胰多肽瘤
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胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP細胞(或F細胞)分泌,PP細胞分布於胰島組織中,也可散在分布於胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一種胰腺分泌PP細胞增多的內分泌腫瘤。
目錄 |
胰多肽瘤的病因
(一)發病原因
因其胰腺PP細胞分泌大量胰多肽,從而產生胰多肽所致之病理表現。
(二)發病機制
1972年由Chance,Kimmel及Pollack分離出PP後,對其生理作用已有一些報導,PP於進餐後明顯增高,持續可達6~8h,生物功能及進餐後增高的生理意義尚不太清楚,可能在於調節餐後酶,消化液分泌不致過分或分泌時間過長,起一定程度的「制動」作用。儘管如此,對其生理作用目前了解不多,Greenberg等認為PP在人類的生理作用是抑制膽囊收縮,促進胰液分泌。
PPoma多位於胰腺頭部,位於體尾部者較少,少數病人腫瘤分布在胰外器官。腫瘤多有完整的包膜,切面可能見到出血壞死及囊性變;瘤體常較大,直徑多大於5cm;腫瘤常為單發。本病多數為惡性腫瘤,少部分為良性腫瘤或僅為PP細胞增生。惡性PPoma常見轉移部位是肝臟,但也可轉移至肺、腦和骨骼。通過免疫組織化學方法,用多種胃腸激素抗血清作檢查,可見PP的含量最高,其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的PP,其含量極高,可達196.5μg/g濕組織,而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查,見腫瘤細胞內的顆粒形態與PP顆粒一致。
胰多肽瘤的症状
PPoma的臨床表現與過度分泌的PP無明顯關係。大部分PPoma病例無明顯症状。有些PPoma患者可表現為WDHA症候群的表現,如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉),或輕或重,個別病例可類似VIP瘤時的水瀉、低血鉀、低胃酸症候群樣表現;通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此認為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現。此外,由於PP細胞主要分布在胰頭,故PP瘤常以胰頭增大為主,可壓迫門脈、膽系等而致相應臨床症状,臨床上可出現腹痛及腹塊。
因PPoma無特殊症状,故診斷比較困難。診斷主要依據血中PP測定和免疫組織化學檢查。空腹血清PP明顯增高的病例,不論是否有臨床症状,似均有剖腹探查的指征,並且需作垂體、甲狀腺、腎上腺等腺體的檢查,以免漏診多發性內分泌腺瘤病。
Glaser等報告2例老年男性、有腹痛、嘔吐,上腹捫及有腫瘤腫塊,且伴肝臟轉移,腫瘤組織及外周血中均有PP極度增高,而其他各種消化道激素均為正常範圍的惡性PP癌的病例。此後也均有報告單純只分泌PP的胰腺內分泌腫瘤。
胰多肽瘤的診斷
胰多肽瘤的檢查化驗
血清PP放免測定是診斷本病很重要的指標。本病患者空腹血清PP水平多為正常的20~50倍,有的甚至高達700倍以上。但隨著PP放免測定的廣泛開展,發現30%~70%的各種胰島內分泌腫瘤均可伴有PP細胞增生,外周血PP濃度增高,故提示PP為胰島內分泌腫瘤的腫瘤標記,或PP細胞似為胰島內分泌細胞的更早期、具幹細胞性質的細胞。
定位診斷可依靠B超、CT、MRI和選擇性血管造影等檢查,有助於了解腫瘤的部位、大小、數目及有無轉移。Glaser等提出可用經皮經肝門靜脈採樣(percutaneous transheptatic portal venour sampling)確定PP產生的部位,對腫瘤定位有幫助。
胰多肽瘤的鑒別診斷
要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別:迷走神經興奮,進餐,假性胰多肽瘤,炎性腸病,腎衰和其他胰腺內分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌症候群、血管活性腸肽瘤等。
胰多肽瘤的併發症
胰多肽瘤常以胰頭增大為主,可壓迫門脈、膽系等,臨床上可出現腹痛及腹塊。
胰多肽瘤的西醫治療
(一)治療
由於PPoma通常無激素相關症状,治療主要是針對瘤塊本身。因此外科手術是本病的首選治療方法,即使發生轉移,手術切除轉移灶仍可使症状消失,生化指標恢復正常,甚至有可能治癒。對於不能切除的晚期腫瘤病人,可使用鏈佐黴素化療。化學療法可使症状緩解或部分緩解,血清PP下降甚至恢復正常。
(二)預後
胰多肽瘤惡性趨勢很大,即使無症状而血清胰多肽升高數年的病例,亦可發展為惡性瘤伴轉移,最後死亡。進展較緩慢,已有轉移或行手術治療的較晚期的病例,也能存活數年。文獻記錄12例本病患者,治療前病程1月~7年,自開始治療生存2~3年的患者也不乏其人。
參看
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