Marie-Bamberger症候群

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Marie-Bamberger症候群(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病繼發性肺性骨關節病。該症候群首先由Bamberger(1889)報導,翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名為肺性增殖性骨關節病,故此症候群而得名。1963年Berman對本症候群的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節腫脹疼痛壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中佔18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。

目錄

Marie-Bamberger症候群的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

因病因不明,發病機制不詳。

Marie-Bamberger症候群的症状

1.杵狀指症候群幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。

2.關節症状 四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性,關節壓痛,但少見紅腫皮下結節

3.肺部慢性疾病表現 如慢支阻塞性肺氣腫肺癌等,骨病的出現往往在肺部疾病以前,如肺癌。

根據病史臨床表現體征實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

Marie-Bamberger症候群的診斷

Marie-Bamberger症候群的檢查化驗

實驗室檢查少數患者在關節症状明顯時,可有體溫升高,血沉增快

X線檢查病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨,病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。

Marie-Bamberger症候群的鑒別診斷

克山病相鑒別。

Marie-Bamberger症候群的併發症

可並發關節積液

Marie-Bamberger症候群的預防和治療方法

預防:積極治療原發病。

Marie-Bamberger症候群的中醫治療

1.肝腎虧虛型:該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛疼痛以酸痛為主,疼痛部位喜按喜揉,遇勞痛甚,休息時痛輕,常反覆發作。該症患者還常伴有腰膝無力面白肢冷,舌淡苔白,脈沉細等症。此類患者在治療上應以補益肝腎為主,可選用杞菊地黃丸加減,其方藥組成為:枸杞子菊花生地熟地、山藥、棗皮茯苓澤瀉丹皮天冬麥冬石斛各10克,每日劑,用水煎服。也可選用中成藥骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或選用壯骨關節丸,每次口服6克,每日服2次,早晚飯後服用;或選用天麻片,每次口服4片,每日服3次。

2.瘀血阻滯型:該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛,該種疼痛痛有定處,動則加劇,痛劇者不能轉側,痛處拒按。該症患者常伴有舌質紫暗,或有瘀斑脈澀。此類患者在治療上應以活血化瘀理氣止痛為主,可選用桃紅四物湯加減,其方藥組成為:桃仁當歸川芎白芍、生地、水蛭三七(研粉)、地龍党參蒲黃各10克,全蟲、紅花各5克,每日劑,用水煎服。也可選用中成藥活血止痛膠囊,每次口服4粒,每日服3次;或選用雲南白藥膠囊,每次口服2粒,每日服2次;或選用腰息痛膠囊,每次口服2粒,每日服3次。

3.風寒濕阻型:該型的骨關節病主要表現為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關節疼痛,該種疼痛有沉重感,常逐漸加重,雖靜臥也不緩解,遇陰雨天疼痛加劇,疼痛部位常轉側困難。該症患者常伴有舌苔白膩,脈沉而遲緩。此類患者在治療上應以祛寒行濕、溫經通絡為主,可選用蠲(音捐)痹東加減,其方藥組成為:羌活薑黃、當歸、黃芪赤芍防風桑枝桂枝葛根獨活威靈仙各10克,炙甘草5克,每日劑,用水煎服。也可選用中成藥寒濕痹顆粒沖服,每次服10克,每日服2次;或選用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或選用追風透骨丸,每次口服6克,每日服2次。

骨關節病患者除可內服中藥外,還可外用下列中成藥配合治療,以便提高療效:

(1)中華跌打丸:取本品1-2丸,研碎,加適量白酒,將其調為稀糊狀,將藥糊均勻地塗敷於關節疼痛處,用紗布包紮,用膠布固定,每日換藥一次,外敷時可適時在敷料上滴入白酒,以保持濕潤,藉以增強療效。一般患者連續用藥7-10天,即可起到活血通絡、消腫止痛的作用。

(2)腰痛膠囊:取本品4粒,於睡前半小時用黃酒對少量溫開水送服;另取腰痛靈膠囊2粒,去掉膠囊,用黃酒將其調為稀糊狀,外敷於患部疼痛處,用紗布包紮,用膠布固定,每日換藥一次,7天為一個療程,連續用藥兩個療程,可起到活血通絡、散瘀止痛的作用。

(3)傷濕止痛膏:取本品一張貼於關節疼痛處,每日換藥一次,可起到祛風散寒、活血通絡、消腫止痛的作用。也可選用麝香追風膏麝香虎骨膏雲南白藥貼膏等。

(4)骨痛貼膏:取本品一張貼於關節疼痛處,每次(每張)貼敷12小時,每日貼一次,7天為一個療程,連續用藥1~2個療程,即可起到祛風散寒、活血通絡、消腫止痛的作用。

(5)正骨水:取少量本品放於手掌上,然後用手掌將患處皮膚按摩至有溫熱感,再將熱水袋放在患處熱敷,每次敷10~30分鐘,每日敷2~3次,可起到活血祛風、通絡止痛的作用。

(6)骨質增生一貼靈:取本品一張貼於關節疼痛處,每次(每張)貼12小時,每日貼一次,15~20天為一個療程,可起到活血化瘀、散寒通絡、除風祛濕散結止痛的作用。

Marie-Bamberger症候群的西醫治療

治療:

本徵主要進行病因治療,當原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨床症状可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。

Marie-Bamberger症候群的護理

原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨床症状可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失。

Marie-Bamberger症候群吃什麼好?

關節病的病人應當吃點濕熱性或溫補性的食物,如蔥、蒜、羊肉牛肉等,骨關節病患者,飲食要合理,科學地蔬菜、果品、肉蛋等食物以及中藥,進行合理搭配,烹調加工,達到藥食同源

骨關節病食療主要原料為:豬肉、豬腰、骨頭湯、魚、雞蛋、狗肉、羊肉、鴨肉,肉以瘦肉為主,山藥、大棗、黑木耳、黑豆枸杞核桃仁葡萄、粟子等。

藥膳:薏苡仁粥

材料:米仁60g糖60g木瓜15g乾薑9g

做法:先將米仁、木瓜、乾薑加水適量煮爛成粥,再調白糖服食,每天1次。

功用:本方可祛風濕、健脾胃、通經絡。

骨關節病的飲食禁忌

  忌生冷寒涼性飲食。 要戒煙戒酒。中醫認為,適量飲酒,祛風散寒、活血化瘀,有祛病健身的功效,而現代醫學研究證明,飲白酒、啤酒對人體有百害而無一利,只有飲用少量的葡萄酒有軟化血管作用,骨關節病患者在剛飲酒後會覺得症状減輕,這是因為飲酒抑制中樞神經系統的功能,而酒性過後症状會加重,長期依賴飲酒止痛,對人體危害更大,特別是股骨壞死患者必須戒酒。吸煙有害健康,人人都知,但吸煙對骨關病危害大,大家也應該有所認識,煙中的尼古丁溶在血液中,可使血管內皮細胞中毒,導致血管不正常收縮、血栓形成骨質疏鬆骨質增生椎間盤退變。

參看

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