小兒尖端扭轉型室性心動過速
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小兒尖端扭轉型室性心動過速(torsades de pointes，TDP)簡稱尖端扭轉型室速，是一種特殊類型的多形態快速性室性心律失常，尖端扭轉型室性心動過速患者以反覆暈厥、抽搐為主要臨床表現。1988年Jackman根據電生理及臨床特點將TDP分為3個類型：Ⅰ型間歇依賴性(即獲得性長QT間期症候群)、Ⅱ型兒茶酚胺依賴型(先天性QT間期延長症候群)、Ⅲ型(短聯律間期室早所致TDP)，臨床上以Ⅰ型最多見。
目錄 |
小兒尖端扭轉型室性心動過速的病因
(一)發病原因
尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種。
1、先天性Q-T間期症候群並尖端扭轉型室速 多為腎上腺素依賴性，LQTS三基因所致者為長間歇依賴性。多有家族史，為常染色體顯性遺傳，亦可呈特發性。由情緒緊張、應激、運動或β受體興奮劑誘發，以兒童和少年多見，亦見於新生兒。Hofbeck發現9例胎兒期心動過緩，生後即為長Q-T間期症候群，並發尖端扭轉型室速、暈厥。
2、獲得性Q-T間期延長並尖端扭轉型室速 此型多見，多為長間歇依賴性，病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質紊亂，抗心律失常藥及洋地黃中毒，心動過緩，中樞神經系統疾病，器質性心臟病等。
(二)發病機制
1、心肌細胞復極異常：TDP的發病機制與心肌細胞的復極異常有關。因此，凡是能引起或增加心室復極延遲及不均一的原因均可能引起這類心律失常。繼發性TDP的病因很多，主要是通過各種外部因素直接或間接作用於鈉、鉀離子通道所致。
2、基因突變：特發性長QT症候群(LQTS)由於遺傳因素發病，近年的分子遺傳學研究證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關，迄今已證實至少有3個致病基因存在。即第3、7、11號染色體上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有另2個疾病基因。
(1)SCN5A編碼合成心肌的鈉通道蛋白，該基因的突變使編碼的通道蛋白功能增強，使鈉通道失活門不穩定，形成了動作電位時限中反覆的通道開放，鈉離子內流，使動作電位時限延長(QT延長)，並出現快速心律失常。
(2)HERG司管鉀通道蛋白的合成，突變後的HERG使編碼的鉀通道蛋白功能降低，即通道阻滯，使復極延遲，動作電位時限延長，從而誘發折返或觸發活動。
(3)KVLQT1編碼蛋白的生理功能尚未明確，反互補DNA預測的胺基酸序列提示，該蛋白是新鉀通道族中的成員。雖然，SCN5A和HERG突變的分子生物學基礎相異，但它們在細胞和功能上的後果相同，即心肌復極延遲、細胞電穩定性降低。
目前上述LQTS分子生物學上的突破已應用於臨床研究，並取得了有意義的成果。LQTS的心肌復極的異常延長，導致後電位的形成，可觸發室性心動過速。另外，經動物實驗和臨床觀察，患者多由情緒負荷或體力負荷時發生室性心律失常導致猝死，採用β阻滯藥或左側心臟交感神經節切除術有一定療效，多年來認為交感神經不平衡為本病發病機制之一。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的症状
小兒尖端扭轉型室性心動過速TDP是臨床上少見的惡性心律失常，發病急，病情兇險，易轉變為心室顫動，從而危及患者生命。可發生於小兒各時期，最常見的症状是反覆暈厥和(或)抽搐，常在運動、應激、情緒緊張等時誘發，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發，發作頻率不一，有的頻繁發作數天。有的發作稀疏，幾個月甚至幾年發作1次。發作持續時間由幾秒至幾分鐘不等，發作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯症状，但1天頻繁發作者可精神萎靡。發作時突然出現面色蒼灰或發紺，後出現四肢抽搐或無力，心率200～300次/min，心律絕對不整，心音強弱不一，甚至不能聽清。發作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常。部分患兒突發死亡。
一般情況下，心臟X線、二維超聲和心室造影檢查可正常。反覆發作者可出現心臟擴大並心功能不全。其臨床特點為突然發生暈厥，抽搐，甚至心臟驟停。多數在情緒激動(激怒、驚嚇)或運動時發生。呈反覆發作。
臨床上分為3型：
1、Jervell-Lange-Nielsen症候群：伴先天性耳聾，為常染色體隱性遺傳。
2、Romano-Ward症候群：聽力正常，為常染色體顯性遺傳。
3、散髮型：無家族史和聽力障礙。並根據相關聯基因及其所在染色體上位置不同分為不同亞型，如LQT1、LQT2等，其中暈厥發作26%，抽搐10%，9%心臟驟停。多數出現症状與應激和情緒激動有關。家族成員中39%有長QT，31%發生猝死，耳聾4、5%。常規心電圖檢查QTc正常(<；0、44s=6%，余均≥0、44s，其中13%>；0、60s。15例(5%)有房室阻滯，其中Ⅱ度房室阻滯13例，完全房室阻滯2例。首次心電圖檢查16%有室性心律失常，其中單形室早4%，多形室早5%，單形室速1%，尖端扭轉形室速6%。經隨訪平均(5、0±4)年，8%發生猝死，QTc>；0、60s及接受治療不佳者易致猝死。
1985年Schwartz提出LQTS的診斷標準，將其症状分為兩大類：
1、主要症状：3項：QTc>；0、44s，應激引發暈厥及家族中有LQTS患者。
2、次要症状：4項：先天耳聾，T波交替改變，小兒心率減慢及心室復極異常。患者有2項主要症状或1項主要症状和2項次要症状即可診斷LQTS。
3、評分法：經試用後，QTS診斷標準評分法，見表1。評分<；1，LQTS可能性低；2～3分，LQTS中度可能；≥4，LQTS高度可能。
根據過去史、用藥史、家族史、ECG特徵(要標準12導聯，單一導聯查不出)、頭暈、虛脫等症状以及猝死，診斷不難。對LQTS認識及經驗不足是導致漏診的原因。在鑒別診斷方面應與癲癇區分，後者腦電圖異常，無心電圖異常。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的診斷
小兒尖端扭轉型室性心動過速的檢查化驗
一、實驗室檢查
應常規作心肌酶譜、血沉、抗「O」、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
1、心動過緩，常為竇性心動過緩，5%可有Ⅱ度以上房室阻滯，出現交界性逸搏心律。
2、Q-T間期延長，按Bazett公式QTc>0、44s。
3、T波寬大畸形，並有交替現象。
4、可見單形或多形室性期前收縮。
5、暈厥發作時出現尖端扭轉型室性心動過速，可發展為心室撲動或顫動。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的鑒別診斷
1、癲癇：尖端扭轉型室速因其可自行突發突止，臨床表現為反覆暈厥和(或)抽搐發作，故主要與癲癇相鑒別，前者常先有暈厥、發紺，後有抽搐;而後者則先有抽搐暈厥，後有發紺。另常規心電圖和心電監護捕捉髮作時心電變化是鑒別此診斷的關鍵手段，對少發作者，可用心臟事件記錄儀記錄短暫心電圖變化，幫助明確診斷。
2、竇性心動過緩並阿-斯症候群：先天性長Q-T間期症候群並尖端扭轉型室速患者，發作間歇期為竇性心動過緩，易誤診為竇性心動過緩伴阿-斯症候群發作而局限治療手段。若注意認真閱讀心電圖，發現Q-T改變，發作時及時心電監護，可診斷。廣東醫學院附院兒科曾收治此類病例1例，反覆頻繁發作暈厥，地方醫院診斷為心動過緩並阿-斯症候群，用阿托品治療一直無效，而經心電監護髮現發作時呈典型尖端扭轉型室速心電圖，糾正診斷後經治療終止發作。
3、室上性心動過速：特發性室性心動過速可因心室率快，P波不易找，QRS波變形不明顯，病人耐受性較好而診斷，但應與室上性心動過速和室上性心動過速伴室內差異傳導或預激症候群進行鑒別，鑒別點：
(1)異常P波：仔細閱讀心電圖，可見異常P波，特發性室性心動過速存在房室分離，並有室性融合波或心室奪獲波。
(2)房室分離現象：行食管心電圖檢查，特發性室速可見典型的房室分離現象。
(3)刺激迷走神經：壓迫眼球、頸動脈竇等各種刺激迷走神經治療手段對室上速有效，對室性心動過速無效。
(4)食管心房起搏：可終止室上性心動過速，而不能終止室性心動過速。
4、致心律失常性右心室發育不良：對於心電圖呈左束支阻滯圖形的特發性室性心動過速應與該病鑒別，致心律失常性右心室發育不良患者的心臟X線、超聲和心室造影常提示右心室擴大，收縮力明顯減弱，心臟MRI檢查可發現心肌中有脂肪組織，且以右心室為主，可幫助鑒別。
5、兒茶酚胺相關性室性心動過速：兒茶酚胺相關性室性心動過速和特發性室性心動過速均見於無器質性心臟病的正常小兒，但前者發作表現為突發性暈厥多見，常因運動或情緒緊張誘發，可呈持續性或非持續性發作，同時有家族傾向，心電圖特點以多形性室性心動過速多見。對於心電圖改變為單型性的兒茶酚胺相關性室速與特發性室速難以區別，許多作者將其統稱為特發性室速。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的併發症
心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴重階段。發病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由於初始的心肌損害和應力作用：包括收縮期或舒張期心室負荷過重和(或)心肌細胞數量和質量的變化(節段性如心肌梗死，瀰漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發展而成。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的預防和治療方法
防治電解質紊亂和酸鹼失衡，積極治療原發病，如各種胃腸疾患、尿毒症、神經系統因素與藥物中毒等引起的心律失常。生活應有規律，避免勞累，若運動後誘發暈厥者應適當限制運動。避免使用延長Q-T間期的藥物，包括非心血管藥物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ類抗心律失常藥,可試用ⅠB類藥。靜脈補鉀、補鎂(電解質紊亂所致)。
患者的家屬要作ECG檢查，先天性的40歲以下患者考慮用β腎上腺素能阻滯劑，終生間歇應用。
小兒尖端扭轉型室性心動過速的西醫治療
(一)治療
TDP是介於室速和室顫之間的一種室性心律失常，也是Q-T間期延長伴發的一種特殊類型的心律失常。可由不同的病因引起，發作時因心室率極快，心排出量銳減可致暈厥、抽搐及猝死，其預後惡劣。臨床工作中必須即刻進行最有效的處理，終止尖端扭轉型室速的發作。TDP的臨床治療較單形性室速更為複雜，治療原則為終止TDP的發作，祛除誘因和治療病因。
目前有著顯著的飛躍與發展。其治療措施包括藥物、起搏器、射頻導管消融(RFCA)及埋藏式心臟復律除顫器(ICD)等治療。而藥物治療一直是基本選擇，即使按裝了ICD，仍需抗心律失常藥物的有效控制。 故根據個體化原則，依不同病因，選擇不同治療對策。
因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同，治療也存在差別，分別敘述如下。
1、獲得性長Q-T間期症候群並尖端扭轉型室速
(1)糾正或解除病因。
(2)提高基礎心率： ①異丙腎上腺素：目前認為是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般採用靜脈滴注，以0、06～0、1μg/(kg.min)(2～8μg/min)持續靜脈滴注，先小劑量後大劑量，使心室率在90～110次/min。 ②阿托品：阿托品可提高心室率，一般採用靜脈注射每次、03mg/kg，每半小時1次，對高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起TDP而與房室傳導阻滯無關的長Q-T間期症候群患者，其療效不一，許多病例無效。
(3)補鉀治療：體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時，不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注0、3%氯化鉀，甚至可達0、5%，總量75～100mg/(kg.d)。
(4)補鎂治療：硫酸鎂治療TDP近年報導漸增多，認為是一種簡單、有效而安全的方法，Tzivoni報導3例扭轉型室性心動過速，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，TDP得到有效控制，廣東醫學院兒科1例TDP用異丙腎上腺素控制不完全，後與25%硫酸鎂0、2ml/kg靜脈滴注合用，逐漸控制TDP發作。用法：25%硫酸鎂，0、2ml/kg，濃度<1%。鎂劑治療TDP機制尚未完全闡明，因為硫酸鎂使用後，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室率復極而對TDP發揮治療作用。目前認為，治療機制可能與下列幾方面有關： ①鎂是鈣離子天然拮抗藥，可能對早期後除極有抑制作用。 ②補充體內鎂的缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次於鉀離子即處於第2位的陽離子，與體內300多種酶活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些鎂，尤其是與ATP有關酶的功能不足。體內的鎂離子僅有1%存在於血液中，即使鎂缺乏，血鎂濃度仍可在正常水平。但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能釋放出細胞外，從而誘發TDP的發生。 ③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律有作用。成人一般以25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射後，再用0、5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈滴注，維持5～7天。 ④靜脈滴注鎂劑可引起血壓降低，故在使用前應評估心功能和血壓狀況。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心動過速的首選藥，但對TDP的療效評價不一，張乾忠報導用利多卡因靜脈滴注(5%葡萄糖液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治療2例長Q-T間期伴TDP有效。段氏報導3例利多卡因治療有效，並認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於TDP。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結症候群以及基礎心率緩慢者不宜使用。
(6)維拉帕米：TDP發作在使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。Grenadier對4例種治療無效的TDP患者使用維拉帕米3例終止，且未反覆。維拉帕米治療TDP機制不清，可能包括兩方面：①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期後除極的發生;②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用，使用劑量0、1～0、2mg/kg，稀釋後緩慢靜脈注射，一次量不超過5mg。
(7)直流電擊復律：直流電擊復律用於TDP尚有爭議。一種認為電復律會損傷心肌使病情惡化;另一種認為低能量的直流電電擊對心肌並無明顯損傷，故應適時採用直流電復律術，以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報導8例TDP，用100～300J電復律26次，17次取得成功，9次失敗(2例電擊後心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊後仍為TDP)。但需要注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2、先天性長Q-T間期症候群並尖端扭轉型室速
(1)避免劇烈運動。
(2)交感神經類藥物和腎上腺素類藥物：避免使用交感神經類藥物和腎上腺素類藥物，但有作者認為先天性者同時存在心動過緩依賴和腎上腺素依賴，並有報導應用異丙腎上腺素有效，但需慎用。
(3)β受體阻滯藥：為首選藥物，普萘洛爾0、05～0、15mg/kg，稀釋後緩慢靜脈注射，一次量不超過3mg。
(4)苯妥英鈉：使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。
(5)起搏器或手術：對頑固性發作者，安裝起搏器或手術治療。對於藥物治療無效可作左側交感神經節切除。反覆發作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復律除顫器。經確診為LQTS即便無症状也應長期服用普萘洛爾(心得安)，2mg/(kg.d)，分3次，必要時可增大至3～4mg/kg，可減少暈厥發作及心臟性猝死，平時避免情緒激動，體力勞動，以防引發暈厥，導致心臟性猝死。禁忌用兒茶酚胺類及IA、IC及Ⅲ類抗心律失常藥。
(二)預後
TDP不會連續發作，發作若干次後，可停止，隔一斷時間又發作。未經治療的有症状患者，首次暈厥發作後第1年的病死率大於20%，10年內病死率高達50%。近年，以β受體阻滯藥藥物為主，輔以心臟起搏及左側心交感神經節切除術治療，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由於離子通道不同、遺傳基因異常所致。以分子遺傳學手段了解LQTS產生的不同機制，從而為建立完善治療策略開闢新的途徑。基因治療無疑對LQTS治療展示良好的發展前景。此外，根據目前對LQTS亞型的研究，有助於考慮新的治療對策。但LQTS的根治，將有賴於基因治療。
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