伯基特氏淋巴瘤

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伯基特氏淋巴瘤(Burkitt『s lymphoma),一種多見於熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。由伯基特於1958年首先報告,故開始稱為伯基特氏瘤,後證明此腫瘤淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤,也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。該瘤有明確的地區性高發和流行性分布。但全世界五大洲均有病例發現,中國也有個案報告。主要臨床特點是單個或多發的下頜骨腫物,生長迅速,常累及腎、腸、卵巢中樞神經系統。此瘤進展迅速,致死快,若能恰當地治療,50%以上的病例可以治癒。

多發於兒童,以5~8歲為高峰,2歲以下罕見;成人偶見,且多為散發病例。男性略多於女性。在非洲部分區域呈流行性發病,流行區處於南緯10°~北緯10°間的赤道地帶,其他地區均為散發病例。發病與地理環境關係密切,僅限於溫暖潮濕的地區,氣溫為15℃以上,年降雨量在1000mm以上;乾旱地區及海拔1200m以上的高原地區無本病發生。這種地理分布與當地瘧疾的流行區相吻合,故開始時認為其病原可能系瘧原蟲,經研究證明,該病與E-B病毒感染關係密切。流行區的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性,且滴度高(1:640達80%);非流行區的 EBV殼抗原抗體滴度遠低於此。無論流行區或非流行區,高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度,提示預後較佳。在流行區EBV存在於幾乎90%以上的病人,非流行區的病人中不超過50%。典型的情況是:最初的EBV感染先於腫瘤發生至少7個月以上。在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發生此腫瘤的風險較對照組高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。瘧疾在本病發生中僅作為一種輔助因素;瘧疾感染使淋巴網狀系統發生改變,對病毒的癌變觸發作用易感。

伯基特氏淋巴瘤在病理形態上具有較明顯的特點,腫塊切面為灰白色,其內可見壞死灶及出血點。鏡下腫瘤細胞為形態單一的淋巴樣細胞免疫學方法證明這些細胞是單克隆 B淋巴細胞細胞表面帶有單一輕鏈型IgG,稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞,小無裂細胞,其間可見散在的吞噬細胞,吞噬細胞內常含有腫瘤細胞及其殘片,形成特徵性的「星空」現象。分裂相細胞多見,染色體研究發現本病也有特別的染色體改變。

臨床表現淋巴結外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個局部無疼痛性腫塊。因腫瘤倍增時間短於3天,腫瘤常迅速增大,累及唾液腺甲狀腺心臟乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多見(70%),其次為腹腔(50%)及中樞神經系統(30%)受累。面部的表現可為局部腫塊,面部畸形牙齒鬆動眼球外突等。腹部受累以腎為主,卵巢次之,腹腔臟器受累後,約一半的人出現腹水,其內可找到瘤細胞。在廣泛播散的病例,約一半以上的病人有中樞神經系統受累,受累的表現可為截癱感覺障礙大小便失禁等。全身廣泛的淋巴結腫大和肝脾腫大少見。腫瘤迅速增殖,產生大量的代謝產物,以至引起急性腎功能衰竭

本病的臨床表現較特殊,但並非特異性。據其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。高發病區診斷不難,而非高發病區的散發病例,診斷較困難,應與其他疾病相鑒別。除了病理學證據外,免疫學細胞分型,腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助於診斷。

治療以化療為主。預後與治療時的腫瘤負荷大小密切相關。有局限腫塊的病人,應外科手術切除腫塊減少腫瘤負荷。而放射治療的效果不明顯。本病對化學治療十分敏感,完全緩解率可達90%以上,部分患者可長期緩解,未經治療的病人常在半年內死亡。常用的藥物為環磷醯胺(CTX),無效時可用聯合化療,包括環磷醯胺、長春新鹼(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)及阿黴素等。

目錄

部位

結外是最常受累及的部位,上述3種變異型都可累及中樞神經。

50%的地方性BL累及頜骨和面部骨(眼眶)。空腸迴腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。

散發性BL不常累及頜骨。多數病例表現為腹部腫塊。空腸、迴腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊,多發生在青春期妊娠期哺乳期腹膜後腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見於成人。Waldeyer環和縱隔很少受累,不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見。

免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。  

臨床特點

常發生於上頜骨或下顎骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中樞神經系統

一般不累及外周淋巴結和脾,很少發生白血病

可侵及頜面部導致面部畸形,侵犯腦膜或脊髓,腹膜後淋巴結,肝腸腎等臟器

小無裂細胞型,惡性程度高,可能是人類生長最快的腫瘤

化療效果好,大多數病人可以治癒  

組織病理學

病變部位表現為腫塊,瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見,但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小,瀰漫浸潤。固定後細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質粗,副染色質相對清晰,核中等大小、居中,嗜鹼性胞質嗜鹼、常伴有脂質空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高(核分裂多見),並且細胞自發性死亡率高(凋亡)。「滿天星」現象常見,這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似於「滿天星」中的組織細胞核。  

治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則,不論分期應以化療為主,輔以放療

化療方案:CHOP方案即環磷醯胺,阿黴素,長春新鹼,潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案

參考

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