病理學/惡性間葉組織腫瘤

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惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤。肉瘤比癌少見，多發生於青少年。內眼觀呈結節狀或分葉狀。由於其發生較快，除浸潤生長外，也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大，質軟，切面多呈灰紅色，均質性，濕潤，外觀多呈魚肉狀，故稱為肉瘤。肉瘤易發生出血、壞死、囊性變等繼發性改變。鏡下，肉瘤細胞大多瀰漫排列，不形成細胞巢，與間質分界不清，網狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網狀纖維。腫瘤間質的結締組織少，但血管較豐富，故肉瘤多先由血道轉移。上述各點均與癌的特點有所不同（表7－3）。正確掌握癌與肉瘤的特點，對臨床診斷和治療均有實際意義。

表7－3 癌與肉瘤的區別

	癌	肉瘤
組織來源	上皮組織	間葉組織
發病率	較常見，約為肉瘤的9倍，多見於40歲以上成人	較少見，大多見於青少年
大體特點	質較硬、色灰白、較乾燥	質軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀
組織學特點	多形成癌巢，實質與間質分界清楚，纖維組織每有增生	肉瘤細胞多瀰漫分布，實質與間質分界不清，間質內血管豐富，纖維組織少
網狀纖維	癌細胞間多無網狀纖維	肉瘤細胞間多有網狀纖維
轉移	多經淋巴道轉移	多經血道轉移

【常見的肉瘤有以下幾種：】

1．纖維肉瘤（fibrosarcoma）是肉瘤中常見的一種，其發生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤細胞多呈梭形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差的纖維肉瘤則有明顯的異型性（圖7－17）。纖維肉瘤分化好者生長慢，轉移及複發較少見；分化差者生長快，易發生轉移，切除後易複發。

纖維肉瘤

圖7－17 纖維肉瘤

瘤細胞呈梭形，體積較大，核大，核分裂像較多，具明顯的異型性

2．惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）這是近年來才受到重視的一種惡性腫瘤，為老年人最常見的軟組織肉瘤。本瘤好發於下肢，其次是上肢的深部組織和腹膜後等處，也可發生於內臟器官，但較為少見。腫瘤細胞可有多種類型，電鏡下，腫瘤細胞類型的多樣性理更為明顯，主要為纖維母細胞和組織細胞，此外尚見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核瘤巨細胞。異型性往往十分明顯，核分裂像多見。絕大多數腫瘤可見中等量到多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區域見纖維母細胞可呈束狀交織排列和（或）排列成輻狀，後者被認為有一定診斷價值；有的區域多形性明顯，見多腫瘤細胞混雜分布，無一定排列形式而且異型性十分突出,可見形態堅異具有豐富嗜伊紅胞漿的瘤巨細胞；有的區域粘液變性明顯。關於此瘤的組織發生，有研究認為是由原始間葉細胞向不同方向分化所成。此瘤的惡性程度較高，切除後易複發和轉移。

3．脂肪內瘤（liposarcoma）為肉瘤中較常見的一種類型，多發生於大腿及腹膜後的軟組織深部。來自原始間葉組織，極少從皮下脂肪層發生，與脂肪瘤的分布相反。這說明脂肪肉瘤極少是由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即具惡性特徵。本瘤多見於40歲以上成人，極少見於青少年。肉眼觀，大多數腫瘤呈結節狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外觀，或均勻一致呈魚肉樣。本瘤的瘤細胞形態多種多樣，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多形性的脂肪母細胞，胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡（圖7－18），也可見分化成熟的脂肪細胞，並常以某種細胞成分為主。間質有明顯粘液性和大量血管網形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤。當以分化差的小圓形脂肪母細胞為主（圓形細胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母細胞為主時（多形性脂肪肉瘤），惡性程度高，易有複發和轉移。

脂肪肉瘤

圖7－18 脂肪肉瘤

瘤細胞分散，胞漿內含大小不等的脂肪空泡。瘤細胞間有多量粘液性基質（圖中呈灰色），並見瘤巨細胞（插入圖）

4．橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是較常見而且惡性程度很高的肉瘤。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。分化較高者紅染的胞漿內可見縱紋和橫紋，用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見。根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型：

(1) 胚胎性橫紋肌肉瘤：是最常見的一類，主要發生於10歲以下的嬰幼兒和兒童。最好發的部位為頭（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處）、頸、泌尿生殖道及腹膜後。鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出於粘膜為特點的葡萄狀肉瘤（sarcoma botryoides）亦屬此類型；

（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：常見於10～25歲的青少年，發生於四肢者較為多見。鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規則腺泡腔，在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞。

（3）多形性橫紋肌肉瘤：多見於成年人，好發於四肢的大肌肉，特別在大腿更為多見。鏡下見瘤細胞呈明顯異型性，可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞,胞漿豐富紅染，可見縱紋和橫紋，核分裂像甚多（圖7－2）。

各型橫紋肌肉瘤均生長迅速，易早期發生血道轉移，如不及時診斷治療，預後極差，患者約90％以上在五年內死亡。

5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）較多見於子宮及胃腸，偶可見於腹膜後、腸系膜、大網膜及皮下軟組織。患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細胞呈輕重不等的異型性，核分裂像的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者，手術後易複發，可經血道轉移至肺、肝及其他器官。

6．血管肉瘤（hemangiosarcoma）血管肉瘤起源於血管內皮細胞，可發生於各器官和軟組織，發生於軟組織者多見於皮膚,尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起於皮表，呈丘疹或結節狀，暗紅或灰白色。腫瘤內部易有壞死出血。有擴張的血管時，切面可呈海綿狀。鏡下，在分化較好者，瘤組織內血管腔形成明顯，大小不一，形狀不規則，被覆血管腔的內皮細胞大多有不同程度的異型性，可見核分裂像。分化差的血管肉瘤，細胞常呈片團狀增生，形成不明顯、不典型血管腔或僅呈裂隙狀。瘤細胞異型性明顯，核分裂像多見。血管肉瘤的惡性程度一般較高，常在淋巴結及肝、肺、骨等處形成轉移。

7．骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）骨肉瘤起源於骨母細胞，軟骨肉瘤起源於軟骨細胞, 均為常見的骨惡性腫瘤（詳見第十七章）。