神經精神疾病診斷學/副交感神經功能不足

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神經精神疾病診斷學

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副交感神經功能不足是由各種原因所致副交感神經興奮性減低而表現出的臨床綜合病徵,主要表現為麻痹瞳孔散大排尿障礙陽萎

病因和機理

1.麻痹性瞳孔散大的原因:

(1)眼窩病變:血栓性靜脈炎骨膜炎外傷骨折等。

(2)顱底病變:腦膜炎,特別是梅毒性腦膜炎,骨折、動脈瘤、轉移癌。

(3)大腦病變伴中腦部損害:腫瘤腦出血腦血栓常伴有大腦腳的病變。

(4)動眼神經核病變:多數性硬化、流行性腦炎等。

上述病變使E—M氏核或動眼神經纖維睫狀神經節受損,動眼神經的副交感纖維興奮性減弱或消失,乙醯膽硂釋放減少或不釋放,使瞳孔擴約肌麻痹,瞳孔擴大。

2.排尿障礙原因:

(1)脊髓排尿反射弧病變:脊膜脊髓膨出外傷,圓錐馬尾腫瘤,蛛網膜炎脊髓癆。上述病變使反射弧受損,反射中斷,引起無張力型膀胱

(2)脊髓病變:急性脊髓炎、外傷、脊髓蛛網膜炎多發性硬化等。上述病變時上位神經元抑制解除,由於S2-4未受損,反射性排尿尚存。

(3)腦部病變:多發性硬化、腦炎、巴金森氏病、額葉病變、腦外傷腦動脈硬化等。上述病變損害了排尿中樞上運動神經元或其下行纖維,受損不完全,對膀胱的反射抑制作用減弱,出現無抑制性神經原性膀胱

3.性功能減低或消失病因:

(1)髓病變:腫瘤、脊髓癆。

(2)副交感勃起神經損害:脊髓癆、糖尿病性神經炎等。

上述病變破壞了下位反射徑路引起陽萎。

臨床表現

1.麻痹性瞳孔散大,對光反射和調節反射作用,用2.5%乙醯甲膽鹼點眼可使瞳孔縮小。同時伴動眼神經麻痹症状:上臉下垂、外斜視復視眼球不能向內、向上運動。

2.排尿障礙:排尿困難如排尿延遲或斷續性排尿障礙;尿頻;緊迫性排尿如尿急或不自主排尿;尿溜留;尿失禁;自動性排尿等。病損部位不同,排尿障礙表現不一樣。

3.性功能減弱或消失 主要表現為陽萎。

鑒別診斷

一、麻痹性瞳孔散大

(一)海綿竇血栓性靜脈炎 (見本章第二節)。

(二)眶上裂症候群(superior orbital fissure syndrome)和眶尖症候群(orbital apex syndrome) 為副鼻竇炎蔓延引起眶上裂視神經孔骨膜造成。眶上裂症候群主要表現為動眼、滑車外展神經三叉神經眼支的功能障礙,但沒有局部炎症的表現,若兼有視力障礙者為眶尖症候群。

(三)腦膜炎(meningitis) 可見動眼、滑車、外展神經麻痹症状,同時有發熱頭痛嘔吐、頸強直腦膜刺激征腦脊液改變。梅毒性者可見阿羅氏瞳孔(暗孔縮小、對光反應消失、調節反射存在)。

(四)顱底骨折 有明確外傷史,鼻腔外耳道有血性腦脊液流出,有眼瞼青紫、眼球突出。眶上裂和視神經孔處骨折可引起視神經、動眼神經、滑車神經和外神經、三叉神經眼支麻痹表現。X線片及顱腦CT可明確診斷。

(五)顱底動脈瘤 多見於腦底動脈環瘤、頸內動脈瘤大腦後動脈瘤、小腦上動脈瘤、後交通動脈瘤均可導致動眼神經麻痹。主要表現為眼肌癱瘓、瞳孔擴大、固定,患側眼痛和頭痛,上瞼下垂。顱腦CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影可確診。

(六)腦腫瘤(brain tumur) 原發性中腦腫瘤損害動眼神經核引起動眼神經麻痹;大腦半球腫瘤致天幕裂孔疝引起同側動眼神經麻痹和對側偏癱蝶骨嵴內側腦膜瘤涉及眶上裂,鞍旁腫瘤壓迫海綿竇,斜坡上的脊索瘤松果體瘤垂體瘤顱咽管瘤均可壓迫動眼、滑車、外展和三叉神經而發生麻痹,同時有顱內壓增高的表現和局灶症状。顱腦CT及MRI可明確診斷。

(七)腦出血和腦血栓形成(cerebral huemorrhage and cerbrac ehrombosis) 中年以後發病,起 病急,腦水腫嚴重時致天幕疝壓迫動眼神經使之麻痹,中腦出血動眼神經核受損,表現為昏迷、嘔吐、肢體癱瘓感覺障礙病理征等。顱腦CT或MRI可明確診斷。

(八)流行性腦炎(epidemic encephalitis) 起病急,多見於青少年,有發熱、頭痛、嘔吐、嗜睡昏厥抽搐、腦膜刺激征及病理征,損害中腦動眼神經核時出現動眼神經麻痹症状。

(九)多發性硬化(multiple sclerosis) 多發生於20~40歲間,女性多,病灶多發,病程常有緩解和複發,亞急性起病多,病損部位不同,臨床表現不一。①精神障礙;②顱神經功能障礙;③感覺障礙;④運動障礙;⑤言語障礙;⑥少數病人有尿頻、尿急、後期尿瀦留、尿失禁,部分有陽萎、性慾減退。顱腦或脊髓CT、MRI、脊髓造影有助於鑒別。

二、排尿及性功能障礙

(一)脊膜脊髓膨出(meningomyelocele) 腰底部可見膨出物,基底寬廣,一側或雙側下肢完全或不完全弛緩性癱或感覺缺失,肛門反射消失,括約肌鬆弛,大小便失禁,有的並發腦積水畸形足

(二)脊髓外傷 有明確外傷史,早期出現脊髓休克。受損平面以下感覺、運動障礙及排尿障礙、植物神經功能障礙。脊柱X線片有助於診斷。

(三)脊髓腫瘤(spinal tumor) 馬尾部腫瘤起病緩慢,進行性發展,有雙側坐骨神經痛會陰部馬鞍狀感覺消失及兩下肢無力,括約肌障礙,常有尿瀦留,麻痹性膀胱及陽萎。骶髓以上腫瘤有脊髓壓迫征及反射性神經原性膀胱,多不影響性功能。腦脊液呈淡黃色,蛋白增多,奎克氏試驗(一),脊髓CT、MRI、造影可明確診斷。

(四)脊髓蛛網膜炎(spinal arachnoiditis) 病程長,進展緩慢,囊腫型有緩解期。症状為散在性或階段性感覺障礙,範圍較廣,水平不固定,運動障礙較明顯,常伴肌萎縮。馬尾部病變表現為進行性坐骨神經痛,明顯下肢萎縮肌無力腱反射減弱或消失及感覺缺失,括約肌功能障礙。腦脊液蛋白增高白細胞增多,奎克氏試驗(一),脊髓造影可明確診斷。

(五)急性脊髓炎(acutemyelitis) 起病急,常伴全身不適,發熱、肌肉酸痛、脊髓損害症状驟然出現,數小時至數天內達高峰,受累平面較清楚,肢體呈弛緩性癱,合併有感覺和括約肌障礙。腦脊液白細胞增多,以單核細胞淋巴細胞為主,蛋白輕度增高。

(六)脊髓癆(tabesdorsalis) 有梅毒感染史,閃電樣疼痛,軀體束帶感,深感覺障礙,阿-羅氏瞳孔,括約肌功能障礙。S2-4節段後根損害影響膀胱感覺,引起尿瀦留或充盈性尿失禁。可有陽萎及感覺性共濟失調,腦脊液FTA—Abs陽性。

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