嬰兒手足搐搦症

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維生素D缺乏性手足搐搦症又稱嬰兒手足搐搦症絕大多數見於嬰兒時期主要是由於維生素D缺乏以致血清鈣低落神經肌肉興奮性增強出現驚厥和手足搐搦等症状,近年來發病已逐年減少。  

目錄

病因和發病機制:

發病原因與佝僂病相同但臨床表現血液生化改變不同本病雖多伴有輕度佝僂病但骨骼變化不嚴重血鈣低而血磷大都正常鹼性磷酸酶增高

血清鈣離子降低是本症的直接原因在正常情況下血清彌散鈣約佔總鈣量的%左右若血清總鈣量降至.~.mmol/L(~.mgdl)或鈣離子降至mmol/L(mg/dl)以下時即可出現抽搐症状在血鈣低落的情況下甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進分泌較多的甲狀旁腺素使尿內磷的排泄增加並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足在甲狀旁腺代償功能不全時血鈣即不能維持正常水平

正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium約佔總鈣量的%)和非彌散鈣後者是與蛋白質結合的部分(約%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合其餘部分與球蛋白結合當血清H+濃度增高時與蛋白質結合的鈣減少約有%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++)其餘的部分與磷酸根碳酸氫根或構櫞酸根結合影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度根據〔Ca++〕〔HCO-〕〔HPO=〕/〔H+〕 =k的公式血內氫離子濃度越高則鈣離子越多鹼中毒時則相反磷酸鹽越多則鈣離子越少血漿蛋白越高則可彌散鈣越少鈣離子亦相應地減少反之血漿蛋白低時鈣離子相對地比較高因此腎病症候群患兒的血漿白蛋白顯著降低時結合的鈣也減少即使血清總鈣量低到般手足搐搦症的水平以下但因離子鈣值並不低可以不出現痙攣症状在臨床工作中直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的但可利用圖表(圖-)所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量

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促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高在北京所見的病例中以~月份發病數最高因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光維生素D缺乏至此時已達頂點春季開始接觸日光體內維生素D驟增血磷上升鈣磷乘積達到大量鈣沉著於骨血鈣暫時下降而促使發病②年齡:發病年齡多在個月以下北京兒童醫院~年所見的例中年齡在個月以下的占.%~個月.%~個月.%~歲.%~歲.%個月以內嬰兒生長發育最快需要鈣質較多若飲食中供應不足加以維生素D缺乏即易發病發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關般嬰兒體內儲存的維生素D足夠個月內的應用③未成熟兒與人工餵養兒容易發病④長期腹瀉梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少以致血鈣降低

()長期腹瀉或梗阻性黃疸  

症状:

診斷手足搐搦症除注意病歷方面有關年齡季節早產等發病因素之外應依據下述方面①活動性症状:嬰兒時期以驚厥為最重要有連續數次驚厥而沒有傳染病的症状或體征的首先考慮本症較大的兒童患者以手足搐搦為最常見手足搐搦為本症的特殊症状即無其他症状亦可確定診斷②體征:如上節所述③尿鈣定性檢查大多陰性此法簡單易行值得利用④必要時可檢驗血清鈣大都低落至.mmol/L(.mg/dl)以下甚或下降至~.mmol/L(~mg/dl)同時血清鹼性磷酸酶增高至於血清無機磷或低或正常甚或高出於.mmol/L(mg/dl)之上(多見於早產嬰)這點與佝僂病不同佝僂病患者則血磷普遍降低目前血清游離鈣已能用新式儀器快速而準確地測定應在臨床上推廣應用  

顯性症状

()驚厥:是嬰兒時期最常見的顯性症状其特點是患兒沒有發熱也無其他原因而突然發生驚厥大多數患者有多次驚厥屢發屢停每日發作的次數~次不等每次時間為數秒至半小時左右不發作的時候病兒神情幾乎正常驚厥的時候大都知覺全失手足發生節律性抽動面部肌肉亦起痙攣眼球上翻大小便失禁所有病態與其他疾病的驚厥無異幼小嬰兒有時只見面肌抽動即是本病的最初症状至於痙攣的部位多見於左右兩側偶或偏重於一側

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()手足搐搦:手足搐搦(圖-圖-)為此病特殊的症状表現為腕部彎曲手指伸直大拇指貼近掌心足趾強直而跖部略彎呈弓狀往往見於較大嬰幼兒和兒童個月以內的嬰兒很少發生此症状

() 喉痙攣:主要見於歲前嬰幼兒喉痙攣使呼吸困難吸氣拖長發生哮吼可由於窒息而致猝死應當提到為嚴重的手足搐搦症患兒進行肌肉注射時偶可誘發喉痙攣

() 其他症状:往往有睡眠不安易驚哭出汗等神經興奮現象發熱非本病自身的症状由於其他先發或並發的疾病所致  

隱性症状

常見的體征如下述只有體征而無上述症状時可稱為隱性手足搐搦症

()擊面神經試驗(佛斯特氏征Chvostek′ssign):用指尖或小錘驟擊耳前第腦神經穿出處可使面肌收縮主要是上唇眼皮的收縮歲前患兒都能得到陽性結果唯新生兒例外因為正常新生兒在最初數日甚至個月內就是不缺鈣的時候也常見此征歲以後的兒童則偶見於其他神經系疾病適當治療後各種症状及體征漸見消失唯面肌反應保留較久

()腓反射:用小錘驟擊膝部外側的腓神經(在腓骨頭之上)陽性時足部向外側收縮

()人工手痙攣征(陶瑟氏征Trouss-eau′ssign):用血壓計的袖帶包裹上臂打氣使橈側的脈搏暫停若屬陽性在分鐘內即見手搐搦  

病程

若能早診早治大多數病例可在~天內停止驚厥但重性喉痙攣可因吸氣困難而致猝死重性驚厥也有定危險如果同時並發嚴重感染嬰幼兒腹瀉可使本症加重或遷延不愈  

檢查:嬰兒手足搐搦症應該做哪些檢查?

血鈣常低於.~.mmo/L必要時查游離鈣鈣劑試驗性治療也有助於診斷妊娠期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索  

併發症:

可因喉頭肌肉痙攣出現喉鳴呼吸困難與紫紺  

鑒別診斷:

嬰兒手足搐搦症容易與哪些疾病混淆 鑒別診斷大都屬於兩種情況

第一類為驚厥的鑒別診斷詳情可參閱驚厥章在新生兒時期鑒別時須特別注意生產性損傷先天性腦部發育不全及敗血症等若為較大的嬰兒須特別注意各種急性病(如肺炎上呼吸道感染)起病時的腦症状腦炎熱度不高的腦膜炎(如結核性腦膜炎偶遇腦膜炎球菌腦膜炎亦可暫時缺乏高熱)嬰兒痙攣症、低血糖症以及鉛中毒等在兒童時期尚須與癲癇及甲狀旁腺功能低下相鑒別。

第二類為喉部梗阻的鑒別診斷(詳見呼吸系統疾病篇喉梗阻節)手足搐搦症的喉痙攣以吸氣性哮吼為主要症状若同時並無驚厥則可利用佛斯特氏征等以助診斷。

從病因來說嬰兒性手足搐搦症主要是由於維生素D的不足而致血鈣低落還有其他不同病因的手足搐搦症如低鎂性和鹼中毒性手足搐搦症等在臨床表現上和嬰兒性手足搐搦症相同因此有必要對此等不同病因的手足搐搦症做出鑒別對每一個手足搐搦病例應仔細研究臨床上有關的問題其中最重要的一點就是:佝僂病的存在為維生素D缺乏性手足搐搦症的特徵現將維生素D缺乏性手足搐搦症以外的各種手足搐搦症略述如下以作鑒別應當注意有時在一個病例中可能有幾個病因同時存在

1甲狀旁腺功能不全所致的手足搐搦症如在進行甲狀腺手術時誤切了甲狀旁腺可使甲狀旁腺素缺乏而致血鈣低落新生兒可能有暫時性甲狀旁腺功能不足現象因為在胎兒時期母親的甲狀旁腺功能加強不需要胎兒的甲狀旁腺發生作用這種被動性的低功能現象在產後可保持數日亦有人認為新生兒的甲狀旁腺功能雖正常但人體對甲狀旁腺的調節作用反應較差以致血鈣不能維持正常水平新生兒如用牛奶餵養由於牛奶中磷的含量較高以致鈣不易吸收血鈣降低終於發生手足搐搦此外還有原發性或原因不明的甲狀旁腺功能不全症以上三種病例都有一個共同的血生化特徵即血磷增高血鈣減低鹼性磷酸酶正常應以雙氫速固醇(Dihydrotachysterol)或甲狀旁腺激素治療

2鹼中毒性手足搐搦症 由於長期嘔吐或反覆洗胃而發生低氯性鹼中毒由於水楊酸中毒等所致的呼吸深長發生呼吸性鹼中毒或由於輸液不當靜脈點滴大量碳酸氫鈉等都可使鈣離子(Ca++)濃度下降而發生症状

3低鎂性手足搐搦症 以肌肉抽動或驚厥為其症状比較少見易見於早產兒及小樣兒母親往往有妊娠中毒症糖尿病甲狀腺亢進症偶見於用枸椽酸鹽抗凝的血液換血的新生兒溶血症患兒此時血液內鎂和鈣均降低而出現手足搐搦症(血清鎂正常值為0.74~1.25mmol/L(1.48~2.5mEq/L))也可由於腹瀉遷延過久或因酶的缺乏而致腸吸收不良等影響鎂的吸收亦有由於醛固酮增多症或原發性低血鎂而發生驚厥者患者血清鎂降至0.74mmol/L(1.48mEq/L)以下出現面肌抽動手足徐動血壓心動過速等經補鈣無效但注射或口服鎂劑後即可控制症状

4慢性腎臟病過程中繼發的手足搐搦症由於腎功能不全腎小管排磷的功能減低血磷增高以致血鈣降低此類疾病多有白蛋白減低或慢性酸中毒故很少發生手足搐搦症但當血清鈣極度減低或因輸入鹼性溶液使血清pH值上升時即可出現驚厥或手足搐搦的症状

5低鈉血症高鈉血症 治療脫水時如補鈉不足或因水分攝入過多而出現低鈉血症則發生嗜睡嘔吐驚厥等神經症狀如嬰幼兒腹瀉患兒在脫水及酸中毒糾正過程中雖未發生鹼中毒血鈣也無明顯降低但當血鈉上升血鉀下降時出現高鈉血症可發生手足搐搦的症状新生兒窒息呼吸窘迫症候群時如輸入大量碳酸氫鈉液也可發生高鈉血症而出現驚厥

6.維生素B6缺乏症和依賴症 幼嬰時期如缺乏維生素B6或發生維生素B6依賴症亦可出現抽搐  

治療方案

嬰兒手足搐搦症應該如何治療 

首先是急救使驚厥或喉痙攣等危險症状停止其次是補充鈣質使血鈣迅速上升驚厥等症状不再出現然後給予大量維生素D使鈣磷代謝恢復正常本病得以根治

1急救措施 驚厥能使患兒呼吸停止喉痙攣更屬危險必須迅速遏止常用方法為立即肌注足量苯巴比妥鈉約8mg/kg;或副醛1ml/歲一次最大量不超過5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌腸同時進行針刺療法常用穴位為人中合谷少商印堂等治療喉痙攣則先將舌尖扯出行人工呼吸必要時可進行氣管插管及人工通氣呼吸

2鈣療法 迅速補充鈣質是緊急處理驚厥病例的一件緊要事情千萬不可因為等待血鈣測定而延遲鈣療法以致危及生命須將葡萄糖酸鈣(10%溶液稀釋一倍)由靜脈注入一般在新生兒時期應用5%溶液每次ml;較大嬰兒可用10%溶液每次ml每日~3次必要時連續2~3日若痙攣停止即改成口服鈣劑靜脈注射時必須應用小針頭以等量的生理鹽水或10~25%葡萄糖溶液沖淡葡萄糖酸鈣液然後徐徐注入(全劑需要10分鐘或更久)如靜脈注射速度太快大量鈣質將由尿排出從而減低其療效而且可因暫時性血鈣太高而致心傳導阻滯甚至發生意外危險對嬰兒作肌注時應將10ml的10%溶液分兩臀注入肌肉深處以免局部用量太大而發生硬腫及腐爛等反應

在注射葡萄糖酸鈣的同時須口授氯化鈣初次給較大量約為1.5~2g必須用30ml的糖水或果子水溶解後口服否則刺激胃粘膜首次大量口服氯化鈣之後可給10%溶液一日~4次每次~10ml劑量的多少可依症状的輕重年齡的大小而決定氯化鈣治療須繼續至少1周必要時以後改服葡萄糖酸鈣或乳酸鈣在新生兒時期亦須如此如遇嚴重病症多次驚厥者可給靜注葡萄糖酸鈣5~10ml每日~3次驚厥停止後口服維生素D每日~2000IU約3~4周後改為每日口服400IU

氯化鈣含鈣27%入人體後發生兩種作用:①血內鈣量提高;②因氯化鈣有強烈的酸化作用可促進鈣離子化於是血內的鈣離子速增痙攣不易複發

若幼小的嬰兒同時發生腹瀉或各種熱病如上呼吸道傳染病)或較大患兒同時有腎臟疾患則在應用氯化鈣時易致酸中毒必須謹慎在門診每次僅給2~3日的氯化鈣藥量服完後斟酌情形再開新方如此可以避免

因長期給藥而並發酸中毒此外一般需給乳母口服適量鈣劑及維生素D

乳酸鈣含鈣13%葡萄糖酸鈣含鈣9%磷酸氫鈣含鈣23%服鈣劑時應計鈣元素量

如上述治療不見功效可以口服或肌注VD10萬IU最大量不超過20萬IU避免因劑量太大而致維生素D中毒

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