內分泌學/甲狀腺機能減退症
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甲狀腺機能減退症系甲狀腺激素合成與分泌不足，或甲狀腺激素生理效應不好而致的全身性疾病。若功能減退始於胎兒或新生兒期，稱為克汀病；始於性發育前兒童稱幼年型甲減；始於成人稱成年型甲減。
【病因】
一、原發性甲減 由甲狀腺本身疾病所致，患者血清TSH均升高。主要見於：①先天性甲狀腺缺如；②甲狀腺萎縮；③瀰漫性淋巴細胞性甲狀腺炎；④亞急性甲狀腺炎；⑤甲狀腺破壞性治療（放射性碘，手術）後；⑥甲狀腺激素合成障礙（先天性酶缺陷，缺碘或碘過量）；⑦藥物抑制；⑧浸潤性損害（淋巴性癌，澱粉樣變性等）。
二、繼發性甲減 患者血清TSH降低。主要見於垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏；下丘腦症候群、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏。
三、周圍性甲減 少見，為家庭遺傳性疾病，外周靶組織攝取激素的功能良好，但細胞核內受體功能障礙或缺乏，故對甲狀腺激素的生理效應減弱。
【臨床表現】
一、成年型甲減 多見於中年女性，男女之比均為1:5，起病隱匿，病情發展緩慢。典型症状如下：
（一）一般表現 怕冷，皮膚乾燥少汗，粗厚、泛黃、發涼，毛髮稀疏、乾枯，指甲脆、有裂紋，疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應遲鈍，輕度貧血。體重增加。
（二）特殊面容 顏面蒼白而蠟黃，面部浮腫，目光獃滯，眼瞼松腫，表情淡漠，少言寡語，言則聲嘶，吐詞含混。
（三）心血管系統 心率緩慢，心音低弱，心臟呈普遍性擴大，常伴有心包積液，也有久病後心肌纖維腫脹，粘液性糖蛋白（PAS染色陽性）沉積以及間質纖維化，稱甲減性心肌病變。患者可出現明顯脂代謝紊亂，呈現高膽固醇血症，高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症，常伴有動脈粥樣硬化症，冠心病發病率高於一般人群，但因周圍組織的低代謝率，心排血量減低，心肌氧耗減少，故很少發生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高，但多見於舒張壓。心電圖呈低電壓，T波倒置，QRS波增寬，P-R間期延長。
（四）消化系統 患者食慾減退，便秘，腹脹，甚至出現麻痹性腸梗阻。半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。
（五）肌肉與關節系統 肌肉收縮與鬆弛均緩慢延遲，常感肌肉疼痛、僵硬。骨質代謝緩慢，骨形成與吸收均減少。關節疼痛，活動不靈，有強直感，受冷後加重，有如慢性關節炎。偶見關節腔積液。
（六）內分泌系統 男性陽萎，女性月經過多，久病不治者亦可閉經。緊上腺皮質功能偏低，血和尿皮質醇降低。原發性甲減有時可同時伴有自身免疫性腎上腺皮質功能減退和／或Ⅰ型糖尿病，稱Schmidt症候群。
二、克訂病 患兒痴呆，食慾差，餵食困難，無吸吮力，安靜，少哭鬧，嗜睡，自發動作少，肌肉鬆弛，面色蒼白，皮膚乾燥，發涼、粗厚，聲音嘶啞，腱反射弱。有發育延遲。
三、幼年型甲減 幼年患者表現似克訂病。較大兒童則狀如成人型甲減，且生長發育受影響，青春期發育延遲，智力與學習成績差。
無論何種類型的甲減患者，當症状嚴重，得不到合理治療，在一定情況下，如感染，寒冷，手術，麻醉或使用鎮靜劑時可誘發昏迷，特殊粘液水腫性昏迷。患者先有嗜睡，體溫不升，甚至低於35ºC，血壓下降，呼吸淺慢，心跳弱而慢，肌肉鬆弛，腱反射消失，可伴休克,心腎功能衰竭而危及生命。
【實驗室檢查】
一、一般檢查 ①血常規常有輕、中度貧血，屬正細胞正色素性，小細胞低色素性或大細胞型。②血糖正常或偏低，葡萄糖耐量曲線低平。③血膽固醇，甘油三酯和β－脂蛋白增高。
二、甲狀腺功能檢查 ①基礎代謝率降低，常在－30—－45％以下；②甲狀腺攝碘率低於正常，呈扁平曲線；③血清T4降低，常在38.6nmol/L(30ng/ml)以下，FT4常＜9.11pmol/L(7.08pg/ml)；血清T3與FT3亦可有不同程度降低，但輕中度患者有時可正常，血清rT3可低於0.3nmol/L(0.2ng/ml)。
三、下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能檢查 ①血清TSH測定，正常人多＜10mu/L(10μu/ml)，在原發性甲減中，TSH＞20mu/L(20μu/ml);繼發性甲減則顯著降低，可＜0.5mu/L(0.5μv/ml)，②TSH興奮試驗，皮下注射TSh 10單位後，如甲狀腺攝131碘率明顯升高，提示為繼發性甲減，如不升高，提示為原發性甲減。③TRH興奮試驗，靜脈注射TRH200～500μg後，如血清TSH呈延遲增高反應，提示病變可能在下丘腦水平，如無增高反應，病變可能在垂體，如TSH基礎值較高，TRH注射後更高，則提示病變在甲狀腺。
四、X線檢查 作頭顱平片、CT、磁共振或腦室造影，以除外垂體腫瘤、下丘腦或其他引起甲減症的顱內腫瘤。原發性甲減，垂體與蝶鞍可繼發性增大。
五、甲狀腺自身抗體檢查 病因與甲狀腺自身免疫有關者，患者血中抗甲狀腺微粒體抗體（TMA）和抗甲狀腺球蛋白抗體（TGA）可增高。
【治療】
甲減症需用甲狀腺激素劑替代治療，而且常為終身治療。甲狀腺製劑有左旋甲狀腺素鈉（L-T4），三碘甲狀腺原氨酸（L-T3）及甲狀腺片，三者強度比大約為0.1mgT4=25μg,T3=40mg甲狀腺片，此外尚有Euthroid（每片含T40.06mg，T315μg），Thyrolar每片含T40.05mg,T312.5μg)。國內常用製劑為甲狀腺片。
劑量及用法，①甲狀腺片，開始劑量20～40mg/日，每周增加20mg／日，直至秦效。一般先浮腫消退，然後其他症状相繼改善或消失。獲滿意療效後，摸索合適的維持量，長期服用。②L-T40.05-0.1mg／日，每4～6周增加0.05mg，完全替代劑量為0.1～0.2mg/日。 ③L-T350～100μg/日，分～3次服用，本藥吸收迅速，作用強大，對敏感的甲減病人不利，一般不常規單獨應用。④1歲以上兒童每日劑量按T42.8～4.4μg/kg口服，或有相當劑量的甲狀腺片（0.1mgT4相當40mg甲狀腺片）。1歲以下嬰兒劑量需增加，每日按T410μg/kg口服。
貧血患者除甲狀腺製劑替代治療外，應按貧血類型補充鐵劑，維生素B12，葉酸或肝製劑等。胃酸缺乏者應補給稀鹽酸。
粘液水腫昏迷患者應即刻靜脈注射L-T340～120μg，以後每日μg，分～3次注射，或用L-T4200μg即刻注射，以後每日μg，如無注射劑，可將上藥溶解後注入胃管，每4～6小時一次，劑量同上。此外應注意保暖，給氧，保持呼吸通暢，輸液不宜過快，感染時可輸注氫化可的松200～300mg，並應用抗菌素感染。
（趙伯欽）
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