一過性紅斑狼瘡樣
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系統性紅斑狼瘡主要的臨床特點是兩側面頰有水腫性紅斑,鼻樑上的紅斑常與兩側面頰部紅斑相連,形成一個蝴蝶狀的皮疹。
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一過性紅斑狼瘡樣的原因
其病因不明,目前認為與遺傳、病毒或細菌感染、物理因素、內分泌因素、精神因素等諸多因素有關。某些藥物(如醯肼類藥物、抗癲癇藥、普魯卡因醯胺等)、陽光和紫外線、妊娠與分娩等可誘發。本病血清中存在許多自身抗體,但最重要的是紅斑狼瘡細胞(LE細胞)。
一過性紅斑狼瘡樣的診斷
常見症状包括:
3、脫髮。
10、淋巴結腫大。
基本臨床檢查包括:
3、自身抗體:ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗體均可出現陽性。
5、狼瘡帶試驗陽性。
6、腎活檢:對狼瘡的診斷、治療和估計預後、意義重大。
一過性紅斑狼瘡樣的鑒別診斷
一過性紅斑狼瘡樣應與其他疾病所表現的症状相鑒別診斷:應與其他結締組織病,細菌或病毒感染性疾病,組織細胞增生症X,惡性網狀內皮細胞增多症,血小板減少症,溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡症候群、新生兒紅斑狼瘡症候群鑒別。
(一)類狼瘡症候群 其中最常見者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本症候群可見類似SLE的一些症状、體征,及實驗室檢查結果,有時難以區別。以下一些情況有助於鑒別:服用有關藥物史,性別差異不明顯,臨床症状輕,內臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫髮,以及白細胞、血小板減少,低補體血症均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點是停藥後臨床症状和實驗室徵象消失,再用藥時復現。有時抗核抗體存在時間較長,一般預後良好。
(二)新生兒紅斑狼瘡症候群 本病見於6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(乾燥症候群A抗原)及La抗原(乾燥症候群B抗原)。患兒生後即有症状,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生症,白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環形紅斑,見於暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病,血液異常多在6周內好轉,皮損可於6個月內消失。除伴心臟病患兒外,一般預後良好。有報導青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。
常見症状包括:
3、脫髮。
10、淋巴結腫大。
基本臨床檢查包括:
3、自身抗體:ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗體均可出現陽性。
5、狼瘡帶試驗陽性。
6、腎活檢:對狼瘡的診斷、治療和估計預後、意義重大。
一過性紅斑狼瘡樣的治療和預防方法
系統性紅斑狼瘡累及多臟器的系統性疾病,最常累及皮膚、腎、肺、關節、心及肝臟等臟器。在日常飲食中應注意以下幾點:
(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發SLE的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。
(2)高蛋白飲食:有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
(3)低脂飲食:SLE患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
(4)低糖飲食:因SLE患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興症候群,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。
(5)低鹽飲食:應用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食。
(6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏鬆;多食富含維生素的蔬菜和水果。
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