後天性視網膜劈裂

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【概述】

本病或稱老年性視網膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20歲以後青年人中也有發生,所以老年性這一名稱並不確切。本病在在40歲以上人群中屬多發病。但我國和日本文獻中很不報導。可能有種族方面的不同。80%以上為雙眼發病,而且雙眼對稱,性別無差異。常因有閃光幻覺飛蚊症症状而就診被查獲,否則多在因某種原因作眼底檢查時偶然發現。

【治療措施】

關於本病需要不需要治療的問題,學者說法不一,綜合各家所見及筆者經驗,提出如下建議:

⑴僅有內壁裂孔,長期追蹤檢測視野,缺損無明顯擴大者,不必處理。

⑵劈裂範圍向後擴展已達或超越赤道部者。光凝或冷凝整個病變區,也可在與病變區後方邊緣鄰接的健康視網膜上施行光凝。

⑶內外壁均有裂孔時,在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內壁裂孔不予處理。

⑷已合併視網膜脫離者,是手術的重要指征。行鞏膜扣壓術。並封閉外層裂孔。

【發病機理】

本病發病的基礎是周邊微小囊樣變性(peripheral micro-cystoid degeneration)。鋸齒緣鄰近處視網膜外叢狀層有一種病理標本上稱為Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。這種小囊泡在雙目間接檢眼鏡或三面鏡下呈灰白色混濁斑點,隨年齡增長緩慢擴民用並相互融合,使外層與核心層之間劈裂而形成大囊腔。囊腔內壁(內層)因神經成分變性消失而變薄,最後僅剩內境界膜及神經膠質(gliar);外壁(外層)殘留視細胞層及色素上皮層。病程發展中,囊腔繼續擴大,囊腔與囊腔之間保留有以Müller細胞為主的神經膠質組織,成為維繫內外壁的柱狀索(neural pillars)。柱狀條索斷裂後,殘端附著於內壁的內面。內外壁間囊樣腔內,有透明的粘液貯留。粘液為沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

臨床表現

檢眼鏡下,劈裂位於眼底周邊部,半球狀隆起的內壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance),劈裂處前級與鋸齒緣連接,後緣境界鮮明,陡削,附於內壁的視網膜血管,在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網膜血管白線化、平行鞘膜等改變也常可見到。內壁內面到處可以見到白色明亮的雪花斑(snow flacks),經種斑點即前述柱狀條索斷裂端附著外。此外,如果用裂隙燈顯微鏡仔細觀察內壁內面,還能見到一些微細的半球狀凹面,如同錘擊過的金屬片的陷痕(beaten metal appearance),這是有過微小囊樣變性留下的痕迹。

視細胞層仍附著於色素上皮層,成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜,可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁,稱為壓迫性白色(white with pressure)。

劈裂的內壁或外壁,均可發生圓形小裂孔。內壁裂孔常見於靠近鋸齒緣的周邊部,很小。外壁的裂孔則偏後面較大。

劈裂邊緣與健康視網膜交界處,偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。

本症發生於正視眼或遠視眼,很少伴有近視玻璃體常無病變。80%累及雙眼,而且兩側對稱。發生部位最多為顳下側周邊,顳上次之。鼻側者非常少見。

由於病變局限於周邊部,所以患者常不自覺。只有當劈裂越過赤道部向後擴展,特別是視細胞層與雙極細胞層分離、神經元被切斷後,才能檢出相應的神經絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對本病來說,如果並不並發視網膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見。

【鑒別診斷】

根據上述臨床現象的特徵性改變,可以作出診斷。雙眼間接檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡詳細檢查眼底,有助於本病與裂孔性視網膜脫離及先天性視網膜劈裂症的鑒別。

與先天性視網膜劈裂症鑒別,儘管眼底表現有所差異,但主要是發病年齡,先天性者先天發病,發現於10歲左右兒童,有家族史,限於男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。後天性者見於20歲以上成年人,40歲以上者更為多見。無家族史,兩性均可發生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力。

【預後】

本病幾乎是非進行性的,即使進行也是非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但是當劈裂內、外兩壁均有裂孔形成時,也易於引起裂也性視網膜脫離,文獻中國內外壁均有裂孔者,發生視網膜脫離的機率為77%~96%,占裂孔性視網膜脫離原因的2.1%~3.2%。從這方面來看,就不能說沒有危險性。但據Byer估計,內外壁均有裂孔者,僅為全部後天性視網膜劈裂症的1.4%。

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