先天性動靜脈瘺
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先天性動靜脈瘺是由於胚胎始基在演變過程中，發育異常，以致動靜脈之間有不正常交通引起。過去，先天性動靜脈瘺有許多命名：如海綿狀動脈瘤（cirsoidaneurysm）、葡萄狀動脈瘤（racemoseaneurysm）、蔓狀叢狀血管瘤（auqiomaarterialplexiforne）、先天性靜脈瘤（conqenitalphlebarteriectasia）、還有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome。Malan和puqlionis提出了一種簡單分類法，即根據靜脈或動脈那一種組織佔優勢而進行分類。他們認為絕大多數是靜脈佔優勢。
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病因學
原始血管和血細胞均是起源於中胚層的間充質，早期胚胎體節尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱為血島。血島漸漸伸展並相互連接形成原始的毛細血管叢。動脈和靜脈起源於時間同一的毛細血管叢。血管的胚胎髮育過程，大致可分為叢狀期、網狀期和管幹形成期三個階段。在網狀期，如果擴大的血管交通集聚，並趨向於融合一起就可產生動靜脈瘺。在組織學上可見到無數平行的血管融合不全，並多處互相交通，這些交通往往極其細小稱為微小動靜脈瘺。在管幹形成期，大體循環動靜脈之間繼續保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺。至於什麼原因引起血管原基發育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學者認為先天性動靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創傷，可影響正常的胎兒發育。內分泌和植物神經系統調節失常也可影響動脈、靜脈和淋巴系統的發育。
病理改變
根據瘺口大小和發生部位，一般可分三型：①干狀動靜脈瘺，在周圍動靜脈主幹之間在橫軸方向有交通支。多數的瘺口稍大，所以動靜脈之間分流也多。在病變部位可出現雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動脈瘤。②瘤樣動靜脈瘺：在周圍動靜脈主幹之間，橫軸方向有細小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發性動、靜脈交通。
臨床表現
大多數先天性動靜脈瘺在出生時就存在，一般隱伏，無任何臨床症状，並不引起父母注意。青春發育內分泌的影響、外傷、過度活動等因素往往會激發動靜脈瘺病變活躍起來。
一肢體增長、增粗過度發育青少年骨骼端尚未閉合交，動靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側長，肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質增厚。肢體之長度比健側長2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時有下腰部疼痛，這是因為肢體長度不等而出現現盆傾斜和脊術彎曲所造成。
二皮膚胎痣、溫度和結構的變化先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤並存在於同一部位，血管病為毛細血管狀血管瘤。藍紅色，有的平坦，有的高突於皮膚表現。大小不等，有的為數厘米直徑，也有環繞整個肢體。靜脈功能不全時皮煞費苦心紫紺，動脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報導有1例，病側的皮溫比健側相同部位高達1.5℃。瘺的近心端趨於正常，但遠端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動靜脈瘺搏動性腫塊表現，皮膚結構有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。
三靜脈曲張、潰瘍和壞疽動靜脈瘺存在的部位，常首先表現為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時，曲張的靜脈有搏動。可並發皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數病人由於遠端肢體血液循環障礙，在足的遠端和手部可出現潰瘍和壞疽。
輔助檢查
1、動脈造影當決定手術治療和了解既往做過手術後動靜脈瘺的殘留情況，需做動脈造影術。動脈造影能顯示動靜脈交通的情況，但有時較困難，造影顯示許多不正常成團血管，就無法辨認動靜脈直接交通。輸入主幹動脈由於血流增加可擴張，紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來診斷先天性動靜脈瘺。
2、下肢深靜脈逆行造影術:可顯示深靜脈瓣膜功能不全時之返流量。
3、經皮靜脈插管造影術:可定位檢測股-靜脈中每一對瓣膜的功能。
4、周圍靜脈壓測定及PaO2測定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡單易行,因而常作為篩選檢查。存在動靜脈瘺時,瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
5、彩色超聲檢查:可了解動脈血分流情況、靜脈內血流方向以及血管雜音的時相。
6、靜脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測定比健側相同部位靜脈血氧含量增高。
診斷
根據病史和體格檢查，診斷一般並無困難。先天性動靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當發現靜脈曲張而無明顯原因時，尤其發現為單側或不常見的部位，須考慮先天性動靜脈瘺之可能。如發現患者肢增長、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無疑問。
鑒別診斷
對於本病的鑒別診斷比較麻煩，因為發生在不同部位的動靜脈瘺需與該部位的一些特有的疾病進行鑒別，無法在這裡一一列出，現在著重就下肢靜脈的一些疾病(單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成後症候群)與先天性動靜脈瘺的鑒別作一個介紹，因為先天性血管疾病在臨床表現上與先天性動靜脈瘺有諸多相似之處,容易混淆。
1、病因學鑒別按血流動力學變化,可將下肢靜脈疾病分為兩大類型:
(1)血液倒流性病變:均由瓣膜本身的病變引起。主要包括原發性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成後完全再通型(管道再通,但瓣膜已破壞)、先天性深靜脈無瓣症等。約佔下肢靜脈病的70%。
(2)迴流障礙性病變:主要為深靜脈血栓形成後完全閉塞和部分再通型;少數為先天性靜脈畸形骨肥大症候群、小腿深靜脈缺如、左髂總靜脈受壓症候群等。約佔下肢靜脈病的30%。下肢靜脈曲張大多發生在大隱靜脈。其最主要的原因為靜脈壁或瓣膜的軟弱,使靜脈壁易於擴張,近端靜脈瓣產生閉鎖不全,致血液倒流,血液倒流又逐漸破壞了遠端瓣膜,終於產生了靜脈曲張。下肢靜脈曲張多見於持久站立的勞動者,有時可見於妊娠婦女或患有盆腔腫瘤等造成腹內壓增高的病人。而先天性動靜脈瘺是由於胚胎期發育異常所致。病因目前已基本明確。在早期胚胎卵黃囊壁及體蒂的胚外中胚層里,部分細胞聚集成大小不等的細胞群,稱為血島。血島逐漸延伸相互連接形成原始毛細血管叢,隨著胚胎的發育成熟逐漸演變為毛細血管狀血管,並最終形成可識別的動脈和靜脈。
2、病理學鑒別靜脈曲張的病理變化主要發生在靜脈壁中層。由於血液停滯,靜脈壓力增加,早期肌纖維和彈力纖維代償性增厚,後期肌纖維和彈力纖維萎縮、消失,均為結締組織所代替,部分靜脈壁因擴張而變薄,有的地方又因結締組織增生而變厚,形成不均勻的結節狀。同時,瓣膜萎縮硬化,功能喪失。靜脈曲張後,下肢血液迴流變慢和倒流,造成下肢淤血,血液含氧量降低,毛細血管壁通透性增加,液體、蛋白質、紅細胞和代謝產物的滲出,引起纖維增生和色素沉著。局部組織因缺氧而發生營養不良,抵抗力降低,易並發皮炎、淋巴管炎和潰瘍等。下肢深靜脈血栓形成後,在血栓從機化到完全再通的進程內,有下列幾個特點:
(1)血栓使迴流障礙,再通後又因瓣膜損壞造成血液倒流,都同樣使患肢靜脈系統處於淤血和高壓狀態。
(2)迴流障礙和倒流常同時存在,但有主次之分。
(3)深靜脈淤血後,大隱靜脈將代償性擴張,一般並不嚴重,待隱-股靜脈瓣破壞後,即有顯著曲張。
(4)營養障礙性病變均發生於壓力最高的足靴區,這多是交通靜脈再通後,瓣膜損壞的結果。先天性動靜脈瘺中動脈與靜脈間的通道細小且數量較多,單瘺口者罕見。一般難以確定瘺口部位。先天性動靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學行為,病變部分不斷發展、蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉、骨骼、神經等,直至蔓延到整個機體及軀幹。晚期可引起全身性血液循環紊亂,如心衰等。
3、臨床表現下肢靜脈疾病中,無論血液倒流性病變,還是迴流障礙性病變,主要的臨床表現均包括:淺靜脈曲張、腫脹、脹痛和小腿下段營養障礙性病變,包括皮炎、濕疹、色素沉著和潰瘍形成等。先天性血管畸形可與靜脈疾病存在相似表現,但同時也具有明顯的特點,通過詳細的病史追問和查體,均會獲得對診斷有力的證據。先天性動靜脈瘺最常見於下肢,尤其是踝部。嬰幼兒時期常處於隱伏或低度活動期,無明顯症状,至學齡期及青春期受內分泌增加、活動量加大以及外傷等因素影響,促使動靜脈瘺迅速增大,逐漸顯出臨床症状:
(1)肢體增大增粗:青少年期,在骨骼周圍存在廣泛的動、靜脈吻合支,致血流量增加,骨髓內循環豐富,血氧含量高,促使患肢長長、長粗。
(2)皮膚溫度增高:由於血液供應豐富以及靜脈充血,病變部位溫度明顯增高,溫差最高可達6℃。
(3)血管瘤(胎痣):先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤在同一部位並存。
(4)血管雜音及震顫。
(5)淺靜脈曲張、靜脈瓣膜功能不全:動脈內高壓血流,流經瘺口使得靜脈壓力增高,管腔擴大,靜脈瓣膜受損或功能喪失,靜脈血逆流,形成淺靜脈曲張,血液淤滯,以及皮膚色素沉著、濕疹、感染及潰瘍。
(6)動脈供血不足等。
4、輔助檢查凡下肢淺靜脈曲張者,最好先通過有效的檢查方法,找出病因,並了解完整的病情,然後才能根據所取得的有關資料,選用適當的治療方法。在這個方面,傳統的Trendelen-burg試驗和Perthes試驗,顯然不能滿足要求。Trendelen-burg試驗陽性者,只提示隱—股靜脈瓣和交通靜脈的功能不全,不能說明淺靜脈曲張的病因何在;Perthes試驗陽性可診斷為深靜脈迴流受阻,但不能提示引起病因的原因,更不能了解病變的部位、範圍和程度;Perthes試驗陰性雖然提示深靜脈通暢,但卻不能說明是否存在深靜脈倒流病變。學者們認為,靜脈造影仍是診斷下肢靜脈疾病最可靠的檢查方法。而為了進一步鑒別先天性動靜脈瘺,還可行一些其它檢查。
(1)下肢深靜脈順行造影術:可了解深靜脈瓣及交通支的功能。
(2)下肢深靜脈逆行造影術:可顯示深靜脈瓣膜功能不全時之返流量。
(3)經皮靜脈插管造影術:可定位檢測股-靜脈中每一對瓣膜的功能。
(4)周圍靜脈壓測定及PaO2測定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡單易行,因而常作為篩選檢查。存在動靜脈瘺時,瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
(5)彩色超聲檢查:可了解動脈血分流情況、靜脈內血流方向以及血管雜音的時相。
(6)動脈血管造影檢查:快速連續攝片,可顯示是否存在異常動靜脈交通,以及瘺口部位及病變範圍。動靜脈瘺時可出現近段動脈扭曲擴張,相應的靜脈早期顯影,以及血管瘤樣擴張,動、靜脈分支呈團狀。
治療措施
先天性動靜脈瘺常是多發同，影響多個不同平面。有時瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細小的動靜脈瘺是非常困難的。對病變廣泛的病例，多數學者都主張非手術治療。Sako和Vacro報導32例先天性動靜脈瘺的治療經驗，其中21例進行手術治療，5例治癒，8例改善，6例更嚴重，2例無變化。先天性動靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術後肢體功能影響也不大。
適應證①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺；②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經，引起疼痛或病變範圍大，侵犯皮膚、易受損傷並發出血者，均應遲早進行手術。
1.動靜脈瘺切除將輸入血管和血管累及致發育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進行局部切除或將受累的一組肌肉一併切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術中需注意保護神經。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時要注意避免損傷面神經，病變在臀部避免損傷坐骨神經。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術以修復缺損。本院有7例動靜脈瘺進行局部病變切除，6例術後效果良好，1例術後因肢體壞死進行截肢術。
2.動靜脈瘺瘺口的近端動脈結紮術病變範圍廣泛的病人，可進行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結紮。結紮的動脈應該盡量靠近瘺口。但動脈結紮術可造成肢體缺血、壞疽，的以應慎重考慮。上海中山醫院有1例先天性動靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變範圍廣泛。進行鎖骨下動脈結紮術，術後引起肢端壞死、疼痛、最後做肩關節解脫術。
3.動靜脈瘺的主要動靜脈分支結紮術病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經動脈造影明確動靜脈瘺的主要分支。可進行分別結紮分支血管，上海中山醫院有3例這種手術治療，術後症状有改善。
4.動脈內栓塞療法Necoton在1967年首先報導經皮導管栓塞脊髓血管瘤，以後也用來治療先天性動靜脈瘺的治療。
⑴栓塞物質：理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、矽塑料（silieone）、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。
⑵栓塞術注意事項：進行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應血管和靜脈迴流情況。根據病變部位和血流的特點，選擇不同導管和理化特性的栓塞物質。需防止細小的栓塞物通過瘺口進入肺動脈。導管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質逆流到正常臟器的供應動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監視下，將栓塞物緩慢地注入。
⑶併發症：病人一般可在栓塞24小時後出現高燒達39℃以上，可能是由於肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過瘺口，進入肺動脈引起肺栓塞；如操作時無菌術掌握不嚴，可並發敗血症；靜脈淤滯可繼發血栓形成，可導致肺栓塞。
併發症
病人一般可在栓塞24小時後出現高燒達39℃以上可能是由於肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過瘺口進入肺動脈引起肺栓塞；如操作時無菌術掌握不嚴可並發敗血症；靜脈淤滯可繼發血栓形成可導致肺栓塞先天性動靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學行為,病變部分不斷發展蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉骨骼神經等,直至蔓延到整個機體及軀幹晚期可引起全身性血液循環紊亂,如心衰等。
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