肝臟疾病所致貧血
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肝臟疾病所致貧血是指在肝臟疾病的病程中出現的貧血併發症，常見於大多數慢性肝病患者。
目錄 |
肝臟疾病所致貧血的病因
(一)發病原因
肝病貧血最常見於Laennec肝硬化，膽汁性肝硬化、血色病、壞死後性肝硬化、急性肝炎、肝豆狀核變性等亦可引起肝病貧血。
(二)發病機制
肝病貧血的發病機制尚未完全明了，但已證明與以下因素有關：
1.造血因子缺乏 肝臟是機體新陳代謝的重要器官，對血液系統正常生理功能的維持也起著重要作用。包括：
(1)造血原料的儲備：葉酸、維生素B12、鐵劑均在肝臟內貯存備用，許多蛋白質和脂類亦在肝臟內合成。
(2)凝血因子合成：凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ等均在肝內合成。
(3)分泌部分紅細胞生成素：肝臟是腎外分泌紅細胞生成素的主要場所。
因此，當肝病時上述功能發生障礙，可引起葉酸、維生素B12缺乏導致巨幼細胞貧血;凝血機制障礙導致出血，產生缺鐵性貧血。
2.紅細胞生存期縮短 紅細胞生存期縮短可見於酒精中毒性肝病、膽汁性肝硬化、阻塞性黃疸、傳染性肝炎等肝臟疾病。甚至在上述疾病未合併貧血時即出現紅細胞壽命縮短，約70%肝病患者紅細胞壽命縮短。關於肝病中紅細胞壽命縮短的確切原因仍未充分明了。患者與健康人交叉輸血，則患者紅細胞生存期在健康人體內明顯延長，而健康人紅細胞在患者體內亦縮短。提示紅細胞生存期縮短為紅細胞外溶血因子所致。經研究證明，以下因素與患者紅細胞壽命縮短有關：
(1)脾大：肝病時充血性脾大可伴有脾功能亢進，使紅細胞在脾臟破壞過多。用51Cr標記紅細胞方法檢驗證明，伴有脾大患者紅細胞壽命較不伴有脾大者明顯縮短。國外實驗證明在骨髓增生性疾病患者中，脾臟腫大重量每增加1kg，則脾臟每天紅細胞破壞量增加血細胞比容1%。
(2)紅細胞代謝異常：肝病患者紅細胞內戊糖磷酸途徑代謝低下，使細胞內還原型谷胱甘肽生成減少，血紅蛋白易被氧化，而導致Heinz小體形成，紅細胞易被破壞。戊糖磷酸途徑代謝低下原因可能與煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)減低或其他仍不明了原因有關。此外，患者常合併低磷血症，使紅細胞內ATP水平下降，膜變形性降低可產生溶血。
(3)紅細胞膜脂質異常：紅細胞膜由雙層脂質構成，膜的外側以游離膽固醇和兩種磷脂即磷脂醯膽鹼和鞘磷脂為主，膜的內側兩種磷脂以磷脂醯絲氨酸及磷脂醯乙醇胺為主。在肝炎、肝硬化、阻塞性黃疸患者，其紅細胞膜外側的游離膽固醇及磷脂醯膽鹼比正常增加20%～50%，導致紅細胞表面面積增大而形成特異性的薄型巨細胞和靶型紅細胞，使其通過脾臟血竇時滯留時間過長，易被單核巨噬細胞吞噬破壞。此外，膽道阻塞患者體內唾液酸苷酶活性增加，使紅細胞表面唾液酸分泌增多，導致紅細胞活力下降。
(4)棘狀紅細胞(acanthocyte)溶血性貧血：患者紅細胞膜上膽固醇明顯增多而磷脂醯膽鹼無相應增加，致使紅細胞變形性降低，在通過脾臟時，細胞膜被單核巨噬細胞一部分一部分的吞噬，使紅細胞表面積不斷縮小，最後變成棘狀紅細胞。紅細胞膜脂類改變的機制已知與下列因素有關：
①血中低密度脂蛋白中膽固醇與磷脂比例：成熟紅細胞本身不能合成脂類，需要依靠血漿中脂蛋白供給來進行更新。血漿中脂蛋白異常使得紅細胞膜上脂類成分改變。但為何部分患者未發生血漿脂蛋白異常機制仍不清楚。
②血漿內磷脂醯膽鹼-膽固醇醯基轉移酶活性降低。
③血漿內膽汁瀦留。
④其他因素：酒精中毒性肝病患者常產生酒精誘發維生素E缺乏導致紅細胞膜上多種不飽和脂肪酸下降，使膜變形、對氧化劑抵抗性下降。此外，門脈高壓、脾大亦可能為肝病溶血部分原因。
3.骨髓造血功能降低 大部分肝病患者的血漿鐵更新率、紅細胞內鐵利用率、紅細胞內鐵更新率正常或下降，說明骨髓造血功能減低。但亦有報告增多者，可能與患者有無合併症有關。酒精中毒性肝病患者紅細胞造血功能明顯受抑。表現為骨髓的幼紅細胞有巨幼變，幼紅、粒細胞胞質內有囊泡，以及環形鐵粒幼細胞增加等，說明有紅系病態造血。戒酒後上述現象消失。
4.血漿容量增加 慢性肝病患者大多數合併貧血，其血漿容量較正常人增加約15%，貧血部分患者紅細胞容量並不減少，因而血液稀釋亦是肝病貧血的原因之一。
5.出血 肝硬化合併出血者在不同報告為24%～75%，酒精性肝硬化患者主要出血部位為胃腸道，其次為痔瘡、子宮出血。患者凝血機制異常更加重出血。出血亦為肝病患者的貧血原因之一。
肝臟疾病所致貧血的症状
由於肝臟疾病病因不同，貧血程度和臨床表現亦因之而異。一般為輕中度貧血，嚴重貧血少見。肝硬化無併發症患者貧多為正細胞、正血紅蛋白性貧血，少數酒精中毒性肝硬化、膽汁性肝硬化患者在肝功能急劇惡化至死亡前數月可突然發生刺狀紅細胞溶血性貧血。但如肝功能改善，溶血會自行緩解，在酒精中毒性肝病患者，甚至肝功能輕微受損時，亦可能會有陣發性溶血性貧血。這種溶血性貧血常為輕～中度，具有自限性，可反覆發作。戒酒後2～3周好轉，再次飲酒時又可誘發。如患者同時伴有黃疸和高脂血症，稱之為「Zieve症候群」。
在各種原因的肝病基礎上出現輕～中度貧血，血片呈正細胞、正色素，或可見薄型、靶型厚型大紅細胞，棘狀紅細胞或口型紅細胞，骨髓紅系增生明顯活躍，可見有大幼紅或巨幼紅細胞，診斷可初步確立。
肝臟疾病所致貧血的診斷
肝臟疾病所致貧血的檢查化驗
1.外周血 為正細胞、正色素性貧血。但亦可呈巨細胞樣貧血。血小板減低，但一般均不低於50×109/L。白細胞一般正常，但分類可見淋巴細胞比例減少，中性粒細胞減少或增多，血漿中可測定出中性粒細胞趨化抑制因子，可全血細胞減少。合併出血時，網織紅細胞計數增高。
2.骨髓象 增生正常或明顯活躍。紅系增生常明顯活躍，使粒/紅比值下降，常見有「大幼紅細胞」，即指紅細胞體積增大而染色質結構正常的幼紅細胞。但約20%患者骨髓中可見巨幼紅細胞增多。
根據病情，臨床表現、症状可選擇做X線、B超、CT、肝功、生化等檢查。
肝臟疾病所致貧血的鑒別診斷
當患者有出血、溶血、脾功能亢進、維生素B12缺乏時，可有相應的臨床表現，要注意鑒別，尤其注意肝病引起溶血性貧血和其他原因溶血性貧血的鑒別。
肝臟疾病所致貧血的併發症
肝臟疾病所致貧血的西醫治療
(一)治療
1.肝病貧血治療應以原發肝臟疾病的治療為主 如肝病病因去除或改善，貧血常隨之糾正。積極採用保肝治療，改善肝功，加強患者營養。
2.肝硬化合併消化道出血或脾功能亢進患者 可考慮採用外科手術治療。
3.對合併有溶血性貧血發作患者 戒酒，用降脂藥改善血中不正常膽固醇和磷脂醯膽鹼比例，控制脂肪肝進展可能會有效。視患者造血原料缺乏種類補充造血原料。
4.合併巨幼細胞貧血者補充葉酸、維生素B12常可獲得較好療效。
(二)預後
參看
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