外陰克羅恩病
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Crohn病又稱局限性腸炎,發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病,其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。
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外陰克羅恩病的病因
(一)發病原因
本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。
3.免疫因素。
(二)發病機制
外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症状。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:
2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4.特發性病變 有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。
外陰克羅恩病的症状
大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的症状還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道症状作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症状為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的症状還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙症候群、舌炎、咽部潰瘍等。
年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。
外陰克羅恩病的診斷
外陰克羅恩病的檢查化驗
活組織行病理檢查。
外陰克羅恩病的鑒別診斷
應與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。
外陰克羅恩病的併發症
外陰克羅恩病的預防和治療方法
預防:定期體檢,早發現、早治療。
外陰克羅恩病的中醫治療
暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。
外陰克羅恩病的西醫治療
1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月症状未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素。
2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg.d)治療6個月,外陰水腫症状得到緩解,但對外陰紅斑無效。
3.糖皮質激素,適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg.d),分次口服,也有報導局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5.對以上治療無效者考慮手術治療。
外陰克羅恩病的護理
一. 該病腸外損害歸為四類:
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn 病中,首發症狀表現為肝周病變。
二. 預後:重症患者遷延不愈,預後不良
外陰克羅恩病吃什麼好?
外陰克羅恩病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
③補虛正氣粥:
黃芪30克,人蔘3克(或党參15克),山藥30-50克,白糖適量。先煮赤小豆於半熟後放入山藥(去皮切片)、黃芪、人蔘,煮至粥熟時加入白糖,做早餐食用,常服可益氣養陰。適用於久瀉傷氣耗陰之症。
④紫莧菜粥:
紫莧菜100克,白米50克,先用水煮莧菜,取汁去滓,用汁煮米成粥,晨起做早餐服用。
⑤。參苓粥:
人蔘3-5克(或党參15-20克),白茯苓15-20克,生薑3-5克,粳米100克,先將人蔘(或党參)、生薑切為薄片,把茯苓搗碎,浸泡半小時煎取汁,然後再煎取汁,將一二煎藥汁合併,分早晚兩次同粳米煮粥服食。適用於外病脾虛之症。
⑥燒五香:
鮮豬肉750克切塊;乾薑6克,吳茱萸3克,肉豆蔻3克,肉桂2克,丁香1克,共研末;另備醬油、黃酒、白糖、味精等,將麵粉塗沫在豬肉內塊表面,放入適量醬油、黃酒及醬、味精,浸泡2-3小時後放入烤箱中,文火烤15分鐘左右,翻過再烤15分鐘左右,熟後即可食,或食隔1周或半月服食一次。此法適用範圍於脾腎陽虛之症。
外陰克羅恩病吃那些對身體好?
1、供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,可提高機體抗癌力。
2、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
3、多吃蔬菜、水果。
4、多飲茶水或清淡飲料。
5、宜涼血解毒食物。綠豆、粳米、黃瓜、苦瓜、馬齒莧、綠茶等。
外陰克羅恩病最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發物。
(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
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