顱內生殖細胞瘤
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生殖細胞瘤在世界衛生組織的神經系統腫瘤分類中稱之為「胚生殖細胞瘤」以往文獻中通稱之為松果體瘤由於此瘤與睾丸的精原細胞瘤及卵巢的惡性胚胎瘤,在組織學上極為相似故近年來人們主張稱之為生殖細胞瘤。
症状
早期症状
腦內生殖細胞瘤生長較快,多數病程在1年以內,文獻中記載病程在2天~6年,平均7個月。生殖細胞瘤的症状與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症状等。其症状與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四疊體受壓症状和丘腦下部症状。也有少部分病人以四疊體受壓為首先症状。
1、顱內壓增高症状 生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當腫瘤進一步增大時,壓迫第三腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症状及體征。主要表現為頭痛、噁心嘔吐、復視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等。後期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。
2、局部定位征 最常見的定位症状有Parinaud症候群,這是Parinaud於1883年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合併下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦症状,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3、內分泌症状 性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症状,因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發育停頓或遲緩。性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。性早熟以男性病例佔大多數。下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。
4、轉移 由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%~37%之間。個別病例可發生顱外遠處轉移,如頭皮下、肺部等。
治療
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