原發性腹膜癌
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原發性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原發於腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長,臨床少見。組織學特徵與原發於卵巢的分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢本身正常或僅淺表受累。
目錄 |
原發性腹膜癌的病因
(一)發病原因
發病原因不明，組織來源尚有爭議。目前有兩種學說：來源於胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變;腹膜上皮與卵巢上皮源於同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統(Second müllerian system)，日後受到某種致癌刺激而成癌。
(二)發病機制
由於腹膜與苗勒管有共同的胚胎來源，而女性生殖系統是胚胎時期苗勒管衍化而來，當某種因素引起原發性腹膜腫瘤時，其組織結構與女性苗勒管發生的腫瘤一致，但卵巢表面沒有浸潤或僅有表面微小浸潤。因此，有人認為女性腹膜原發的這一類腫瘤，是起源於「第二苗勒管系統」的腫瘤，是不同於卵巢癌的獨立疾病。由於腹膜漿液性腺癌占腹膜原發腫瘤的絕大多數，所以所謂女性苗勒管腫瘤主要指發生在腹膜的漿液性腺癌，即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌。
原發性腹膜癌的症状
起病緩慢而隱襲，早期多無自覺症状，當腫瘤生長到一定大小或累及其他器官後方出現臨床症状。腹痛、腹脹、腹圍增大是最常見3大症状，腹痛不劇烈，只覺腹部脹感或不適感。主要體征是腹部包塊與腹水。腹部包塊常較大，邊界不清。腹水增長迅速，多為血性。
因無特異性診斷方法，術前多誤診率較高，直至術中見腹膜廣泛瘤結節，而卵巢肉眼正常或淺表受侵方得診斷。診斷主要依靠B超、CT、腹水細胞學檢查，確診須經剖腹探查腹膜活檢。
1.美國婦科腫瘤學組(GOG) 原發性腹膜癌診斷標準：
(1)兩側卵巢必須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。
(2)卵巢外的病灶體積必須大於雙側卵巢受累病灶。
(3)鏡下卵巢內病變必須有以下所見之一：①卵巢無病變存在;②腫瘤僅限於卵巢表面、無間質浸潤;③卵巢表面受累及其間質受累，間質受累必須在5mm×5mm以內;④腫瘤的組織學和細胞學特徵，必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀腺癌相似或相同，而分化程度不等。
2.國內原發性腹膜癌診斷標準(卞度宏，1988)
(1)腹膜有散在結節和(或)腹腔特別是盆腔內有局限性腫瘤。
(2)雙側卵巢(包括輸卵管)正常，或僅在其表面有易於剝除的散在粟粒樣結節。
(4)無異位卵巢或中腎管殘餘癌腫。
原發性腹膜癌的診斷
原發性腹膜癌的檢查化驗
1.細胞學檢查 經腹腔鏡穿刺或陰道後穹隆穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，惡性腫瘤常為陽性。
2.腹膜活檢 腹膜活檢對腹膜腫瘤的診斷有重要價值，可採用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。
3.免疫組化 免疫組化特徵與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測定及席夫過碘酸染色均陽性，不產生透明質酸。Wick等測定腹膜漿液癌免疫組化指標，單抗角蛋白、上皮細胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、澱粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤鹼性磷酸酶測定均為陽性。Zhou等報導全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAl25陽性，88%呈CD15陽性，38%胎盤鹼性磷酸酶陽性。
1.B超 診斷依靠的主要檢查，能提示腫瘤的部位、大小、形態及性質等，有助於鑒別卵巢癌與腹膜癌。
3.腹腔鏡檢查 可以清楚的窺見病變的性質、大小、部位以及有無腹腔播散，並可吸取腹腔液和活檢做相應檢查。
原發性腹膜癌的鑒別診斷
1.腹腔結核 血清CA125是源於體腔上皮的各種組織所共有抗原，術前檢查血清CAl25對鑒別腹腔結核有幫助。
2.卵巢癌腹膜轉移 兩者主要區別是PPC雙側卵巢實質內無腫瘤浸潤，免疫組化無助於與卵巢上皮性癌的鑒別。
3.瀰漫性腹膜惡性間皮瘤 症状、體征、疾病程度多相似，多發生於男性，多有石棉接觸史。間皮瘤細胞具有活躍的產生透明質酸的功能，測定患者血清或腹水中的透明質酸水平有助於鑒別診斷，CA125水平一般不升高。光鏡下，瘤細胞呈多角形或立方形，胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。無中性黏液，D-pas陰性，奧辛藍染色陽性，經透明質酸酶消化後染色陰性。癌胚抗原多陰性。S-100、胎盤鹼性磷酸酶、CA125、CD15對鑒別也有幫助，如S-100蛋白或兼呈鹼性磷酸酶或B72.3陽性可除外腹膜惡性間皮瘤。電鏡可見細長、毛髮樣微絨毛。
原發性腹膜癌的併發症
有少數的病人合併胸水，晚期可出現全身症状，如體重下降，惡病質等。
原發性腹膜癌的預防和治療方法
(一)治療
1.手術切除 本病應力爭徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應行減瘤手術(Debulking Surgery)力爭殘餘瘤在2cm以內，必須強調雙側卵巢同時切除，以觀察卵巢病變情況。
2.化療 化療藥物尚不規範，仍以卵巢癌方案為好，即以順泊(DDP)為主的方案：如PAC或CP方案(表1)。
(二)預後
本病的生物學行為與晚期卵巢癌相似，以前的報導預後差。隨著以順鉑為主的化療方案應用，預後明顯好轉。天津腫瘤醫院女性漿液性腹膜癌2年存活率33%，張貴宇之11例均存活171個月，認為預後不比同期卵巢漿液性癌差。
國外報導平均生存期不一，Ransom報導為17個月，其中存活6～7年3例，均為滿意的減瘤術後用順鉑和環磷醯胺化療6～12個療程(DDP 60mg/m2，環磷醯胺1000mg/m2，第1天，4周為1療程)。Dalrymple認為腹膜癌與Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌預後無差別，中位生存期11.3個月，Truong報導14.7個月，Zhou報導27個月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)報導17個月，2年生存率28%，Rothacker(57例)報導1年生存率為0。
Fromm總結中位生存期24個月(74例)，他認為生存期與患者年齡及殘餘瘤大小、乳頭多少無關，而是有絲分裂存在影響其預後。接受有規律的聯合化療中位生存期29.5個月，單一療程化療16.5個月，用以順鉑為主的化療中位生存期31.5個月，明顯高於未用順鉑組的19.5個月，環磷醯胺加順鉑方案化療中位生存期34.5個月。
Ben觀察比較腹膜漿液性乳頭狀癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢漿液性癌，發現無統計學不同(平均年齡、絕經情況、產次、腹水量、接受滿意的減瘤術比例)，平均無瘤間期是15和18個月，平均生存期21和26個月，5年生存率18%和24%，中位生存期殘餘瘤≥2cm是20.5和24個月，≤2cm是46和41個月。
參看
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