婦產科學/母兒血型不合溶血病

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婦產科學

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新生兒溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病，可發病於胎兒和新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時，通過妊娠、分娩，此抗原可進入母體，刺激母體產生免疫抗體。當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環時，可使其紅細胞凝集破壞，引起胎兒或新生兒的免疫性溶血症。這對孕婦無影響，但病兒可因嚴重貧血、心衰而死亡，或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡，即使倖存，其神經細胞和智力發育以及運動功能等，都將受到影響。

母兒血型不合，主要有ABO和Rh型兩大類，其他如MN系統也可引起本病，但極少見。ABO血型不合較多見，病情多較輕，易被忽視。Rh血型不合在我國少見，但病情嚴重，常致胎死宮內或引起新生兒核黃疸。

一、病因

ABO血型系統中，孕婦多為O型，父親及胎兒則為A、B或AB型。胎兒的A、B抗原即為致敏源。Rh血型中有6個抗原，分別為C、c、D、d、E、e，其中以D抗原性較強。致溶血率最高，故臨床上以抗D血清來檢驗。當母親或新生兒紅細胞與已知的抗D血清發生凝集，即為Rh陽性，反之則為陰性。Rh陰性的孕婦，偶亦可被其他抗原致敏而產生抗體，如抗E抗C抗體等，從而發生母兒血型不合。

胎兒紅細胞正常不能通過胎盤，僅在妊娠或分娩胎盤有破損時，絨毛血管內胎兒紅細胞才能進入母體，並根據進入的量、致敏次數，影響到抗體產生的多少及最後引起胎嬰兒溶血的輕重等。

血型抗體是一種免疫球蛋白，有IgG、IgM兩種。IgG分子量小（7S－r球蛋白），為不完全抗體（膠體介質抗體或遮斷性抗體），能通過胎盤；而IgM分子量大（19S－γ球蛋白），為完全抗體（鹽水凝集抗體），不能通過胎盤。Rh、ABO血型抗體能通過胎盤起作用的是IgG。

二、病理及臨床表現

（一）因紅細胞破壞增加，網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。

（二）骨髓及髓外造血組織呈代償性增生，肝脾腫大，鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。

（三）貧血導致心臟擴大，血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同凶散在髓外造血灶。

（四）高膽紅素血症可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性，胞漿黃染，核消失。

輕症者多無特殊症状，溶血嚴重者，可出現胎兒水腫、流產、早產甚至死胎。娩出後主要表現為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。症状的輕重取決於抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

三、診斷

主要依靠實驗室的特異性抗體檢查。凡既往有流產、不明原因的死胎、輸血史或有新生兒重症黃疸史者，均應除外母兒血型不合可能。

孕婦產前應常規查血型，如為O型，而其夫為A、B、AB型者應作特異性抗體檢查，陰性者提示已被致敏，Rh血型不合抗體效價＞1:32，ABO血型不合抗體效價＞1:512者提示病情嚴重。

有條件時可行羊水檢查，利用分光光度計，作羊水膽紅素吸光度分析，於450mµ處吸光度差（△OD450）＞0.06為危險值；0.03～0.06警戒值；＜0.03為安全值。孕36周以後，羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為正常值；＞0.2mg%提示胎兒有溶血損害。

四、處理

（一）孕期處理

1．綜合療法

為提高胎兒抵抗力及膽紅素代謝能力，於孕24周、30周、33周各進行10天綜合治療，方法如下：每日靜注50％葡萄糖40mg加維生素C100mg；吸氧，每日～3次，每次～20分鐘維生素E30mg，每日3次。必須時可延長治療時間及增加療程。約產前2周，每日口服苯巴比妥10～30mg，每日～3次，可增強胎肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶的活性，加強膽紅素代謝，以減少核黃疸發生機會。

2．中藥

茵陳蒿湯（茵陳9g、制大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g）每日劑煎服，至分娩。

3．引產

妊娠36周以後，遇下列情況可考慮引產：①抗體效價：Rh血型不合抗體效價＞1:32，ABO血型不合抗體效價＞1:512；②有過死胎史，尤其因溶血病致死者；③胎動、胎心率有改變，提示繼續妊娠對胎兒已不安全；④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。

（二）產時處理

爭取自然分娩，避免使用鎮靜、麻醉劑，以免增加胎嬰兒窒息機會。做好新生兒搶救準備。娩出後立即斷臍，以減少進入兒體內的抗體，並留臍帶約10cm長，以備註藥或必要時換血用。胎兒出生後，立即從臍靜脈注入25％葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可剎米125mg及／或氫化考的松25mg。另留胎盤側臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測定及紅細胞、血紅蛋白和有核紅細胞檢查等。

（三）新生兒處理

注意三個關鍵時間：1、初生1～2天，輕症者注意黃疸出現時間，加重速度和程度。若出生時貧血嚴重，臍血血紅蛋白＜12g％者，應考慮輸血；2、2～7天，重點是針對並防止因高膽紅素血症可能引起的核黃疸，應嚴密監視血清間接膽紅素升高的程度和速度，勿使超過發生核黃疸的臨界濃度(18～20mg％）；3、產後2個月內，注意紅細胞再生功能障礙所致的貧血，必要時輸血。

預防核黃疸有下列三種方法：⑴藥物加速膽紅素的正常代謝和排泄；⑵光照療法變更膽紅素排泄途徑；⑶換血療法機械性地去除膽紅素；致敏紅細胞和抗體。

1．藥物療法

⑴激素、血漿、葡萄糖綜合療法腎上腺皮質激素能活躍肝細胞的酶系統，促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合，亦能抑制抗原機體反應，以減少溶血；白蛋白能與游離膽紅素結合使之不易透過血腦屏障，故可用強的松2.5mg，每日3次口服，或氫化考的松10～20mg靜滴及25％白蛋白20ml或血漿25～30ml靜滴等。

⑵苯巴比妥　5mg/kg，每日3次口服，5-7天。

⑶中藥三黃湯　茵陳9g、制大黃1.5g、黃芩4.5g、黃柏4.5g、山梔3g、煎服，有解毒利膽作用。

2．光照療法

光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產物雙吡咯和膽綠素，從膽汁和尿中排出。光照波長以425～475mµ蘭光為好。如沒有蘭光也可用日光燈管作白光照射，效果稍差。光照24小時血清膽紅素未下降或反上升者，應考慮換血。

3．換療法

對產前診斷明確，胎兒出生後症状、體征明顯者，經治療膽紅素繼續上升接近18mg%者，考慮換血。