兒科學/新生兒硬腫症

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新生兒硬腫症(sclerema neonatorum)系指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬，伴有水腫、低體溫的臨床症候群。單純由寒冷引起者又稱新生兒寒冷損傷症候群，重症多合併多器官功能損害。

一、病因及病理生理：

病因及發病機制目前仍未明，發病與下列因素有關：

（一）與新生兒機體有關的因素

1．新生兒體溫調節中樞發育不成熟，調節功能差，尤其是早產兒；新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易於散熱。

2．新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量高（包括軟脂酸和硬脂酸）其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。

3．新生兒時期棕色脂肪具有特殊的產熱功能，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時產熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，產熱更加不足。

（二）寒冷損傷：本症多發生在冬春季節，寒冷損傷是本症的主要原因。胎兒娩出後體溫隨外界溫度而變化，生後數日內如保溫不當，產熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現寒冷損傷。在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發生末稍血循環障礙。

（三）感染：感染可誘發硬腫症，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產熱不夠，不能維持正常體溫；同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產熱過程受到抑制，出現體溫過低而發生硬腫症。

（四）其它：如新生兒紅細胞多，患硬腫症時血流緩慢，微循環瘀滯而導致微循環障礙。重症可發生DIC。

（五）病理生理改變：能量代謝紊亂導致體溫過低；循環障礙導致休克及心力衰竭；嚴重病例合併DIC與肺出血為主要改變。此外尚有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂髮生和多器官功能損害而形成惡性循環。

二、臨床表現：

本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒，特別是早產兒。臨床表現包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。

（一）體溫不升：體溫過低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況，有助於判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值（在0-0.9度間），大多病程短，硬腫面積小，屬於輕型。產熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬於重型。

（二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發硬。

（三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

1．循環衰竭　重症體溫過低患兒，特別是體溫<　30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環障礙，如面色蒼白，發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快後慢、心音低鈍及心律不齊。重症出現心衰、心肌損害及心源性休克。

2．急性腎功能衰竭　本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現，嚴重者發生腎功能衰竭。

3．肺出血是重症病例極期表現　⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧後症状不緩解；⑵肺內濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體；⑷血氣顯示PaO₂下降、PaCO₂增加。肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因，如不及時急救可在短時間內死亡。

4．DIC常見皮膚粘膜自發性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現等。

（四）其它　可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

三、診斷

（一）診斷依據

1．病史　發生於寒冷季節，環境溫度過低或保溫不當；常合併嚴重感染；早產兒或足月小樣兒多見；窒息、產傷所致的攝入或能量供給不足。

2．病情加重後體溫小於35℃，嚴重者<30℃，腋－肛溫差由正值變為負值；感染或夏季發病者可不出現低體溫；硬腫為對稱性，嚴重時肢體僵硬，不能活動；多器官功能損害，早期心音低鈍、微循環障礙，嚴重時休克、心力衰竭、DIC、肺出血及腎功衰竭等。

（三）病情分度（見表2-5）。

表2-5　新生兒硬腫症診斷分度評分標準

評分	體溫（℃）		硬腫範圍（%）	器官功能改變
	肛溫	腋－肛溫差
0 1 4	≥35正或負值 < 35+0或正值 < 35+負值 < 30正或負值		< 20 20～50 ＞50	無明顯改變明顯功能低下功能衰竭

註：⑴體溫、硬腫範圍和器官功能改變分別評分，總分為0分者屬輕度，1～3分為中度，4分以上為重度

⑵體溫檢測：肛溫在直腸內距肛門約3cm測，持續4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測8～10分鐘

⑶硬腫範圍計算：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%

⑷器官功能低下，包括不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、腎功能衰竭等

⑸無條件測肛溫時，腋溫<35℃為1分，<30℃為4分

四、治療

治療原則應包括正確復溫、合理供應熱卡、早期預防和糾正臟器功能衰竭和積極消除病因。

（一）復溫：

1．復溫方法：

⑴輕－中度患兒，體溫>30℃產熱良好（腋－肛溫差為正值），立即放入適中環境溫度，減少失熱，升高體溫。可將患兒置入預熱至30℃的暖箱內，箱溫在30-34℃範圍，在6-12小時內恢復正常體溫。農村、機層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復溫等方法。

⑵重症患兒，體溫<30℃或產熱衰竭（腋－肛溫差為負值），先以高於患兒體溫1-2℃的暖箱開始復溫，每小時提高箱溫0.5-1℃（不>34℃），於12-24小時內恢復正常體溫。亦可酌情採用遠紅外線輻射台或恆溫水浴法復溫。

2．復溫時的監護：包括血壓、心率、呼吸等，定時檢測肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環境溫度（室溫和暖箱溫度）。以肛溫為體溫平衡指標；腋－肛溫差為產熱指標；皮膚－環境溫差為散熱指標。準確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。

（二）熱量及液體供給：

補足熱量及液體才能保證復溫成功並維持正常體溫。熱量開始每日KJ/kg(50KJ/kg)，並迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早產兒或伴產熱衰竭患者可再適當增加，在低溫時因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在6-8mg/min，以防止血糖過高，但有低血糖時可提高輸入糖量。復溫後糖耐量恢復應適當增加輸入糖量至8-10mg/kg/min。如熱量不足也可根據需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重症伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應嚴格限制輸液速度和液量。

（三）器官功能紊亂的治療

1．糾正休克，改善微循環：⑴擴充血容量，可給2：1液15-10ml/kg（有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替）在1小時內靜脈點滴，繼用1/3或1/4張液，按每日-90ml/kg給予。⑵糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次-5ml/kg，或根據血氣結果計算補充。⑶血管活性藥物的應用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖內靜脈點滴，速度5-10μg/kg/min；酚妥拉明（單用或與多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小時1次；654-2每次-1mg/kg，15-20分鐘1次。

2．DIC治療：經實驗室檢查證實為高凝狀態可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時後按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉，改為每8小時1次，逐漸停用。給第2次肝素後應予新鮮全血或血漿每次-25ml；潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應與其它藥物混合，以免發生沉澱。

3．爭性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應嚴格限制液量，給予速尿每次-2mg/kg。無效時加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶鹼每次-3mg/kg，靜脈點滴。並發高鉀血症應限制鉀的攝入，嚴重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（每2-4g葡萄糖加胰島素1單位）或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心臟的毒性作用。心率快者可酌情應用毒毛旋花子甙等。

4．肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血劑如維生素K₁等。肺出血一經確診應儘早氣管內插管，進行正壓呼吸治療（CPAP或IPPV）以擴張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH₂O),2-3天病情好轉減低呼吸器參數或撤離。同時積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。

（四）控制感染：根據感染細菌的情況，給予青黴素、氨苄青黴素、先鋒黴素等，對腎臟有毒副作用的藥物應慎用。

（五）腎上腺皮質激素：有促進機體代謝，增加糖元異生和分解的作用。一般用於重症患者，氫化考地松每日-8mg/kg靜滴3-5日，有感染者加強抗感染治療。

（六）其它：有缺氧者或重症應給氧；維生素E每次mg肌注，每日一次；強心利尿劑酌情使用；有人建議甲狀腺素片口服，每日-6mg/kg，3-5日停用。