小兒脾大
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脾臟增大是嬰兒及兒童時期的常見體征,一般見於全身性疾患,如感染、血液病、代謝病、腫瘤等,僅限於脾臟本身的疾病則少見。急性感染時,常於數天內即見脾臟充血,可在左肋緣下觸及;慢性感染所致的脾大則主要由於增生性浸潤。應當指出,在多數早產兒及30%的足月兒,剛出生後即可摸到脾臟,5~6個月的正常嬰兒則僅有15%可以觸及,此後一般不能觸到,至3~4歲時只有極少數偶能觸及。
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小兒脾大的病因
(一)發病原因
可從是否有微生物、寄生蟲等感染因素,是否有先天性溶血病、代謝病、其他血液病、腫瘤類疾病等病史來分析發病原因。必要時可進行特殊的化驗檢查,如血象、骨髓象、血培養、皮膚試驗、抗人球蛋白試驗,抗體測驗以及尿、大便和寄生蟲等檢查,還可利用超聲波、X線、同位素、CT掃描等技術做出診斷。
1、肝大與脾大同時出現的較多見於新生兒及嬰幼兒感染、營養性貧血、營養不良合併感染所致貧血、溶血性貧血、先天代謝病、白血病、惡性淋巴瘤、郎漢斯細胞組織細胞增生症、澱粉樣變性等。
2、脾大往往與地區流行病(如瘧疾)和種族遺傳病(如廣東、廣西等地多見的地中海貧血)有關。
4、重度脾大較多見於寄生蟲病、細菌或病毒感染、營養不良合併感染所致貧血、先天代謝病、班替症候群等。
(二)發病機制
1.胎兒性造血:生後脾臟主要產生淋巴細胞,但在緊急情況如出血、溶血、嬰兒貧血或未成熟白細胞浸潤時,脾臟可因恢復胎兒期造血功能而腫大。
2.充血性脾大:脾臟有大量靜脈血竇,具有收縮和膨脹的特點。當脾靜脈迴流發生障礙時,例如門靜脈高壓,可使脾充血腫大;小兒患真性紅細胞增多症或真性血小板增多症時,也可因儲血細胞過多以致脾腫大。
3.脾功能亢進:脾功能過盛時可使血液中一種或多種血細胞破壞過多,引起貧血、出血或抵禦感染的能力減低。門靜脈壓增高時即可出現此現象。
4.免疫因素:脾臟是產生抗體的器官,與免疫功能有直接關係。感染及抗原性刺激可使淋巴組織增生,產生更多的漿細胞、淋巴細胞及巨噬細胞而致脾臟增大。
小兒脾大的症状
(一)臨床特徵:
1、起病方式與病程:細菌性、病毒性所致急性感染性脾腫大起病多急驟。脾腫大的時限可長可短,血液病性脾腫大多數病程長。
2、貧血、黃疸:多為溶血性貧血,脾和淋巴結腫大常伴有發熱、肝大、貧血、出血傾向多、惡性組織細胞增生症或惡性淋巴瘤晚期等。
4、伴肝脾區的疼痛:肝痛提示肝內炎症、急性淤血或惡性腫瘤;脾區痛多為脾栓塞、脾周圍炎;先天性代謝障礙性疾患多無肝脾區疼痛。肝脾區疼痛有一定的診斷價值。
6、伴發熱:脾腫大若伴有發熱及自發性疼痛或壓痛多為感染所致。常見於全身感染性疾病,如敗血症、脾周圍炎、脾膿腫、黑熱病、慢性瘧疾和恙蟲病等。脾腫大伴淋巴結腫大和發熱,多為病毒感染所致,如幼兒急疹、風疹,病兒表現為淋巴結腫大、發熱突出,偶有脾腫大。
7、其他伴隨症状:了解有無泌尿道症状如尿色或血尿等,是否伴有神經系統症状和智能低下等。
(二)症状診斷:
1、脾臟檢查:注意脾臟質地、表面光滑度、脾切跡的位置,有無壓痛,還注意與遊走脾鑒別。脾腫大可依大小分為3度:
①輕度腫大:深吸氣時脾下緣剛可觸及(或)在鎖骨中線肋緣下小於3cm。
②中度腫大:脾超過肋緣下3cm。中度脾大多見於急性白血病,各種先天性慢性溶血性貧血,惡性淋巴瘤等。
③重度腫大(巨脾):脾腫大超過臍平線,甚至達盆腔。常見於晚期血吸蟲病、慢性瘧疾、慢性粒細胞白血病、充血性脾腫大、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、戈謝病、遺傳性球形紅細胞增多症、地中海貧血症候群、雅克什症候群等。
2、注意與脾腫大有關疾病的體征:檢查有無黃疸、貧血、出血點、淋巴結腫大、肝大、蜘蛛痣、肝掌及肝硬化的體征,有無腹壁靜脈怒張,有無腹水及雙下肢水腫等。疑為腫瘤時應注意檢查其他腹部腫塊情況,同時,心、肺、神經系統的檢查均不可遺漏。
小兒脾大的診斷
小兒脾大的檢查化驗
1.穿刺及活體組織檢查
(1)肝穿刺活檢:有助於鑒別慢性肝炎、門脈性肝硬化所致脾腫大、脂肪肝、糖原代謝病、成肝細胞瘤、肝硬化、黏多糖代謝病所致肝脾腫大的鑒別。
(2)脾穿刺檢查:危險性大,尤其是顯著脾腫大,因纖維組織增生,質地變硬而脆,容易破裂出血,故不輕易採用,在小兒更不常用。在疑為脾膿腫時,可經脾穿刺抽膿確診,可通過脾穿刺取活組織或塗片檢查以獲得疾病的病因診斷。在外科剖腹探察、腹腔鏡檢查或施行脾切除術後,可做病理檢查,提供診斷依據。
4.脾門靜脈造影:有助於了解脾靜脈有無畸形、脾靜脈的阻塞部位,協助充血性脾腫大的診斷。
5.超聲波檢查:超聲波檢查脾臟可用於確定脾臟大小、位置。同時,超聲波檢查對探察脾臟大小和液平段有價值。
小兒脾大的鑒別診斷
脾腫大為臨床疾病常見的體征之一,根據病史、症状、體征和相應的實驗室、輔助檢查等即可確診。
小兒脾大的併發症
小兒脾大可並發脾功能亢進。脾功能亢進是有疾病引起的一種綜合性症状,對於人類的脾臟產生不好的影響,導致身體的不健康,隨著科學技術的發展,治療水平也在不斷的增強。可有溶血性貧血、粒細胞減少等表現,其他視原發病不同可有各種併發症。
小兒脾大的西醫治療
(一)治療
脾臟腫大通常為全身性疾病的局部表現,治療時應以治療原發疾病為前提,以病因治療為主。
1.積極治療原發病:感染性脾腫大主要是抗感染治療;白血病及脾腫瘤進行抗腫瘤化療;結締組織病給予激素療法等。
2.深部X線照射脾臟:通常用於慢性粒細胞白血病脾腫大,經照射治療可以使脾顯著縮小。
(二)預後
視原發病因不同而不同,一般感染性疾病,得到及時診治,多數預後良好,尤其是急性感染性疾病。重症病例,發生嚴重併發症,惡性腫瘤或遺傳代謝性疾病,常影響預後。
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