肝纖維板層癌
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肝纖維板層癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一種罕見的原發於肝臟的惡性腫瘤，其特點是多見於無肝硬化的年輕患者。其惡性程度較原發性肝細胞癌低且腫瘤常較局限，因此本病通常可有手術切除的機會，預後較好。
目錄 |
肝纖維板層癌的病因
(一)發病原因
FLC的病因尚不清楚。其發生率存在著兩半球間的差異，提示可能有種族或環境因素的作用。FLC不存在B型肝炎病毒感染及肝硬變背景。主要發生在35歲以下的年輕人，男女之比為1∶1.07，大致相近，可見年齡、性別分布與良性腫瘤相似。有學者認為FLC由局灶性結節性增生轉變而來;另有學者則認為FLC來源於上皮細胞的增殖，繼之纖維生長導致纖維板層形成及細胞癌變。
(二)發病機制
FLC多發生於無硬變的肝臟，腫瘤大多位於左肝葉，常為單個，瘤界清晰，邊緣呈扇形，質地硬，剖面見纖維間隔橫貫瘤體;鏡下可見瘤細胞呈巢團狀，部分呈相互吻合的瘤細胞索，周圍有緻密的纖維組織呈板層樣包繞，瘤細胞較大，呈立方或多角形，胞漿豐富，呈強嗜酸性，核仁明顯，瘤組織內血竇豐富。
肝纖維板層癌的症状
FLC常發生於5～35歲的兒童和青少年，偶見於中老年人。但筆者報導3例FLC病人中僅1例在35歲以下，平均年齡45.6歲。男女發生率大致相同。腹部不適、腹痛、腹脹、乏力、厭食、體重減輕是常見主訴。三分的患者可觸及腹塊，黃疸較少見。上述症状和體征在診斷前平均11個月即已出現，比一般肝細胞癌早2.8個月。
年青患者，特別是女性病人出現上述症状和體征，應針對性地做一些相關的檢查，組織學檢查可明確診斷。
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
肝纖維板層癌的診斷
肝纖維板層癌的檢查化驗
1.肝功能檢查如ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高;少數FLC患者(10%)血清AFP升高，約14%的患者HBsAg陽性。
2.一些腫瘤標誌物常有助於診斷，如血清不飽和維生素B12結合力、維生素B12濃度及血漿神經緊張素(neurotensin)、CEA等常升高。由於FLC缺乏臨床特徵且須鑒別的肝臟腫瘤甚多。
3.FLC的病理診斷有：
(2)膠原纖維和纖維母細胞平行排行呈板層狀包繞巢狀、索狀或片狀分布的瘤細胞群。
1.平片可見腫瘤內有鈣化灶。
2.超聲檢查可顯示腫瘤內有均質和纖維化的特點，均質的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲後方影是其典型特徵。
3.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。
4.血管造影檢查顯示為多血管團，著色顯著，在毛細血管期常可見間隔。
肝纖維板層癌的鑒別診斷
FLC應與普通型的肝細胞肝癌、肝局灶性結節性增生、肝腺瘤及轉移性肝癌相鑒別。
肝臟局灶性結節性增生診斷較困難，但影像學檢查可幫助與FLC鑒別。局灶性結節性增生的超聲、CT均可發現肝佔位，但核素顯像提示攝取過度或正常攝取，而FLC則為放射性缺損。肝腺瘤主要見於有口服避孕藥史的育齡婦女。99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性。病理檢查可作出明確診斷。但FLC的鑒別診斷有時較困難。尚須藉助電鏡和組織化學染色來進一步明確診斷。繼發性肝癌有原發癌病史或證據.超聲圖像上主要表現為多個類圓形病灶，腫塊較小時低回聲多見，腫塊大時則多為高回聲。CT圖像上表現為多個類圓形或不規則的低密度病灶。
肝纖維板層癌的併發症
肝纖維板層癌的西醫治療
(一)治療
FLC患者因腫瘤多位於左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史，首選治療可行半肝切除術。如腫瘤巨大超過半肝，亦可行肝臟左或右葉切除術。FLC切除後5年生存率可達63%。對姑息性切除者可輔以放療或化療;對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉移者。可採取先行肝動脈結紮、插管化療，待腫瘤縮小後再行切除的「二步」方案;亦可行肝移植術。而FLC是肝移植治療原發性肝癌中唯一效果較好者;亦可經導管肝動脈栓塞術以縮小腫瘤和緩解症状。由於FLC患者腫瘤切除後複發較晚且生長緩慢.對複發腫瘤可再次手術切除複發灶或肝外轉移灶。因FLC細胞可分泌維生素B12結合蛋白及神經緊張素。故此兩項指標可用於術後監測腫瘤的消長。
(二)預後
一般臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期6個月，而FLC即可達32～68個月總5年生存率為36%.遠較肝細胞肝癌預後佳.其主要原因是FLC腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術切除率高，即使腫瘤無法切除且有遠處轉移。患者的生存時間亦較長，平均為24個月。
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