
2、相關檢查：
3、治療：
應首先行擴張解除食管瀦留，病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應用抗生素。
四、其他併發症：
由於失弛緩症的食管擴張，使管腔內張力增加，發生膈上膨出型憩室的併發症，可隨失弛緩治療的同時處理。少數病人發生類似類風濕關節炎的關節併發症，治療失弛緩症後症状可緩解。
小兒賁門失弛緩症的預防和治療方法
本症病因尚未明確，因此目前尚無可靠預防措施。
小兒賁門失弛緩症的中醫治療
小兒賁門失弛緩症的西醫治療
本病的治療目的主要是降低LES壓力、改善LES鬆弛功能、使食物能依靠重力和食管內壓力而進入胃中，從而解除症状。
一、一般治療：
1、應保持樂觀、穩定情緒，避免刺激，如有精神、心理障礙，應給以心理治療及必要的鎮靜劑。
2、避免進食冷飲，盡量食用無刺激性的易被排空的軟食。
3、應注意睡眠時的體位，保持頭高腳低，以減少食物反流以及反流物誤吸而引起的窒息，尤其是嬰幼兒患者。
4、對於嘔吐重、餵養困難患兒，應給予足夠的熱卡和液體，預防及治療營養不良。
二、藥物治療
1、硝酸鹽類：
(1)主要藥物：
主要藥物有硝酸甘油和二硝酸異山梨醇，
(2)治療原理：
含服硝酸鹽類藥物能使LES壓力下降，可能與NO釋放有關。可能起部分緩解症状的作用。
2、鈣通道阻滯藥：
(1)主要藥物：
(2)治療原理：
此類藥物阻滯鈣離子內流而鬆弛LES。與第一類藥合用，較單一種藥物療效好。
3、抗焦慮藥：
4、平滑肌鬆弛劑：
(1)主要藥物：
可用丁溴酸東莨菪鹼等藥物。
(2)治療原理：
解除平滑肌痙攣，促進食管排空。
可用常規擴張器或氣囊擴張，前者療效不如後者。
1、具體操作：
擴張術在禁食12h後進行，需用X線透視引導將氣囊置LES處，擴張壓力因人而異，擴張時間15～60s，可重複1～2次。也有用內鏡引導氣囊，可不用X線監測。該手術合併食管穿孔發生率為1%～5%。
2、術後：
應常規食管X線檢查，用水溶性造影劑確定有無穿孔。氣囊擴張是肯定有效的治療。
3、手術療效判斷：
最好方法是LES壓力測定，如術後壓力明顯下降，在成人中<10mmHg，提示有較長時間的症状緩解，反之則療效不理想。
四、外科手術治療：
1、適應症：
多次內科治療無效;食管迂曲、擴張;擴張器不能通過;不能除外合併食管癌;不能耐受擴張術者;可進行外科手術治療。
2、手術方法：
包括縮窄擴大的食管腔;縮短屈曲延長的食管;擴張LES區，食管胃部分切除或轉流術;賁門成形術及食管肌切開術等。目前多採用的是改良Heller術，即將狹窄段的括約肌縱行切開，保持黏膜完整，同時行胃底摺疊術。
3、療效：
手術成功率為80%～90%，而且可防止胃食管反流。
五、括約肌局部注射術：
1、簡介：
內鏡直視下LES區域注射肉毒桿菌毒素已在近年應用於臨床。
肉毒桿菌毒素是一種神經肌肉膽鹼能阻斷藥，可降低括約肌的興奮性膽鹼能神經支配，而緩解症状。
2、具體操作：
注射劑量為20U/每個向，四個向共80U。
3、療效：
手術合併穿孔發生率為零。
小兒賁門失弛緩症的護理
預後：
預後不佳，有報導指出，某些案例雖然賁門阻塞解除，進食改善，食管排空良好，無滯留現象，但已經擴大的食管不能恢復至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進和收縮，並依然扭曲膨大。
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