小兒脈絡叢乳頭狀瘤
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脈絡叢乳頭狀瘤(papilloma of choroid plexus)是緩慢生長的良性腫瘤，起源於腦室的脈絡叢上皮細胞，常產生交通性腦積水。兒童期脈絡叢乳頭狀瘤多位於側腦室(60%～70%)，三角區居多，亦可發生在顳角、額角或體部。
目錄 |
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
占兒童腦腫瘤的2%～3%，主要生長在各腦室內。肉眼下腫瘤呈粉紅色，質軟，球樣，上有不規則圓形的贅生物組織，似菜花樣，質脆、血運豐富。顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡叢，由血管和結締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋，細胞呈良性。脈絡叢乳頭狀癌(papilloma choroideum)占該腫瘤的10%～20%，呈浸潤性生長，組織學上可看到瘤細胞異形性及核分裂象。無論良惡性腫瘤，皆因乳頭容易脫落進入腦脊液，形成腦脊液播散。90%以上的病人可因腫瘤分泌過量的腦脊液而致腦積水顱高壓;另外不同部位腫瘤可有不同表現，四腦室腫瘤多數表現為共濟失調症，側腦室腫瘤多數有癲癇、偏癱、偏盲等。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的症状
1.腦積水和顱內壓增高 大部分病人表現為腦積水，其成因包括腫瘤直接梗阻腦脊液循環導致的梗阻性積水以及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水，腫瘤的佔位效應也是造成顱壓增高的一個原因。小兒可表現為頭顱的增大、前囟張力增高、精神淡漠或易激惹。
2.局限性神經損害 腫瘤長在側室者半數有對側輕度錐體束征;影響到視放射還可出現視野視力障礙;位於三室後部可出現雙眼上視困難;位於後顱窩者可表現步態不穩、眼球震顫及共濟失調;部分腫瘤在腦室內移動可造成腦脊液循環的突然梗阻出現強迫頭位，還可出現自發性蛛網膜下腔出血。
根據上述臨床表現，選擇輔助檢查CT及MRI檢查均有助於腫瘤的診斷。另外，為了確定腫瘤的血供應，尚可做腦血管造影或MRI血管造影。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的診斷
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的檢查化驗
腦脊液檢查：合併有梗阻性腦積水時腰椎穿刺可見顱內壓增高。腦脊液蛋白含量增高是本病的特點之一，有的甚至外觀呈黃色。
1.X線平片及造影 部分病人表現有顱高壓徵象;15%～20%的腫瘤可見鈣化;腦室造影的共同特點為腦室擴大和腫物的不規則充盈缺損;腦血管造影的特徵表現為：側腦室三角區腫瘤異常染色，脈絡叢前或後動脈擴張並向腫瘤供血，腦室擴大並向健側移位。
2.CT 腫瘤平掃時多表現為等或高密度，邊界清楚而不規則，可見病理性鈣化，多伴有與腫瘤大小不相稱的腦積水，增強掃描可見明顯均一強化。
3.MRI 腫瘤表現稍長T1低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高，T2像呈等或高信號，腫瘤與腦脊液的邊界清楚，可均一強化。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的鑒別診斷
與其他顱內腫瘤相鑒別。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的併發症
可出現視力障礙、共濟失調、強迫頭位，自發性蛛網膜下腔出血等。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的預防和治療方法
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
小兒脈絡叢乳頭狀瘤的西醫治療
(一)治療
最理想的治療手段為手術將腫瘤全切除。對於殘餘腫瘤，如果是脈絡叢乳頭狀瘤，則應再次手術切除;若是脈絡叢乳頭狀癌，可考慮放療。脈絡叢乳頭狀瘤的治療以手術切除為主，應儘可能全切除。對側腦室三角區的腫瘤多採用顳頂開顱，在顳後橫行切開腦皮質暴露三角區的腫瘤，先阻斷腫瘤基底的供血動脈(多為脈絡膜前或後動脈)可減少術中腫瘤的出血。對位於四腦室和腦橋小腦角的腫瘤可採用後正中或耳後鉤型切口開顱切除。早年報導手術死亡率較高(27%～45%)，近年隨著手術顯微鏡的應用和手術技術的提高，手術死亡率已大大降低到1%以下。對於手術病理證實的脈絡叢乳頭狀癌應行術後放射治療。
(二)預後
本病系良性腫瘤，全切除後效果良好。1977年Farwell報導兒童脈絡叢乳頭狀瘤的5年生存率為67%;1989年Ellenbogen也報導此病預後極好，即使是脈絡叢乳頭狀癌5年生存率也達到50%，本組隨訪的病例5年生存率為75%，而10年生存率為66.6%。
參看
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