維生素D缺乏性手足搐搦症

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維生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency)又稱佝僂病性低鈣驚厥嬰兒手足搐搦症。因維生素D缺乏,甲狀旁腺代償功能不足,導致血清鈣離子降低,神經肌肉興奮性增高,出現驚厥,手足肌肉抽搐喉痙攣等。多見於2歲以下小兒。  

目錄

維生素D缺乏性手足搐搦症病因

血清鈣離子濃度降低是本病的直接原因。正常小兒血清總鈣濃度穩定在2.25~2.75mmol/L(9~1lmg/dl ),主要靠維生素D、甲狀旁腺素降鈣素的調節作用予以維持。

血清鈣含有三種形式:

蛋白結合鈣(40%)為1.13 mmol/L(4.5mg/dl );

② 彌散鈣(60%)1.38 mmol/L(5.5mg/dl ),其中80%為離子鈣1.13mmol/L(4.5mg/dl );

③ 枸椽酸鈣約0.13 mmol/L(0.5mg/dl )。三者中以鈣離子生物活性最強,並受血pH值和血磷濃度的影響,血pH和血磷增高時鈣離子濃度降低。當維生素D缺乏時,血鈣、磷含量降低,若甲狀旁腺功能代償不全,骨鈣不能游離,血鈣繼續降低,當血清總鈣量低於1.75~1.88 mmol/L或游離鈣低於l mmol/L時,神經肌肉興奮性增強,而發生驚厥或手足搐搦。  

維生素D缺乏性手足搐搦症臨床表現

(一) 典型症状

1.驚 厥 一般為無熱驚厥,突然發作,表現為肢體抽動,雙眼上翻,面肌痙攣,意識暫時喪失,大小便失禁等。發作停止後多入睡,醒後活潑如常。每日發作次數不定,每次持續數秒至數分或更長。輕者僅有驚跳或短暫的眼球上竄,而意識清楚。多見於嬰兒期新生兒可只有屏氣,面肌抽動或雙眼凝視等。

2.手足搐搦 以幼兒及兒童多見。表現為雙手腕屈曲,手指伸直,拇指內收貼近掌心,足踝關節伸直,足趾強直下曲,足底呈弓狀。

3.喉痙攣 主要見於嬰兒聲門及喉部肌肉突發痙攣引起吸氣性呼吸困難和喉鳴,嚴重者可發生窒息死亡。6個月以內的小兒有時可表現為無熱陣發性青紫,應高度警惕。

(二) 隱性體征

1.面神經征( Chvostek 征 ) 用指尖或叩診錘叩顴弓和口角間的面頰部,出現眼瞼及口角抽動為陽性。正常新生兒可呈假陽性

2.腓反射 用叩診錘叩擊膝部下外側腓骨小頭處的腓神經,陽性者足部向外側收縮。

3.陶瑟征( Troussean 征 ) 用血壓計袖帶如測血壓樣繞上臂,打氣使血壓維持在收縮壓舒張壓之間,陽性者於5分鐘內被試側的手出現痙攣症状。  

維生素D缺乏性手足搐搦症的診斷

嬰兒出現無熱驚厥,抽後神志清楚,無神經系統陽性體征者,或較大幼兒及兒童出現手足搐搦者應首先考慮本病。如有引起低鈣的原因,維生素D缺乏史,或已有佝僂病症狀及體征者均有助於診斷。血清鈣低於1.75~1.88 mmol/L(7.0~7.5mg/d1 )或離子鈣低於1.0 mmol/L(4mg/d1 )則可確診。靜脈注射鈣劑有效可作為診斷性試驗治療。應注意本病也可在感染情況下誘發,及新生兒和小嬰兒喉痙攣的非典型發作。  

怎麼治療維生素D缺乏性手足搐搦症?

本病治療原則首先控制驚厥,解除喉痙攣,迅速補充鈣劑,使血鈣快速升至正常,然後給予維生素D,使血鈣、磷代謝恢復正常。

(一) 急救處理 控制驚厥可應用鎮靜止痙劑,首選安定,每次~0.3mg/kg,肌內或靜脈注射,或苯巴比妥,每次~7mg/kg,肌內注射,或10%水合氯醛,每次~50mg/kg保留灌腸。喉痙攣時應先將舌頭拉出口外,作人工呼吸或加壓給氧,必要時行氣管插管術

(二) 鈣劑治療 對驚厥或喉痙攣發作者可用 10%葡萄糖酸鈣 5~l0ml(或l ml/kg)加10%葡萄糖溶液10~20ml 靜脈點滴,或緩慢靜脈注射(10分鐘以上 ),重症者每日可重複2~3次,直到驚厥停止後改為口服鈣劑。輕症,或驚厥、喉痙攣控制後先口服10%氯化鈣,每次~l0ml,稀釋於3~5倍糖水內口服。一日3次。氯化鈣有酸化血的作用,使鈣離子濃度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天後改為活性鈣蓋天力或葡萄糖酸鈣等口服。

(三) 維生素D治療 應用鈣劑後同時給予維生素D,每日ug~125ug(2000~5000IU)口服。重症病例可採用維生素D,或維生素D3肌內注射,用法同佝僂病,1個月後改為預防量。  

維生素D缺乏性手足搐搦症病因病理

發病原因與佝僂病相同,但臨床表現和血液生化改變不同。本病雖多伴有輕度佝僂病,但骨骼變化不嚴重,血鈣低而血磷大都正常,鹼性磷酸酶增高。

血清鈣離子降低是本症的直接原因,在正常情況下,血清彌散鈣約佔總鈣量的60%左右,若血清總鈣量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐症状。在血鈣低落的情況下,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排泄增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平。

正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium,約佔總鈣量的60%)和非彌散鈣,後者是與蛋白質結合的部分(約40%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合,其餘部分與球蛋白結合。當血清H+濃度增高時,與蛋白質結合的鈣減少。約有80%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++),其餘的部分與磷酸根、碳酸氫根或構櫞酸根結合。影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式,血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,鹼中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少。血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應地減少。反之,血漿蛋白低時,鈣離子相對地比較高。因此,腎病症候群患兒的血漿白蛋白顯著降低時,結合的鈣也減少,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因離子鈣值並不低,可以不出現痙攣症状。在臨床工作中,直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的,但可利用圖表從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。

促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高,在北京所見的病例中以3~5月份發病數最高。因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光,維生素D缺乏至此時已達頂點,春季開始接觸日光,體內維生素D驟增,血磷上升,鈣磷乘積達到40,大量鈣沉著於骨,血鈣暫時下降而促使發病。②年齡:發病年齡多在6個月以下。北京兒童醫院1950~1955年所見的1,297例中,年齡在3個月以下的佔41.3%,4~6個月%,7~12個月%,1~3歲%,3~14歲%。6個月以內嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏即易發病。發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關,一般嬰兒體內儲存的維生素D,足夠3個月內的應用。③未成熟兒與人工餵養兒容易發病。④長期腹瀉梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低。  

維生素D缺乏性手足搐搦症的鑒別診斷

(一) 其他無熱驚厥性疾病

1.低血糖症

多發生於清晨空腹時,常有進食少或感冒、腹瀉史,可出現驚厥、昏迷血糖常低於 2.2mmol/L( 40mg/d1 )。口服糖水或靜脈注射葡萄糖液後立即好轉。

2.嬰兒痙攣症

於嬰兒期發病,發作時突然頭及軀幹前屈,上肢前屈內收握拳,下肢屈曲至腹部,伴意識障礙,每次發作數秒至數十秒自停,往往反覆連串發作,智力迅速減退,2~3歲後可轉為其他類型癲癇。血清鈣正常,鈣劑治療無效。腦電圖呈高幅節律紊亂。

3.低鎂驚厥

常見於新生兒及嬰兒,多為人工餵養,並有攝食不足或患腹瀉史,也可由於遺傳性鎂吸收缺陷所致。當血清鎂低於0.58mmol/L( 1.4mg/dl )時即可出現低鎂驚厥,表現為知覺過敏觸覺聽覺的刺激可引起肌肉震顫、痙攣,甚至驚厥及心律紊亂。用25%硫酸鎂每次ml/kg肌內注射,每日~2次,1~2日內見效。臨床上,對用鈣劑治療無效的無熱驚厥,應常考慮低鎂驚厥的可能。

4.甲狀旁腺功能減退

多見於較大兒童,主要特點為:低血鈣、高血磷、鹼性磷酸酶正常或降低。臨床表現為間歇性驚厥或手足搐搦,常數天或數周發作1次。

(二) 急性喉炎

喉痙攣應與急性喉炎鑒別,後者多因病毒感染引起炎症,表現為聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽,吸氣性呼吸困難,常夜間發作,伴發熱,無其他低鈣症状和體征,血鈣正常,鈣劑治療無效。

參考

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