兒童腦性癱瘓
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一、概念:
兒童腦性癱瘓(cerebral palsies)是出生前到出生後一個月內非進行性腦損傷所致的症候群,主要表現為中樞性運動障礙和姿勢異常。嚴重病例還伴有智力低下,抽搐及視、聽或語言功能障礙。
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二、原因:
腦性癱瘓可由多種原因引起,一般可將致病因素分為三類:①出生前因素:多種因素造成胚胎早期發育異常,胎兒期的感染、缺血、缺氧和發育畸形,母親的妊娠高血壓症候群、糖尿病、腹部外傷和接觸放射線。②出生時因素:羊水或胎糞吸入、臍帶繞頸所致窒息,難產、產鉗所致的產傷、顱內出血及缺氧。早產嬰兒患本症的多,與其血管脆弱易受損害及並發的窒息或代謝障礙有關。③出生後因素:核黃疸、嚴重感染及外傷等。有時某一病例可找到確切病因,不少病例病因不明。
出生前即有損害者,常有不同程度腦皮質萎縮及腦皮質發育不全。出生時和出生後損害者則以疤痕、硬化或軟化、部分萎縮及腦實質缺損為主。錐體束可出現瀰漫性病變。
三、臨床表現:
主要症状表現中樞性運動障礙,表現為運動發育落後,如患兒抬頭、翻身、坐和四肢運動發育落後或脫漏;自主運動困難;運動僵硬;不協調,不對稱。有肌張力和姿態異常,表現為肌張力增高、低下或高低變化不定;肌張力增高者多呈足尖著地行走,或雙下肢呈剪刀狀交叉,膝鍵反射亢進,可有踝痙攣,巴彬斯基征陽性。患兒常有異常的姿勢,如頭和四肢不能保持在中線位上,呈現弓狀反張、或為四肢痙攣。腦癱患兒約有2/3合併智能落後;約半數伴視力障礙;聽力障礙;語言障礙;癲癌發作或情緒、行為障礙等。
根據臨床特點分為:痙攣型(上肢屈肌張力增高,下肢以伸肌、內收肌張力增高。痙攣型約佔2/3,其表現因受累部位不同,又可分為雙側癱、四肢癱、偏癱、截癱、單癱等);手足徐動型;肌張力低下型;強直型;共濟失調型;混合型等。
典型病例在出生時或嬰兒期呈現雙側癱或偏癱,繼後常有智能缺損和痙攣發作,有時可出現不自主運動或小腦共濟失調,病情穩定,非進行性,診斷並不困難。對患兒可行腦電圖及影像學檢查,以明確病變部位、範圍,以及有無先天畸形或合併癲痛等。
四、治療原則:
以康復醫療為主,早期進行功能訓練,尤其超早期治療,可獲得較大效果。此外可採用手術解除肌緊張,減輕肢體畸形。有癲病發作者按發作類型給予抗癲痛藥物治療。
五、護理措施
兒童腦性癱瘓的護理措施有日常生活護理、飲食護理、皮膚護理、功能訓練這幾種。
1.日常生活護理 指導父母和家庭其他成員正確護理患兒。日常生活活動是人們維持生活最根本的活動,如進食、更衣、洗漱、入廁等。腦癱患兒往往存在多方面能力缺陷,需對其進行日常生活護理及訓練。更衣時應注意患兒的體位,通常坐著脫衣較為方便。為患兒選擇穿脫方便的衣服,更衣時一般病重側肢體先穿、後脫。要注意培養患兒獨立更衣能力。根據患兒年齡進行衛生梳洗訓練,養成定時大小便習慣。隨年齡增長教會患兒在排便前能向大人預示,學會使用手紙、穿脫褲子的動作等。
2.飲食護理 需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物。對獨立進食困難兒應進行飲食訓練,在餵食時,切勿在患兒牙齒緊咬情況下將匙硬行抽出,以防損傷牙齒。餵食時應保持患兒頭處於中線位,患兒頭後仰進食可致異物吸入。要讓患兒學習進食動作,儘早脫離他人餵食的境地。如患兒進食的熱量無法保證,可進行鼻飼。
3.皮膚護理 病情嚴重和不能保持坐位的腦癱患兒往往長時間臥床,側臥位適合各種腦癱患兒,護理人員常幫助患兒翻身,白天盡量減少臥床時間。及時清理大小便,保持皮膚清潔,防止褥瘡發生或繼發其他感染。
4.功能訓練 癱瘓患兒大腦病損是靜止的,但所造成的神經功能缺陷並非永遠固定不變。如不早期進行恰當治療,異常姿勢和運動模式會固定下來,同時還會造成肌腱攣縮,骨、關節畸形,進而加重了智力障礙。嬰幼兒腦組織可塑性大、代償能力強,若康復治療措施恰當,可獲最佳效果。對癱瘓的肢體應保持功能位,並進行被動或主動運動,促進肌肉、關節活動和改善肌張力。還可配合推拿、按摩、針刺及理療。嚴重肢體畸形者5歲後可考慮手術矯形。對伴有語言障礙的患兒,應按正常小兒語言發育的規律進行訓練,尤其0~6歲是學習語言的關鍵期,平時要給患兒豐富的語言刺激,鼓勵患兒發聲、矯正發聲異常,並持之以恆地進行語言訓練,以增強患兒對社會生活的適應勢力。
六、診斷
腦性癱瘓在嬰兒早期很少能確診,到2歲時還沒有表現出各個症候群的特徵。對已知有高危險性的兒童應密切隨訪,包括各種證據,產傷,窒息,黃疸,腦膜炎,或新生兒期有驚厥,肌張力低下,肌張力高,反射抑制病史。
在特異的運動症候群表現出來以前,患兒表現運動發育停滯和嬰兒期反射持續,反射性高以及肌張力的改變。當診斷或原因不確定時,腦部的CT或MRI可能有幫助。
應該將腦性癱瘓和進行性遺傳性神經性疾病或那些需要外科手術或另一些特殊的神經病學治療的疾病區分開。相對少見的共濟失調型尤其難以區分,許多有共濟失調的兒童最終發現有進行性的小腦退行性疾病。男性有手足徐動,自我致殘,高尿酸血症提示是Lesch-Nyhan症候群。皮膚和眼的異常提示有結節性硬化,神經纖維瘤,共濟失調性毛細血管擴張,vonHippel-Lindau病,或sturge-Weber症候群。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮,脊髓小腦退行性變和肌營養不良通常缺乏腦病徵象。腎上腺腦白質營養不良發生在兒童後期。
實驗室檢查有助於排除某些進行性的累及運動系統的生化失調(如Tay-Sach病,異染性腦白質營養不良和粘多糖病)。其他進行性的異常(如嬰兒神經軸突營養失調)不能通過實驗室檢查排除,則必須通過臨床和病理檢查排除。對有明顯的智能遲緩和對稱的運動異常的兒童應該進行胺基酸和其他代謝異常的檢查。
兒童腦性癱瘓的預後和治療
目標是讓患者在他們運動和相關障礙的限制中,獲得最大的生活自理能力;經過適當的處理,許多患者,尤其是那些痙攣性四肢癱瘓或偏癱,可以得到接近正常的生活。那些有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,而智力正常的患者有較好的預後,不完全依賴於社會。他們可能需要理療,工療,支架,矯形外科,語言訓練。
當智力和體格障礙不嚴重時,兒童應該到常規的學校學習。對另一些患兒來說,完全的不依賴於社會是不現實的,需要不同程度的終身的監護和幫助。如果可能,這些兒童應該到特殊學校。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓也是有益的,這可以減少依賴,增加自尊,並且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門的工作。
和所有慢性殘疾兒童一樣,患兒的父母也需要幫助和指導,讓他們理解兒童的狀況和潛能,並減輕他們自己的不良感受(參見第257節兒童慢性殘疾)。只要有父母持之以恆,切合實際的照料,公共和私人機構(例如各種社會保健機構,職業的康復組織,非專業性的健康組織如腦性癱瘓聯合協會)的幫助,患兒就有可能達到他們最大的潛能。
抗驚厥藥物可用於控制癲癇發作。
兒童腦性癱瘓治療有望
腦性癱瘓是因腦部病變所致,是一種迄今尚無法治療的孩童腦部病變,它會導致行動不便和智力障礙。最近有研究報告指出,腦性癱瘓有可能與「GCH元素缺乏症候群」混淆,然而「GCH元素缺乏症候群」卻是可以治療的。
GCH是一種能夠分解腦部胺基酸的元素。當人腦缺乏這種元素時,就無法說話、坐臥、行走。研究人員發現,用來治療帕金森氏症的「多巴酚胺-levodopa」可以有效治療「GCH元素缺乏症候群」。
研究人員首先將原先被診斷是腦性癱瘓的病患重新檢查,找出兩例確定是「GCH元素缺乏症候群」的病童,分別為三歲及十七歲。病童原先都有無法說話、行動不便、和智力障礙的問題,在接受「多巴酚胺-levodopa」治療後,行動語言能力都接近正常,也可以上學了。
怎樣才能早期發現兒童腦性癱瘓?
應特別重視高危出生兒的生長發育。家長和醫生對高危兒的重視程度,是能早期發現本病的重要因素。
仔細觀察小兒運動發育及智力發育。嬰兒期輕症的容易被忽視,如有以下情況就要懷疑,應儘早就診:
1、生後3個月還無站立或邁步表示動作者;
2、嬰兒過「百天」還不能抬頭,4-5個月挺腰時頭仍搖擺不定者;
3、常握拳,如已過4個月仍呈拇指內收,手不能張開者;
4、抓物困難,嬰兒在3-5個月時看到東西要伸手去抓,如5個月以後還不能抓或只用一隻手抓者;
5、面部表情單調,一般嬰兒出生後4-6周會笑,中樞性協調障礙的患兒有些則表現為表情淡漠或呈愁眉苦臉的樣子;
6、吃奶無力,經常嗆噎、吐奶,哭泣聲微弱或陣陣尖叫,呼吸降弱者;
7、發育比別的孩子晚,4-5個月不會翻身者;7—8個月不會坐爬者;或全身發軟無力者;或四肢發緊,硬挺易驚,動作過多或少動者。
兒童腦性癱瘓按摩如何操作?
腦性癱瘓是指小兒在出生前、出生時或出生後由多種原因引起的腦部疾病。常伴有智力低下、聽覺與視力障礙及學習困難等。以早產兒較多見。
現代醫學認為發生本病的原因有腦部缺氧,難產、產傷、腦血管疾病導致的顱內出血,以及各種顱內畸形、先天性腦積水、母親在懷孕早期嚴重營養缺乏或放射線照射等皆可致腦性癱瘓。中醫學認為,腦性癱瘓屬「五遲」(立遲、行遲、發遲、語遲、齒遲)範疇。可由父母氣血虛弱,先天不足,致嬰兒生下後,稟賦虧虛,或後天護養不當,或疾病纏綿,均可使小兒身體虛弱,肝腎虧損,氣血不足發為本病。常見症状為主要表現中樞性癱瘓,可有多種情況,如四肢癱瘓,或一側上下肢癱瘓,上肢一般較下肢重,發生於右側者多於左側,或兩下肢癱瘓,一個肢體癱瘓等,輕症患兒僅表現下肢輕度癱瘓,走路步態不穩,兩手動作笨拙。另外,還可出現各種異常動作,如手足徐動症及舞蹈樣動作等。
按摩方法一
1.常用手法
(1)補脾經300次,補腎經300次。
(2)患兒仰臥,家長以掌心對準中脘穴,順、逆時針各摩動1分鐘。
(3)雙手提捏雙側肩井穴各5~10次。
(5)患兒俯臥,家長以虛掌叩擊脊柱兩側背、腰及骶部肌肉5~10遍,手法刺激宜稍強,然後,以掌根輕揉上述部位3遍。
(6)患兒仰臥,家長以拇指和其餘四指相對,拿揉四肢處肌肉,反覆操作2~5分鐘。
2.隨證加減
(1)肝腎虧虛型:症見面色白,雙目無神,智力遲鈍,站立、行走、牙齒生長遲緩,甚至肢體癱軟無力,囟門寬大難合,舌質淡紅,苔薄。常用手法加
①補肝經100次,補腎經加至400次。
③按揉太溪1分鐘。
④以掌搓擦患兒兩脅肋部1~3分鐘。
(2)心氣不足型:症見面色白,智力不佳,精神呆鈍,語言發育遲緩,或肢體癱軟無力,或手足顫動,舌質淡,苔薄白。常用手法如
①補心經300次。
(3)氣血虛弱型:症見肢體癱軟,或走路步態不穩,面色蒼白,精神萎靡,疲倦乏力。頭髮稀疏萎黃,舌質淡,苔薄白。常用手法加
①補脾經至500次,推三關300次。
②捏脊5~7遍。
④掐四橫紋10次,揉板門30次。
按摩方法二
1.常用手法
(1)患兒俯臥位,家長站於一側,以按揉法施於患兒脊注兩側,並重點在肺俞、脾俞、胃俞、腎俞、氣海俞等背俞穴上,自上而下操作3~5遍。
(2)以拇指點揉脊柱兩側並向下至臀部、大腿後側。小褪後部,以環跳、委中、承山為重點治療,同時配合腰部後伸和髓關節後伸的被動活動,反覆操作3~5分鐘。
(3)患兒仰臥,家長以拿揉法從肩關節起,沿上臂外側,經肘部至腕部進行治療,以肩、時、腕關節為治療重點,反覆操作1~3分鐘。
(4)以擦、搓手法在肩部、上肢部,手腕部操作3~5遍。
(5)以拿揉法沿大腿正面,小腿外側面向下,同時配合手掌按揉膝關節,反覆操作3~5遍。
(6)以拇指端掐揉陽陵泉、足三里、絕骨、三陰交穴各10~15次。
(7)以較重力量掐揉患兒指、趾未節端各3~5次。
生活調理
(1)腦性癱瘓是由固定的腦部病變所引起,治療起來比較困難,但如能早期發現,給予適當治療,可減輕功能障礙。
(2)要加強護理,對患兒要給予易消化富於營養的食物,如雞蛋、瘦肉、魚,小米粥、牛奶等,並要多給患兒吃水果和蔬菜。
(3)讓患兒進行合理的功能鍛煉,如日常生活動作訓練,語言訓練和和預防肌肉攣縮的措施等。
(4)腦性癱瘓的小兒,身體的抵抗力大都低下,要避免接觸患有傳染病和急性感染性疾病的人。
(5)家長除睡前給小兒按摩外,在白天按上述方法,再加1~2次治療,以利於提高治療效果。
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