外陰克羅恩病

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Crohn病又稱局限性腸炎,發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎症疾病,其特徵是從口腔肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱貧血營養障礙關節皮膚、眼、口腔黏膜肝臟等腸外表現。

目錄

外陰克羅恩病的病因

(一)發病原因

本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:

1.遺傳易感性 本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。

2.細菌真菌病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。

3.免疫因素。

(二)發病機制

外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症状。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏

4.特發性病變 有多行性紅斑後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。

外陰克羅恩病的症状

大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹外陰壓痛會陰潰瘍皮膚皸裂皮贅,其他少見的症状還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道症状作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。

常見症状為發熱腹痛腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症状還有結節性紅斑壞疽性膿皮病吸收障礙症候群舌炎咽部潰瘍等。

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。

外陰克羅恩病的診斷

外陰克羅恩病的檢查化驗

血液微量元素檢查、血常規檢查

活組織行病理檢查。

外陰克羅恩病的鑒別診斷

應與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛結節病性病淋巴肉芽腫化膿性汗腺炎、深部真菌感染放線菌病外陰結核病等。

外陰克羅恩病的併發症

外陰癤病感染性病變。

外陰克羅恩病的預防和治療方法

預防:定期體檢,早發現、早治療。

外陰克羅恩病的中醫治療

暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。

外陰克羅恩病的西醫治療

主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。

1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症状未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素

2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg.d)治療6個月,外陰水腫症状得到緩解,但對外陰紅斑無效。

3.糖皮質激素,適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。

4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg.d),分次口服,也有報導局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹疼痛有較好的作用。

5.對以上治療無效者考慮手術治療。

外陰克羅恩病的護理

一. 該病腸外損害歸為四類:

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口黏膜阿弗他樣潰瘍

3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏

4.特發性病變有多行性紅斑後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn 病中,首發症狀表現為肝周病變。

二. 預後:重症患者遷延不愈,預後不良

外陰克羅恩病吃什麼好?

外陰克羅恩病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

車前草60克,灶心土60克,生薑3克,水煎服。

銀花紅糖茶:銀花30克,紅糖適量,泡水飲用

③補虛正氣粥:

黃芪30克,人蔘3克(或党參15克),山藥30-50克,白糖適量。先煮赤小豆於半熟後放入山藥(去皮切片)、黃芪、人蔘,煮至粥熟時加入白糖,做早餐食用,常服可益氣養陰。適用於久瀉傷氣耗陰之症。

④紫莧菜粥:

紫莧菜100克,白米50克,先用水煮莧菜,取汁去滓,用汁煮米成粥,晨起做早餐服用。

⑤。參苓粥

人蔘3-5克(或党參15-20克),白茯苓15-20克,生薑3-5克,粳米100克,先將人蔘(或党參)、生薑切為薄片,把茯苓搗碎,浸泡半小時煎取汁,然後再煎取汁,將一二煎藥汁合併,分早晚兩次同粳米煮粥服食。適用於外病脾虛之症。

⑥燒五香

豬肉750克切塊;乾薑6克,吳茱萸3克,肉豆蔻3克,肉桂2克,丁香1克,共研末;另備醬油、黃酒、白糖、味精等,將麵粉塗沫在豬肉內塊表面,放入適量醬油、黃酒及醬、味精,浸泡2-3小時後放入烤箱中,文火烤15分鐘左右,翻過再烤15分鐘左右,熟後即可食,或食隔1周或半月服食一次。此法適用範圍於脾腎陽虛之症。

外陰克羅恩病吃那些對身體好?

1、供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,可提高機體抗癌力。

2、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜雞血蛇肉穿山甲

3、多吃蔬菜、水果。

4、多飲茶水或清淡飲料。

5、宜涼血解毒食物。綠豆、粳米、黃瓜苦瓜馬齒莧、綠茶等。

外陰克羅恩病最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發物

(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

參看

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