小兒空鞍症候群
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空鞍症候群(empty sella syndrome)是指蛛網膜下腔疝入到蝶鞍內，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大而產生的一系列臨床症状。本病徵又稱空泡蝶鞍症候群(empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby症候群、鞍隔缺損、蛛網膜囊腫、鞍內蛛網膜憩室、鞍內蛛網膜囊腫等。
目錄 |
小兒空鞍症候群的病因
(一)發病原因
鞍隔缺損和不完整是本病徵的解剖學基礎。
1、原發性空鞍。原發性空鞍指非鞍內手術、放射治療或垂體梗死引起，而是由於鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網膜下腔經此孔隙疝入鞍窩。據屍檢資料，原發性空鞍的發生率為5.5%～23.5%。本病的發生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關：
(1)先天性鞍膈發育缺陷：在鞍膈發育缺陷的基礎上腦脊液向鞍內的搏動性壓力增加，在此種壓力的持續作用下，使蛛網膜擠入鞍窩。
據許多資料證實正常人有鞍膈缺如或發育不全者高達20%以上，但未必均發生空鞍症候群，所以鞍膈發育缺陷並非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小後發生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩後(尤其是多次妊娠者)垂體復原而縮小遂可造成空鞍。原發性甲狀腺機能減退症因負反饋抑制解除可使垂體增大，經甲狀腺激素替代治療後，因負反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。
據文獻報導，因此類情況引起者並不多見。應當指出的是：催乳素瘤是一個較常見的腫瘤，於應用多巴胺促效劑後，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導致空鞍甚至垂體卒中。文獻中還曾報導，催乳素巨腺瘤自發變性可使第三腦室疝入擴大的鞍窩，導致空鞍突發顱內高壓症状，腦脊液檢查示無菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內壓增高：肥胖症候群、慢性充血性心力衰竭、良性顱內高壓症(又稱假性腦瘤)、高血壓腦積水以及其他顱內疾病健康搜索，可引起腦脊液壓力增高並可使第三腦室擴大，壓迫蛛網膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴大的基礎上，更易促使蛛網膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區蛛網膜粘連及鞍上蛛網膜囊腫：此類蛛網膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續衝擊鞍膈使之下陷變薄進而缺損開放迨至一定程度後，蛛網膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾病：以往認為，少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發生空鞍症候群，但近年來注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發生空鞍者卻並不少見。
Cacciari等觀察了339例患有生長激素缺乏症、尿崩症、繼發性性腺機能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏症的兒童及青少年患者。其中10.9%的患者經磁共振檢查證實有空鞍，亟應引起注意以免空鞍症候群延誤診治而導致下丘腦-垂體機能減退及視力受損。Bianconicini等分析1組71例的空鞍症候群，發現有57例(佔80.2%)
(6)其他：文獻中尚報導有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常症、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter症候群)等偶爾可與空鞍並存但其因果關係尚不清楚。卡爾曼症候群(Kallmann症候群)偶可並發空鞍症候群，可能由於本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發育不良可能是發生空鞍的病理基礎。
2、繼發性空鞍。
繼發性空鞍一般指鞍內腫瘤經手術或放射治療後引起者，尤其是伴有顱內壓增高時健康搜索，不論是否伴有腦積水都可引起繼發性空鞍症候群。
此外，鞍內腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內形成空隙，並因該區炎症引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網膜下腔。鞍內腫瘤囊性變或鞍內囊腫向上擴展，破壞鞍膈與蛛網膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發性空鞍較易並發垂體機能不全，並易於手術後視神經因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內而引起視野缺損或視覺障礙，慎勿誤認為腫瘤複發而錯誤地施行放射治療，應作影像學檢查，若證實為空鞍症候群可避免不適當的治療。
(二)發病機制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由於垂體包膜與顱內蛛網膜具有一定的連續性，在腦脊液的搏動壓力下，腦脊液可循此蛛網膜通道進入鞍內，使鞍內充滿腦脊液，形成所謂蛛網膜囊腫。蛛網膜囊腫大多位於垂體的前方將垂體壓向後方而被壓扁，最後緊貼於鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，並促使蝶鞍擴大。
本病的發生還與以下諸因素有關。
1、鞍內垂體囊腫破裂。鞍內或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網膜下腔，均可產生症状。鞍內囊腫在兒童並不少見。
2、腦脊液壓力的傳遞作用。鞍隔缺陷時，鞍上的蛛網膜下腔經不完整的鞍隔疝入蝶鞍內。當有顱內壓增高時，如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發生空鞍征。腦脊液壓力升高，蛛網膜下腔中的腦脊液量也增多，可能是發生本病的原因之一。
3、垂體病變。垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。
4、內分泌因素。在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中，垂體代償性增大而使鞍隔孔擴大。上述功能減低症給予替代療法，增大的垂體漸復原，而擴大的鞍隔孔，可造成空鞍征。
5、鞍區的蛛網膜粘連。該處蛛網膜粘連，致使腦脊液局部引流不暢，壓力增高，而造成本病。
小兒空鞍症候群的症状
(一)臨床症状
最常見見於50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發生率高於垂體腺瘤病人。頭痛大多位於額眶部，無定時，往往單獨出現，可能是由於硬腦膜被牽扯所致。不伴有噁心嘔吐。
2、視器官的障礙。
見於38%病人，其中有視力減退者佔30%、視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經萎縮10%。視野缺損的原因有別於垂體腺瘤鞍上擴展壓迫視交叉所致而是由於視交叉被壓迫向下而推入鞍內，有時第三腦室前部疝入鞍內，以致引起視神經扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導致不規則視野缺損。主要累及鼻側或雙鼻側，或單鼻側缺角等。亦可出現雙額側偏盲。
Wilkinson報導本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴重視力下降，2例有視神經萎縮或視野縮小。總之，不對稱且多變。
3、其他症状。
發生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見症状有癲癇、意識障礙等。
4、內分泌改變。
垂體被蛛網膜囊腫擠向後緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數病人無垂體功能障礙的表現，僅少數病人有垂體功能亢進如閉經或泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂體功能減退的症状。
成人患者多無內分泌改變的症状或體征，部分可有垂體前葉和後葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。
(二)診斷。
根據臨床特點和輔助檢查可診斷。
小兒空鞍症候群的診斷
小兒空鞍症候群的檢查化驗
(一)實驗室檢查
1、繼發感染者，可有外周血象白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高。
2、腦脊液檢查。可見腦脊液壓力增高，顱內感染時腦脊液白細胞計數可顯著增高。
3、內分泌功能試驗。內分泌改變者，下丘腦-垂體功能檢查結果可有異常發現。
原發性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗，多數患者也基本正常。但Bianconcini等對71例原發性空鞍症候群作了全面和詳盡的垂體激素測定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗。結果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內分泌異常，其中催乳素增高佔14%，腺垂體功能減退佔10.4%，性腺機能減退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%，生長激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。
有學者曾對10例重症原發性空鞍作垂體-靶腺體動力學試驗，其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經後婦女的促性腺激素仍然增高。1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應。因此，空鞍症候群仍宜定期隨訪內分泌功能。
(二)影像學檢查
根據病史及有限臨床症状可擬診為ESS但確診有賴於影像學檢查。
X線檢查頭顱平片，多表現為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對本病徵診斷有確切幫助,可發現氣體自由進入鞍內並可見液平這是本病徵的主要診斷依據。兒童病例X線骨骼檢查可發現畸形。
1、X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片(典型形態改變佔75%)，如：
(1)變形：側位片示蝶鞍擴大，蝶竇發育不良時，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發育良好時，鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻對稱下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質變化：側位片上，空蝶鞍時鞍底骨質均勻性增厚，而垂體腺瘤時則鞍底骨質變薄。
2、同位素腦池造影，惟有發生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
3、氣腦造影(PEG) 顯示鞍內有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍後下部。
4、頸動脈造影，未能顯現有鞍內腫瘤向鞍上擴展的情況，有助於否定垂體腺瘤的存在。
5、CT掃描及磁共振成像。高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描，則未見增強。重症患者垂體嚴重受壓，被推移至後下方呈薄片狀，垂體柄可深達鞍底，形成特徵性的「漏斗征」(infundibulum)。
6、部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標準, 目前尚有爭議。
Krysick依據106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經CT測定垂體容積及凹入鞍內的蝶網膜疝的結果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標準。
小兒空鞍症候群的鑒別診斷
1、CT掃描應與以下疾病相鑒別。
(1)蛛網膜囊腫：因囊腫內含腦脊液，並可壓迫腦室使之擴大，CT顯示低密度影，注射造影劑後也無增強，因而易誤診為空鞍，需藉助腦池造影加以鑒別。因蛛網膜囊腫不與蛛網膜下腔相通，故囊腫內無造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低於腦脊液，注射造影劑後無增強。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強化後，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
鞍內腫瘤的X線表現按病變程度表現不一。蝶鞍擴大變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍背抬高且伸長變細，後床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像，鞍結節前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現雙鞍底或雙鞍背現象。
顱壓增高症的X線表現隨病程及病情而定。輕症顱內壓增高及顱內壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內壓增高症則常有蝶鞍骨質吸收的徵象因為蝶鞍屬松質骨，當顱內壓持久的增高，早期示後床突及鞍骨質稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結節因骨質緻密，其形態仍保持正常。長期的顱內壓增高鶒，蝶鞍可因骨質吸收而擴大，重症患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無抬高，可被吸收甚至消失。
3、氣腦造影。這是一項經典的診斷手段造影時應使患者頭部盡量後仰以有助於氣體進入鞍區鞍內有氣體存在是診斷本病的特徵性徵象。氣腦造影屬創傷性檢查，有一定併發症近年來已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4、與垂體瘤鑒別，垂體功能性細胞瘤有相應內分泌功能亢進表現。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。
5、注意與慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大伴骨質破壞相鑒別。
小兒空鞍症候群的併發症
2、並發垂體瘤。
3、骨骼畸形。
小兒空鞍症候群的預防和治療方法
1、目前無系統預防措施。
2、積極防治原發病。
3、有症状者應及時就醫，切勿延誤治療時機。
小兒空鞍症候群的中醫治療
小兒空鞍症候群的西醫治療
(一)治療
1、無特殊臨床表現者，不需要進行治療。
2、有明顯視力障礙及鼻漏者，則需手術探查或蝶竇入路手術修補，經蝶手術的術後併發症有報導為7%，也可採取鼻腔鏡手術治療。注意手術禁忌證和恰當的術式選擇。
視神經明顯下陷，使視神經拉長，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經。視力嚴重減退可行粘連松解術。嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術，重症良性顱高壓可行腦脊液引流術。
3、激素替代治療。內分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隱停抑制)注意定期複查，使補充或替代治療的劑量處於合適水平，防止過量或不足。
4、並發垂體瘤要特別注意根據腫瘤的大小及性質，選擇合適的治療方案。
5、對症治療。
6、外科手術治療。手術指征：
(1)嚴重的視力障礙及視野改變。
(2)疑有鞍區腫瘤並引起垂體機能低下。
(3)難以忍受及不能解釋的頭痛。
(4)大量蛛網膜充填伴鞍底骨吸收。
(5)腦脊液鼻漏。
手術方法視病因及病情而定，非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除。術後應進行相應的激素檢測，做好術後的處理有。
(二)預後
本病徵預後與原發病因有關。
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