一過性紅斑狼瘡樣

跳轉到: 導航, 搜索

系統性紅斑狼瘡主要的臨床特點是兩側面頰有水腫性紅斑鼻樑上的紅斑常與兩側面頰部紅斑相連,形成一個蝴蝶狀的皮疹

目錄

一過性紅斑狼瘡樣的原因

其病因不明,目前認為與遺傳病毒細菌感染物理因素內分泌因素、精神因素等諸多因素有關。某些藥物(如醯肼類藥物、抗癲癇藥、普魯卡因醯胺等)、陽光和紫外線妊娠分娩等可誘發。本病血清中存在許多自身抗體,但最重要的是紅斑狼瘡細胞(LE細胞)。

一過性紅斑狼瘡樣的診斷

常見症状包括:

1、全身症状發熱乏力體重減輕等。

2、面部紅斑及各種皮疹、日晒後皮膚過敏

3、脫髮

4、口腔反覆潰瘍

5、關節痛肌痛肌無力、肢端遇冷由白變紫而後變紅。

6、胸悶氣促乾咳

7、精神障礙癲癇 發作、偏癱等。

8、食欲不振嘔吐腹脹等。

9、鼻衄牙齦出血皮膚紫癜等。

10、淋巴結腫大

基本臨床檢查包括:

1、血常規:可有貧血白細胞減低、血小板減低。

2、尿常規血尿蛋白尿等。

3、自身抗體ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗體均可出現陽性。

4、補體降低,免疫球蛋白升高。

5、狼瘡帶試驗陽性。

6、腎活檢:對狼瘡的診斷、治療和估計預後、意義重大。

7、X線CTB超檢查

一過性紅斑狼瘡樣的鑒別診斷

一過性紅斑狼瘡樣應與其他疾病所表現的症状相鑒別診斷:應與其他結締組織病細菌病毒感染性疾病,組織細胞增生症X,惡性網狀內皮細胞增多症,血小板減少症溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎心肌-心包炎神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡症候群新生兒紅斑狼瘡症候群鑒別。

(一)類狼瘡症候群 其中最常見者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本症候群可見類似SLE的一些症状、體征,及實驗室檢查結果,有時難以區別。以下一些情況有助於鑒別:服用有關藥物史,性別差異不明顯,臨床症状輕,內臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑口腔潰瘍脫髮,以及白細胞血小板減少低補體血症均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點是停藥後臨床症状和實驗室徵象消失,再用藥時復現。有時抗核抗體存在時間較長,一般預後良好。

(二)新生兒紅斑狼瘡症候群 本病見於6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(乾燥症候群A抗原)及La抗原(乾燥症候群B抗原)。患兒生後即有症状,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生症,白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環形紅斑,見於暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病血液異常多在6周內好轉,皮損可於6個月內消失。除伴心臟病患兒外,一般預後良好。有報導青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。

常見症状包括:

1、全身症状發熱乏力體重減輕等。

2、面部紅斑及各種皮疹、日晒後皮膚過敏

3、脫髮。

4、口腔反覆潰瘍

5、關節痛肌痛肌無力、肢端遇冷由白變紫而後變紅。

6、胸悶氣促乾咳

7、精神障礙癲癇 發作、偏癱等。

8、食欲不振嘔吐腹脹等。

9、鼻衄牙齦出血皮膚紫癜等。

10、淋巴結腫大

基本臨床檢查包括:

1、血常規:可有貧血、白細胞減低、血小板減低。

2、尿常規血尿蛋白尿等。

3、自身抗體ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗體均可出現陽性。

4、補體降低,免疫球蛋白升高。

5、狼瘡帶試驗陽性。

6、腎活檢:對狼瘡的診斷、治療和估計預後、意義重大。

7、X線CTB超檢查

一過性紅斑狼瘡樣的治療和預防方法

系統性紅斑狼瘡累及多臟器的系統性疾病,最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應注意以下幾點:

(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發SLE的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。

(2)高蛋白飲食:有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。

(3)低脂飲食:SLE患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

(4)低糖飲食:因SLE患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病柯興症候群,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。

(5)低鹽飲食:應用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。

(6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食富含維生素蔬菜和水果。

參看

關於「一過性紅斑狼瘡樣」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱