遇冷後排汗增多

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脊髓空洞症的一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染

目錄

遇冷後排汗增多的原因

(一)發病原因

確切病因尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。

1.先天性脊髓神經管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂頸肋脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血壞死、軟化, 形成空洞。

3.機械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。

4.其他,如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

(二)發病機制

1.先天性病因 大體有四種學說:

(1)Gardner的流體力學理論:1958年開始,Gardner報導了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推測由於枕大孔區的梗阻(先天畸形蛛網膜炎等),使腦脊液不能從四腦室流出,腦脊液在脈絡膜動脈源性搏動的作用下,就會不斷衝擊脊髓中央管,使其擴大,並破壞中央管周圍的灰質,形成空洞。手術中也發現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時,可觀察到造影劑經四腦室進入中央管;經皮膚穿刺向空洞內注入空氣,氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低,與腦脊液相似。但也有不同意見:部分病人在造影、手術及屍檢中未發現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室,但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離,並且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力,發現壓力很小,不可能造成空洞。另外此學說無法解釋延髓空洞症的產生。

(2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學說:1969年以來,Williams進行了一系列研究,對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽打噴嚏及用力時,可引起顱內及椎管內靜脈壓上升,使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高,此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人,由於腦脊液循環障礙,就出現了壓力的不平衡。Williams發現在咳嗽初期,腰部蛛網膜下腔的壓力高於基底池,以後則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用,當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時,腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨著脊髓蛛網膜下腔壓力的下降,小腦扁桃體再度下疝,使腦脊液不能迴流,造成顱內壓增高,促使腦脊液從四腦室向中央管灌注,這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產生的壓力差,Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反覆間斷地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症。通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時,也有症状加重的臨床報導。脊髓空洞症病人中央管與空洞的交通不是一直開放的,由於枕大孔處組織反覆受壓及其他原因,可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液衝擊理論,在枕大孔明顯受壓的病人,當咳嗽等用力時,脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高,由於不能向顱內傳遞,就向脊髓內空洞傳遞,因空洞的開口被關閉或有活瓣作用,空洞內液體不能流入顱內,就向上面中央管旁的灰質衝擊,久而久之,空洞逐漸向上擴展,並在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨存在,此點與臨床觀察相符。

(3)腦脊液脊髓實質的滲透學說:1972年Ball在脊髓空洞症的屍檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬,他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散,並在局部形成一些小池,特別是脊髓背側白質明顯。由此推測由於枕大孔區畸形,靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反覆一過性的升高,長期作用於脊髓,使血管周間隙逐漸擴大,腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的,腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透。臨床上也有報導術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人,在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影,而且部分空洞遠離中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循環障礙學說:Netsky在脊髓空洞症病人屍檢中發現髓內有血管異常,特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長,異常血管周圍可發生循環障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或衝擊的損害有保護性機制,膠質纖維增生,這些纖維會影響脊髓實質的血液供應,缺血可能是空洞產生及進展的原因之一。脊髓實質(主要在后角)先天性異常並不是發病的惟一因素。脊髓后角先天異常,加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素,使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓後根侵入,在局部形成空洞,隨著空洞的擴展可與中央管交通,繼之中央管逐漸擴大,最後可與四腦室相通。

2.後天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死,造成滲出液及破壞產物的積聚,使滲透壓升高,液體瀦留,由於髓內壓力升高,可破壞周圍組織,使空洞逐漸擴大。動物實驗中發現,在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫,由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症,主要由於缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

脊髓空洞症發病機制複雜,枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由於每個人的病因、體質及機體代償能力的不同,空洞的形成和發展也各不相同,所以應根據臨床特點及病期的不同,進行不同病因探討及綜合分析。

脊髓空洞症多發生於頸段及上胸段的中央管附近,靠近一側后角,形成管狀空洞,可延續多個脊髓節段,並不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上,可見空洞腔佔據了大部分的髓質前角背側也可受累,前後連合結構常被破壞。隨著空洞腔的進一步發展,后角也可受累、甚至包括後索的腹側。空洞可局限於脊髓的一側,也可佔據兩側。空洞形狀不一,在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔,它們可相互隔開,也可互相聯通。此症有的與延髓空洞同時存在。空洞向上有延至腦橋中腦者。腰段以下空洞症較少見。少數情況於脊髓末端見有小的空洞,並且與脊柱裂共存。

脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,顏色變淡,軟膜血管減少。空洞可位於中央或偏於一側,或偏於前或後,使脊髓灰質、側索、後索受壓變性。空洞之壁光滑,為增生的膠質及趨於變性的神經纖維,顏色變白,周圍的神經纖維呈現水腫。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓組織菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

依照病理狀況,脊髓空洞症可分為兩種類型:一類為交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞與第四腦室、蛛網膜下腔腦脊液相交通,常合併小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發育過程中的某些異常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下,液體不斷滲漏入周圍神經組織,使之發生持續性擴張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞症,空洞與腦脊液循環通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關係。

遇冷後排汗增多的診斷

臨床表現

發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症状的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢,早期出現的症状多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的症状比較局限和輕微,晚期症状則表現廣泛甚至出現截癱

1.感覺症状 根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該症状也可為兩側性。

2.運動症状 頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症状。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈噁心嘔吐步態不穩眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經損害症状 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner症候群。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體征。少汗症可局限於身體的一側,稱之為「半側少汗症」,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染

診斷

根據慢性發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷。結合影像學的表現,可進一步明確診斷。

遇冷後排汗增多的鑒別診斷

盜汗:是中醫的一個病證名,是以入睡後汗出異常,醒後汗泄即止為特徵的一種病徵。「盜」有偷盜的意思,古代醫家用盜賊每天在夜裡鬼祟活動,來形容該病證具有每當人們入睡、或剛一閉眼而將入睡之時,汗液象盜賊一樣偷偷的泄出來。盜汗有生理性和病理性之分。中醫運用臍療的方法治療盜汗效果非常顯著,盜汗病人應注意自我養護,加強體育鍛煉,合理食療調養。

多汗症:由於交感神經過度興奮引起汗腺過多分泌的一種疾病。交感神經支配全身的出汗,正常情況下交感神經通過控制出汗散熱來調節人體的體溫,但是症病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制,多汗和面部潮紅使患者每日處在無奈、焦躁或恐慌之中。

臨床表現

發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症状的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢,早期出現的症状多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的症状比較局限和輕微,晚期症状則表現廣泛甚至出現截癱

1.感覺症状 根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該症状也可為兩側性。

2.運動症状 頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症状。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈噁心嘔吐步態不穩眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經損害症状 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner症候群。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體征。少汗症可局限於身體的一側,稱之為「半側少汗症」,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染

診斷

根據慢性發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷。結合影像學的表現,可進一步明確診斷。

遇冷後排汗增多的治療和預防方法

1.保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。

2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞症肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素磷脂微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心陳皮太子參百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

3.注意預防感冒感染。脊髓空洞症肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易並發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。

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