兒科學/新生兒膽紅素腦病

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新生兒發生高非結合膽紅素血症時,游離膽紅素通過血腦屏障,沉積於基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核腦室核、尾狀核、以及小腦延腦大腦皮質脊髓等部位,抑制腦組織對氧的利用,導致腦損傷,稱膽紅素腦病。過去稱核黃症。

一、影響發病的有關因素

(一)血腦屏障的完整性 血腦屏障正常時,可限制膽紅素進入中樞神經系統,對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息缺氧感染酸中毒飢餓低血糖早產及應用某些藥物時,可使血腦屏障開放或通透性增加,非結合膽紅素得以進入腦組織而發生膽紅素腦病。

(二)血中游離膽紅素的濃度 游離膽紅素是指尚未與白蛋白聯結的、呈游離狀態的非結合膽紅素。非結合膽紅素濃度越高,游離膽紅素越多,超過一定限量(307.8~342.0μmol/L被視為「臨界濃度」,早產兒更低),即可退過血腦屏障進入腦細胞。另方面,當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯結量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯結位點的物質(如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青黴素Ⅱ和先鋒黴素等藥物)時,均可使血中游離膽紅素濃度增高而發生膽紅素腦病。

二、臨床表現

本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以後出現。

(一)警告期 表現為嗜睡吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。歷時12~24小時。

(二)痙攣期 輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。

(三)恢復期 大都於第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復,繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。

(四)後遺症期 常出現於生後2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙耳聾智力障礙牙釉質發育不良等。

三、預防和治療

新生兒高膽紅素血症,必須及早採取綜合措施,以防止其發展為膽紅素腦病。如注意保暖、糾正缺氧及酸中毒、供給足夠的營養。避免輸注高滲藥物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的藥物等。在警告期根據病情及時採用換血、光療、輸注白蛋白等各種措施,儘快降低血中膽紅素濃度。

參考

32 母乳性黃疸 | 新生兒敗血症 32
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