神經精神疾病診斷學/交感神經功能不足

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神經精神疾病診斷學

神經精神疾病診斷學目錄

交感神經功能不足是由各種原因所致的交感神經麻痹而出現的Horner氏症候群,面偏側萎縮症,原發性直立性低血壓皮膚出汗減少或無汗及皮膚營養障礙等。

病因和機理

1.引起Horner氏症候群的病因見本章第五節部分。

2.脊髓疾病:外傷腫瘤、急性脊髓前角皮質炎、脊髓空洞症多發性硬化等。

3.脊神經受損:多發性神經炎骨折骶髂關節炎腰椎畸形盆腔腫瘤等。

上述病變損害交感神經通路上三級神經元或其纖維,使交感神經麻痹,末稍纖維釋放腎上腺素乙醯膽鹼減少或不釋放,α、β、M效應減弱或消失。

4.原因不明疾病

(1)原發性直立性低血壓,有人認為是由於胸段脊髓中段外側核的節前交感神經細胞變性,同時伴有多個腦神經核或其纖維變性

(2)面偏側萎縮症:多傾向於頸交感神經障礙。

臨床表現

1.Horher氏症候群:瞳孔縮小,眼裂變小,眼球凹陷,同側面部少汗或無汗。

2.皮膚改變:出汗減少或無汗,潮紅或青紫,皮膚變薄,毛髮脫落,指甲變脆無光澤,多分布於四肢遠端,面部、胸腰部多為節段性。

3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時收縮壓下降4.0Kpa以上,舒張壓下降2.7Kpa以上,可有頭昏、黑朦甚至昏厥,無心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽萎、出汗異常、排尿排便異常等。晚期出現錐體外系症状如震顫、強直共濟失調等。

4.單側面部萎縮:眶上及顴部多見,可發展至整個面部,呈條索狀或刀痕征,有色素沉著,毛細血管擴張,少汗、頭痛,硬皮樣改變及癲癇發作。

鑒別診斷

一、繼發性直立性低血壓:

(一)藥物反應 有明確的服藥史,如氧丙嗪胍乙啶等,在服藥過程中出現,病程較短。

(二)內分泌疾病 腎上腺垂體甲狀腺,功能減退時出現多系統功能失調,畏寒少汗,皮膚干而粗糙,蒼白無光澤,毛髮脫落,性慾減退,陽萎、噁心嘔吐腹瀉、心率慢、脈細弱,頭昏眼花,血壓低及特殊面容及體型。感染,大量出汗、嘔吐、腹瀉失水時可出現直立性低血壓。

(三)貧血(anemia) 疲倦、乏力頭暈眼花耳鳴皮膚粘膜蒼白、心悸等,貧血嚴重或發生急驟血深量減少,老年患者心血管系統代償力差者均易發生直立性低血壓。

二、皮膚排汗異常和營養障礙

(一)多發性神經炎(polyneuritis) 受累肢體遠端感覺異常或對稱性深淺感覺減退或缺失,呈手套、襪子樣分布,肢體遠端對稱性無力肌萎縮垂腕、垂足、腱反射減弱或消失,肌張力低下及植物神經功能障礙。

(二)尺神經正中神經受損 多有外傷史,局部可有腫脹、疼痛及活動受限。受損神經分布區感覺、運動障礙及營養、血管舒縮障礙。正中神經損傷手呈「猿手」,尺神經損傷呈爪狀手。

(三)坐骨神經受損 骶髂關節炎引起者骶髂關節處疼痛和壓痛;腰椎畸形X線片可明確診斷;腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史,腰椎或椎旁壓痛,腰部CT可明確診斷。

(四)脊髓疾病

1.脊髓壓迫性疾病:均可伴有根痛、運動感覺及植物神經障礙。脊柱骨折脫位椎間盤脫出、外傷血腫引起者多有明確外傷史,起病急驟;腫瘤引起者起病隱襲,進展緩慢,為最常見的因。脊柱X線平片,CT或MRI可明確診斷。

2.脊髓前角灰質炎(anterior poliomyelitis):多見於兒童,只有下運動神經元癱而無感覺障礙,且多為單癱,肌萎縮發生快,脊髓反射消失,無病理反射,病損脊髓節支配區植物神經功能障礙。

3.脊髓空洞症(見本章第一節)

4.多發性硬化(見本章第四節)

32 副交感神經功能亢進 | 副交感神經功能不足 32
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