肝臟局灶性結節性增生
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肝臟局灶性結節性增生(FNH)是肝臟一種少見的良性病變,至今發病原因不清。由於近年來影像技術的發展,肝臟局灶性結節性增生的報導逐漸增加。本病無年齡和性別限制,但多見於年輕女性。過去由於檢測方法有限,常常與肝腺瘤混淆,以為兩者是同種疾病。近20年隨著B超及CT的廣泛應用,兩者的病理和臨床表現也有顯著不同,是兩種不同的疾病。
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肝臟局灶性結節性增生髮病原因
FNH確切的病因尚未明了。動物實驗和臨床檢查中都發現排卵抑制製劑可引起肝組織的若干變化;也有在妊娠期間發生FNH以及女性庫欣症候群患者發生FNH的例子,說明FNH的發生與性激素代謝有關。但在文獻報導中,FNH不僅出現於任何年齡和性別,也可出現於不服用避孕藥物的女性。如Foster等報導63例,其中女性43例,明確有服用避孕藥物者7例(16.3%),沒有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認為排卵抑製藥對FNH的發生無直接作用,僅對已存在的肝臟病變有促進作用。另一種觀點認為FNH的發生可能與炎症、創傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起肝細胞萎縮和肝組織的代償性增生有關,是肝臟局限性的「再生性變性」的一種表現,這一觀點尚待進一步證實。
肝臟局灶性結節性增生髮病機制
從大體上看,FNH為一邊界清晰、堅硬、無包膜、黃褐色或淺棕色的實質性腫塊,常位於肝包膜下,肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特徵為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔,將病變分隔成許多大小不等的小葉。
鏡下見結節由增生的肝細胞組成。肝細胞內含有豐富的糖原而使胞質淡染,排列呈條索狀,其間有血竇及肝巨噬細胞;並見到放射狀纖維組織將肝細胞分隔,纖維組織通常包含一條或幾條動脈,動脈內膜或中層纖維肌層常呈輕度增生;在纖維分隔內有增生的膽管,並有大量血管及淋巴細胞、白細胞浸潤;常可見到不同程度的膽汁淤積(毛細膽管膽栓、假黃瘤樣變、銅質沉積);病灶中壞死與出血罕見。動、靜脈管壁增厚,可使管腔偏心或完全閉鎖,沒有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細胞結構與正常肝細胞基本相同,惟一不同的是細胞間隙增大,微絨毛不規則地伸入擴大的間隙。
肝臟局灶性結節性增生臨床表現
FNHL患者約75%是無症状的。常在超聲或腹部手術時意外發現。有症状的患者可表現為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊,有壓痛、表面光滑,隨呼吸上下移動。
臨床上根據病人良好的健康狀況,無肝炎,無肝硬化病史,結合影像學檢查。典型的FNHL通過BUS、CT、MR可明確診斷,但有待於提高對此類疾病的認識,特別是當病史與影像學檢查結果不一致時更應仔細鑒別,以防誤診。
肝臟局灶性結節性增生輔助檢查
除臨床症状外,B超、CT、MR及ECT等檢查對FNH定性價值有限,因FNH類似肝組織密度,缺少對比性,故難以用上述檢查方法確診。肝動脈造影和放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動脈造影有典型的表現,即動脈相可見腫塊中央血管呈放射狀走行,實質相可見纖維分隔呈放射狀排列,病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像,FNHL因含有肝巨噬細胞,多表現為膠體99mTc攝取正常或增多,而肝腺瘤則攝取較少。
準確的定性診斷依賴活組織檢查。可在B超引導下經皮肝穿刺活檢病理檢查。
肝臟局灶性結節性增生鑒別診斷
主要與肝腺瘤鑒別,因後者常有併發症,腫瘤易破裂出血,常需手術治療。兩者主要鑒別是依據病理學檢查。
肝臟局灶性結節性增生的併發症
FNG發生自發性破裂或出血等併發症極罕見,一般不發生惡性變。
肝臟局灶性結節性增生的西醫治療
本病的治療有賴於正確的診斷。已經知道肝臟局灶性結節增生是不會惡變,對影像學確診的無症状的患者,B超隨訪6個月即可,無需特殊治療,該類患者不必憂心忡忡。
儘管口服避孕藥與本病的關係仍未十分明確,但一旦確診為本病的婦女應該停用口服避孕藥。
對於沒有症状且既往有其他惡性腫瘤病史的患者,應該謹慎,這時候如果影像學不能完全確定為局灶性結節增生,應儘可能採用手術治療,因為這些患者術前診斷為良性,而術後病理證實為惡性的機率高達6%。如果患者由於其他因素不能手術,應行肝穿刺活檢明確診斷。
現在大多數學者認為,本病若有症状則應該手術切除。
肝臟局灶性結節性增生預後
本病為良性病,預後良好。病灶發展極為緩慢。極少病例有結節破裂大出血死亡和惡變的報導。
參看
參考文獻
- 第7版《黃家駟外科學》
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