病理學/卵巢生殖細胞腫瘤

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卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15％～20％，20歲以下的卵巢瘤患者約60％屬此類，所幸的是95％的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤。患者越年輕，所發生腫瘤的惡性程度可能越高。

（一）卵巢畸胎瘤

來源於卵巢多能的生殖細胞，其良惡性程度主要取決於瘤組織的成熟度，因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。

1．成熟型畸胎瘤（teratoma，mature　type）多數為囊性，稱囊性畸胎瘤，屬良性，大多為單側性。在卵巢生殖細胞瘤中最多見，占卵巢畸胎瘤的97％～99％，占所有卵巢腫瘤的20％。多發生於生育期婦女。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為囊性、中等大小，表面光滑，囊內含毛髮團及皮脂樣物（圖13-22）。囊壁較厚，內側常有一處突起的結節或我稱頭節，表面被覆鱗狀上皮，結節內常有毛髮、牙或骨質等。腫瘤多數為單房。鏡下，可見到三胚層各種類型的成熟組織，其中以皮膚、皮脂腺、汗腺、毛囊及脂肪最多見；其次為軟骨、神經膠質、神經細胞、骨及呼吸上皮；其他如甲狀腺、胃腸上皮及牙等較少見。

卵巢囊性畸胎瘤

圖13-22 卵巢囊性畸胎瘤

囊內充滿含有毛髮的黃色油脂樣物

囊性畸胎瘤預後好，少數可發生惡性變，最常見者惡變為鱗癌。惡性變常發生在囊壁內頭節附近，故檢查時應注意取材部位。

2．未成熟型畸胎瘤（teratoma，immature　type）此型較少見，僅占卵巢畸胎瘤的1％～3％。多見於25歲以下的年輕患者。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為單側性，體積一般較大，結節狀，切面多為實性，夾雜有單個或多個大小不等的囊性部分。實性部分常為雜色，灰白、棕色或黃色，質軟而脆，常有出血壞死。鏡檢可見由三胚層分化而來的未成熟和成熟組織混合組成。常見的未成熟組織為神經組織，如原始神經上皮和室管膜等結構及各種胚胎性組織，如胚胎性骨、軟骨及肌肉等。皮膚組織較成熟型少見。其中可混雜一些各胚層的成熟組織。

未成熟型畸胎瘤常合併其他生殖細胞腫瘤，如內胚竇瘤、無性細胞瘤及絨癌等。一般說，腫瘤組織中未成熟組織及胚胎性組織的含量與臨床惡性程度有關。病理上根據未成熟組織的含量，可分3級：①1級，主要為成熟組織，有少量未成熟組織，沒有神經上皮或每一切片中神經上皮不超過一個高倍視野；②2級，有較多未成熟組織，每一切片中所含神經上皮不超過1～3個高倍視野；③3級，未成熟組織量多，每一切片中神經上皮超過4個高倍視野。

預後

未成熟畸胎瘤的預後與病理分級、臨床分期密切相關。複發及轉移者多為2、3級。轉移的部位多在盆腔及腹腔內，遠處轉移極少。

（二）無性細胞瘤

無性細胞瘤（dysgerminoma），較少見，約佔卵巢惡性腫瘤的1％～2％，多見於10～25歲年輕婦女。

【病變】

肉眼觀，常為單側性，約10％為雙側性。腫瘤多為圓或卵圓形，表面光滑，質韌。切面多為實性，有不同程度的出血壞死或囊性變，色灰紅、暗紅及棕黃色。鏡下，與典型的睾丸精原細胞瘤非常相似，瘤細胞體積大而圓，比較一致，胞漿因含糖原而透明。核大，圓或卵圓形，大小形態一致，小泡狀，核仁明顯，核分裂像常見。瘤細胞排列成片塊、巢狀或條索。瘤細胞間常有不等量的淋巴細胞浸潤及多少不等的纖維組織。由於腫瘤細胞形態和組織化學特性與未分性別的原始生殖細胞極相似，故命名為無性細胞瘤。

本瘤預後較好，對放射線敏感，5年生存率90％～95％。約5％病人對側卵巢在顯微鏡下才能發現腫瘤，因此手術時必須進行活檢，作冷凍切片檢查。

腫瘤可直接蔓延擴散至盆腔附近器官及通過淋巴系播散到腹膜後及主動脈旁淋巴結等，晚期也可經血行播散到肺及肝等。

（三）內胚竇瘤

內胚竇瘤（endodermal　sinus tumor）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor），來源於多能的生殖細胞，向胚外結構方向分化而形成的一種高度惡性的生殖細胞腫瘤。多見於兒童及年輕婦女，平均年齡18歲。除卵巢外，還可發生於骶尾、腹膜後、縱隔、松果體等處。

【病變】

肉眼觀，腫瘤多為單側性，以右側為多，一般體積較大，平均直徑為15～25cm，圓或卵圓形，表面光滑。切面多為實性，質較脆，灰白或粉白色，常有出血壞死及囊性變。鏡檢，組織形態較複雜及特殊，主要特徵有下列幾點：①網狀結構，是最常見的形態，由星芒狀的瘤細胞形成疏鬆網狀結構（圖13-23），其中有微型小囊或間隙，囊腔被覆扁平或立方細胞，這種結構類似胚外中胚層結構；②內胚竇樣結構，立方或柱狀的瘤細胞成單層排列，包繞毛細血管，形成一血管套樣結構，這種結構橫切面很像腎小球，稱為Schiller-Duval小體，這種小體和大鼠胎盤內的Duval內胚竇結構相似，這種結構可能是由卵黃囊衍生演變而來；③多泡性卵黃囊樣結構，特徵是由扁平上皮、立方或低柱狀的瘤細胞形成大小不等的囊腔，其間隔以緻密的結締組織或疏鬆的粘液樣間質，這種結構與胚胎時期的卵黃囊（胚外內胚層）相似；④在瘤細胞內及瘤細胞間隙可見PAS陽性的大小不等的嗜酸性小滴，免疫組化顯示這種小滴含有甲胎蛋白（AFP），正常情況下，卵黃囊可合成AFP；⑤可見腺樣、乳頭狀及實體細胞團結構等。

內胚竇瘤

圖13-23 內胚竇瘤

呈疏鬆網狀粘液瘤樣結構，其中有互相溝通、襯以上皮的腔隙及小囊腔，在瘤細胞內外可見嗜酸性玻璃樣小球及基底膜樣物

本瘤惡性度很高，預後差，對放射線不敏感。近年應用聯合化療後，3年存活率約13％。轉移途徑為直接浸潤及種植擴散，偶有淋巴結轉移，極少血行轉移。

（四）胚胎性癌

胚胎性癌（embryonal　carcinoma）為來自具有向胚外或胚內結構分化潛能的原始生殖細胞的一種未分化癌。較罕見，約佔卵巢惡性生殖細胞瘤的5％。多見於兒童及青年，平均年齡為15歲。

【病變】

肉眼觀，腫瘤一般為單側性，體積較大，平均直徑17cm，實性。切面棕褐或灰白色，常見出血壞死及囊性變。鏡下，瘤細胞為大而幼稚的多形性細胞，胞漿中性呈不同程度的空泡狀。核大而圓，空泡狀，染色質粗，核仁明顯，1至多個，核分裂像多見。瘤細胞排列呈實性巢狀或腺泡、管狀或乳頭狀，並常見散在的像合體滋養層細胞的多核巨細胞。免疫組化染色顯示這種巨細胞含有絨毛膜促性腺激素（HCG），非巨細胞性瘤細胞內含有甲胎蛋白。

本癌為高度惡性，預後差，早期即可向局部器官和腹膜浸潤，或通過淋巴道播散。5年存活率39％。