兒科學/維生素D缺乏性手足搐搦症

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本病又稱嬰兒手足搐搦症,多見於1歲內小兒,尤以3-9個月發病率最高,冬春季多見。主要由於維生素D缺乏,甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響,致血中游離鈣降低,使神經興奮性增高,引起局部或全身肌肉抽搐

一、病因及發病機理

發病原因與佝僂病相同,但骨骼變化不明顯,多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2~2.7mmo1/L(9-11mg/d1),血鈣中40%為結合鈣,與血漿蛋白結合,不能透過毛細血管進入細胞內;60%為游離鈣。二者處於動態平衡,受維生素D、甲狀旁腺素降鈣素等調節。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣則不能維持正常水平。當血鈣低於1.7~1.9mmo1/L,或離子鈣低於1mmo1/L時,可發生驚厥手足搐搦

血鈣降低可與下列因素有關:

(一)維生素D缺乏症初期,若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低,以至血磷正常而血鈣降低,臨床上出現低血鈣症的表現而骨骼變化不顯著。

(二)春夏季戶外活動增多,使體內維生素D合成驟增,或用維生素D治療之初,均使未鈣化的骨骼加速鈣化,血鈣大量沉著於骨骼,骨骼鈣化加速,舊骨脫鈣減少,腸道鈣吸收又相對不足,使血鈣下降。

(三)感染發熱飢餓時,由於組織分解,磷從細胞內釋出,血磷升高,使血鈣下降。

(四)六個月以內嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏則易發病。

(五)長期腹瀉梗阻性黃疸,使維生素D與鈣的吸收減少,致血鈣降低。

(六)當血液pH升高時,如過度換氣所致的呼吸性鹼中毒,鹼性溶液注射過量或酸中毒被糾正時,可加速鈣離子在骨中沉積,致血鈣降低。

二、臨床表現

(一)典型症状

1.驚厥 為嬰兒期最常見的症状。常突然發生,持續時間短者數秒種,長者達數十分鐘。每天發作數次至數十次不等,間歇期意識清晰,活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發熱,若伴感染或發作頻繁和時間過久者,體溫可升高。

2.手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發作時神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指內收足踝部跖屈,足前部內收(如圖)。

3.喉痙攣 多見於嬰兒期。由於喉部肌肉痙攣而出現呼吸困難和吸氣性哮嗚,重者可致窒息死亡,應予重視。

(二)隱性體征

在患兒低血鈣接近臨界水平,但臨床尚未出現上述症状時,稱隱性手足搐搦症。此時其神經肌肉應激性增強,刺激周圍神經可誘發局部肌肉抽搐,出現以下體征:

1.面神經征(Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經,同側上唇眼瞼肌肉迅速收縮。

2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血壓計袖帶包紮上臂,加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘後出現手搐搦征。

3.腓神經征(Peronea1sign)叩擊膝外側腓骨頭上方的腓神經,可見足背屈外翻

手足搐搦症的手痙攣


圖3-9 手足搐搦症的手痙攣

手足搐搦的痙攣


圖3-10 手足搐搦的痙攣

三、診斷

冬未春初,嬰兒或早產兒反覆發作的無熱驚厥,間隙期意識清晰,應首先想到本病可能若有維生素D缺乏史或佝僂病體征,診斷一般不難.查血鈣常低於1.7~1.9mmo1/L,必要時查游離鈣,鈣劑試驗性治療也有助於診斷。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索。

在鑒別診斷上須注意與其它無熱性驚厥如嬰兒痙攣症,低鎂驚厥,先天性喉哮鳴等鑒別。

四、治療

應立即控制驚厥,迅速補鈣,可同時給予維生素D治療。

(一)急救處理

可用魯米那水化氯醛安定鎮靜劑止驚,並防止窒息,有喉痙攣時須將舌尖拉出,進行人工呼吸,必要時行氣管插管

(二)補鈣劑

在使用鎮靜劑同時應及時補充鈣劑,根據血鈣水平可分別採用以下方法補充:

血鈣2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸鈣乳酸鈣1.0~1.5g/日,一日三次,口服。

血鈣1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者則需靜點葡萄糖酸鈣1m1/kg/次,1次/日。

血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點心0%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日。

(三)日後若血鈣升至1.75mmo1/L以上可改口服。靜點速度不宜太快,否則大量鈣由尿排出,影響療效,也可因暫時性血鈣太高而致心傳導阻滯甚或心臟驟停

(四)維生素D療法

維生素D吸收入人體後,有時先使血磷驟增,使磷酸鈣驟然儲存於骨骼,有暫時減少血鈣的趨勢。故在開始鈣療法同時不應給大劑量維生素D,以免誘發搐搦症状。一般等一周後再應用足量維生素D,每日約5,000~10,000Iu,直到佝僂病恢復期,以後改用預防量。

參考

32 維生素D缺乏性佝僂病 | 嬰兒營養不良 32
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