小兒房間隔缺損
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房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是指心房間隔任何部位出現缺損造成心房水平的交通，是指房間隔上，除未閉的卵圓孔外，存在的孔洞。單純房間隔缺損是最常見先天性心臟病之一，發病率約為活產嬰兒的0.6‰。多數散發，也有家族發病傾向。Holt-Oram症候群為ASD合併上肢(橈骨)畸形。由於心內膜墊發育障礙引起的房間隔缺損位於房間隔下部，房室瓣上方為原發孔型房間隔缺損(ostium primordium ASD)不包括在本病敘述範圍內。
目錄 |
小兒房間隔缺損的病因
(一)發病原因
心臟胚胎髮育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生於此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的兩類，其中以後者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體症候群、13-三體症候群、14-三體症候群、15-三體症候群和18-三體症候群等，常合併先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。原始心房分隔約起始於胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時，在第一房間隔右側出現第二房間隔。第二房間隔的凹緣呈卵圓形，上、下肢朝向靜脈竇延伸，表面稍隆起。第二房間隔上、下肢同成的部分形成卵圓窩，第二房間隔沒有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用。胎兒時期血液由此間隙(卵圓孔)經第一房間隔上的第二孔流入左心房。出生後，左心房壓力增高，卵圓孔關閉。靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁的形成。如果第二房間隔發育障礙或第一房間隔吸收過度，以致第二孔擴大或未能完全遮蓋，均可導致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著於上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房的分隔發育障礙形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。
(二)發病機制
1.病理解剖 按照缺損部位，房間隔缺損可分為：
(1)繼髮型房間隔缺損(secundum ASD)最常見，約佔所有房間隔缺損的62%～78.8%。菱型缺損位於分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱為卵圓窩型房間隔缺損。缺損大小不等，形狀不一，單個或多個。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。
(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinus venous ASD)上腔靜脈型ASD，約佔所有ASD的5.3%～10%。缺損位於卵圓窩的後上方，右心房與上腔靜脈交界處，常伴有右肺靜脈異位連接。下腔靜脈型ASD，比較少見，約佔2%。缺損位於卵圓窩的後下方，右心房與下腔靜脈交界處，可伴肺靜脈異位連接。
(3)冠狀靜脈竇型房間隔缺損(coronary sinus ASD)也稱為冠狀靜脈竇隔缺損或無頂冠狀靜脈竇(unroofed coronary sinus)。分隔左心房與冠狀靜脈竇的間隔部分缺損或完全缺如。可同時累及房間隔組織，常合併左上腔靜脈殘存。
大型房間隔缺損可累及多個部位，甚至呈單心房，也有不同部位缺損同時存在。不伴房室瓣畸形的單純性原發孔型房間隔缺損很少見。
約有25%～30%的正常人卵圓孔未閉，如果右心房壓增高超過左心房壓時可發生右向左分流。左心房擴大，卵圓窩緣受牽張而不能遮蓋第二孔時可發生心房間的左向右分流，可稱為獲得性(acquired) ASD，可見於室間隔缺損等先天性心臟病時。房間隔瘤是卵圓窩底部組織累贅而突向右心房呈瘤狀，很多合併卵圓孔未閉、繼髮型ASD。也有認為與ASD自然閉合有關。
ASD可合併其他先天性心臟病，如室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。由於ASD為很多複雜型先天性心臟病的血流分流途徑，常見於完全性大動脈轉位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位連接等。上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接，可達80%～90%，多為右側肺靜脈。繼髮型ASD伴二尖瓣脫垂約佔17%。
2.病理生理 正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決於左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應性較左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動脈增寬。肺動脈高壓多數發生在年長兒。合併嚴重肺動脈高壓可導致ASD的右向左分流而出現發紺。偶爾，下腔靜脈瓣長導引下腔靜脈血液經ASD流向左心房出現發紺。
小兒房間隔缺損的症状
1.症状 多數房間隔缺損嬰兒因無症状而被忽略，少數可有生長發育遲緩、反覆上呼吸道感染甚至心衰。一般在生後6～8周可及柔和的收縮期雜音，有時可及第2心音固定分裂。多在1～2歲時得到確診。伴有中等量左向右分流的患兒多無症状，即使有症状，也多為輕度的乏力和氣促。只有大分流量的患兒才出現明顯的氣促和乏力，並隨年齡的增長逐年加重。
2.體征 體格檢查可見心前區隆起，在年長兒或成人心房水平左向右分流明顯時，可見心尖搏動明顯。
(1)典型的第二音固定分裂。
(2)在左側胸骨旁第二肋間可及柔和的收縮期雜音。
(3)在左側胸骨旁下緣可及早-中期舒張期雜音。第2心音分裂的原因與以下兩個原因有關：①由於在房缺時右心室收縮期搏出血量增多而使肺動脈瓣第二音出現延遲。②由於肺動脈明顯擴張，造成肺動脈關閉的動脈內張力上升延遲，而使肺動脈瓣關閉滯後。由於通過肺動脈瓣的血流量明顯增加，在左側胸骨旁上緣可及噴射性收縮期雜音，並向肺部傳導。心房水平左向右分流使舒張期通過三尖瓣的血流量增加，造成三尖瓣區舒張早-中期雜音。 肺動脈瓣區有柔和的吹風樣收縮期雜音，固定性第二音分裂、心電圖示不完全性右側束傳導阻滯以及肺血管陰影增深等X線表現，均提示房間隔缺損的可能。超聲心動圖和心導管檢查等可確診。
小兒房間隔缺損的診斷
小兒房間隔缺損的檢查化驗
一般情況下常規檢查正常，如合併肺部感染、心內膜炎則出現感染血象、血沉增快、貧血、血培養陽性等。
1.心電圖 通常為正常竇性心律，在年長兒可有交界性心律和室上性心動過速。絕大多數的電軸在 95°至 170°之間。由於心房內及希氏束心室肌間傳導延緩，年長兒可見P-R間期延長，出現Ⅰ°房室傳導阻滯。近半數患者可有P波改變，幾乎所有的病例存在不同程度的V1導聯rsR』或RSR』的不完全性右束枝傳導阻滯的表現，並伴有右心室大。
2.胸部X線 心臟通常擴大，心胸比例>0.5，肺血管影隨著年齡增長及左向右分流量的增加而增加。當出現肺血管梗阻性疾病時，主肺動脈明顯擴大而外周肺野血管影稀少。
3.超聲心動圖
(1)二維超聲心動圖： ①直接徵象： A.在心尖四腔切面時因為超聲束與房間隔幾乎平行易產生回聲失落現象。劍下兩腔切面、四腔切面為最佳切面，因為聲束與房間隔幾乎垂直，再結合胸骨旁四腔切面及大動脈短軸切面幫助檢出，且要多個切面結合起來診斷。房間隔缺損的游離端呈球狀增厚，形如火柴頭，又稱「T」字征，以此特徵明確缺損的位置、大小及數目比較可靠。 B.明確所有肺靜脈與左房的關係，以排除肺靜脈異位引流。 ②間接徵象：右心房、右心室增大、肺動脈增寬。室間隔運動平坦或與左心室後壁呈同向運動。
(2)脈衝都卜勒超聲：將取樣容積定位於分流的右心房側，注意讓血流方向與聲束夾角儘可能小，一般可以得到舒張期1～3個正向波和1個收縮早期負向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。三尖瓣流速增快，跨肺動脈血流流速加快，但一般很少超過2.5m/s，如超過要注意合併肺動脈瓣狹窄。
(3)彩色都卜勒血流顯像：通常左心房壓高於右心房，故能顯示由左心房入右心房的穿隔血流束，血流位於房隔的中部，上部或多條分流束，以此判斷缺損的類型，也可以估計流量的大小，缺損的大小。注意分流程度並不完全取決於缺損的太小，重要的是取決於右心室的順應性。值得注意的是左上腔殘存的患者易與冠狀靜脈竇型房缺並存可結合彩色都卜勒和臨床其他檢查以免漏診。
(4)三維超聲心動圖：二維超聲只能從平面結構上顯示房間隔缺損病變及分流束的方向與大小。需觀察多個不同方位上二維切面圖像來想像出房間隔缺損整體形態及其毗鄰結構的立體解剖結構關係，這種想像通常十分困難且不準確。三維超聲心動圖則能以三維視角觀察房間隔缺損的特徵、空間位置及其與周圍結構的空間關係，可從右心側或左心側直接觀察缺損部位的整體形態、面積、大小及與上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀竇等的毗鄰結構關係，還能觀察二維超聲心動圖所不能顯示的面積隨心動周期對稱收縮的動態變化特徵，從而對房間隔缺損全面病理解剖診斷，進行正確的分型及準確測量缺損大小。早在1993年Belohlavek等就報導了三維超聲對正常和異常房間隔能獲良好顯示，此後有關研究更加深入。Marx等的研究中，16例房缺病人中有13例進行了成功的動態三維重建，並能以三維視角觀察缺損的特徵、空間位置及其與周圍結構的空間關係，如主動脈瓣與房間隔的關係，正常連接的肺靜脈入口處等;DallAgata等對23例要外科修補的Ⅱ孔型房缺進行經胸和經食管動態三維重建，發現與手術的相關性高達0.90以上，還發現Ⅱ孔型房缺並非是單純的兩房之間的孔洞，從右房側看，它存在於房間隔上一個形狀相對獨立的摺疊區域內，也具有三維的結構。許多研究表明，三維超聲可提供心臟解剖結構更為詳細的空間活動信息，從而提高房間隔缺損的診斷正確性。
4.心導管及心血管造影通常對於繼發孔型房間隔缺損的診斷，不必進行心導管檢查。只有懷疑合併有肺動脈阻塞性疾病或其他並發畸形時才進行。心導管時，如果右心房的氧飽和度明顯高於上、下腔靜脈(>10%)，應考慮有房間隔缺損的存在。但室間隔缺損合併三尖瓣反流、左心室右心房分流、部分性或完全性房室間隔缺損、肺靜脈異位引流至右心房或腔靜脈或體循環動靜脈瘺均可導致有心房血氧飽和度升高。
在大型房間隔缺損，左右心房的收縮壓或平均壓相等。右心室壓輕度上升，多在25～35mmHg，在少數患兒可有右心室壓中度上升。有時在右心室與肺動脈間可測到15～30mmHg的壓力階差。肺動脈壓力多正常或輕度增高。通常情況下，肺動脈阻力在4.0Um2以下。
5.CT和MRI 單純的房間隔缺損一般不需要做CT和MRI檢查。CT和MRI檢查可通過觀察房間隔連續性是否中斷來判斷有無房間隔缺損，為避免假陽性，通常以連續兩個層面觀察到房間隔連續性中斷或在兩個不同的掃描角度觀察到房間隔連續性中斷為CT和MRI診斷房間隔缺損的依據，CT檢查必須注射造影劑。MRI檢查一般以自旋迴波T1W圖像為主來觀察房間隔連續性是否中斷，若同時在梯度回波電影序列上發現有異常的血流存在，則是診斷房間隔缺損可靠的依據。造影增強磁共振血管成像序列對房間隔缺損診斷幫助不大，但對判斷有無伴隨的部分性肺靜脈異位連接則很有幫助。除了房間隔連續性中斷的直接徵象外，CT和MRI檢查還可清楚地顯示右心房增大、右心室增大、肺動脈擴張等房間隔缺損的間接徵象。
6.心血管造影 採用右心造影導管，置於右上肺靜脈或左心房，取肝鎖位即左前斜40°，向頭40°成角投照。由於房間隔呈斜形走向，於左前斜位和肝鎖位時房間隔呈切線位，顯示較好，同時向頭40°投照可將位於後方的左、右心房投影向頭端，與左、右心室分開。由於來自右肺靜脈的血液主要沿著房間隔流動，肝鎖位右上肺靜脈造影可以最好地勾畫出房間隔的輪廓，顯示房間隔缺損的直接徵象。造影劑右上肺靜脈首先顯影，可見造影劑沿房間隔左緣向下經缺損口進入右心房，顯示房間隔缺損位置及缺損大小。房間隔缺損心血管造影需見到造影劑進入右心室、肺動脈，經肺循環後肺靜緣顯影。如疑及有部分肺靜脈異位連接，則須做選擇性肺靜脈造影或肺動脈造影。肝鎖位右上肺靜脈或左心房造影時，各類房間隔缺損的直接徵象均可顯示，其大小也可測量，並可根據缺損的位置對房間隔缺損作分類診斷。當缺損位於房間隔上部，且上腔靜脈也顯影時，為上腔型房間隔缺損;當缺損位於房間隔中部，或由房間隔中部向上下方延伸時，為卵圓窩型或繼發孔(中央型)房間隔缺損;當缺損位於房間隔下部時，為原發孔房間隔缺損。
小兒房間隔缺損的鑒別診斷
本病應與功能性雜音、肺動脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、室間隔缺損等鑒別。
1.功能性雜音 其收縮期雜音較短，無固定性第二音分裂以及心電圖、X線檢查和心臟超聲可幫助鑒別。
2.肺動脈瓣狹窄 雜音響亮、呈噴射性，常伴震顫，P2減低或缺如，X線可見肺紋理稀少，肺野清晰，右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間有收縮期壓差。
3.肺靜脈異位引流 下文敘述。
4.室間隔缺損 雜音位置較低，多伴有震顫，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心臟超聲及右心導管檢查有助診斷。
5.原發孔未閉 與繼發孔未閉的臨床表現極為相似。房間隔缺損患者心尖部聞及反流性收縮期雜音，心電軸左偏，P-R間期延長或伴不完全性右束支傳導阻滯，應高度懷疑原發孔未閉。二維超聲或右心導管檢查示缺損的部位較低，接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高，右心室更高，都卜勒彩超或心血管造影可明確房室通道或二尖瓣關閉不全等改變。
6.房間隔缺損合併畸形 (1)Lutembacher症候群：即房間隔缺損合併二尖瓣狹窄，心血管造影可確診。
(2)房間隔缺損合併肺動脈口狹窄(法洛三聯症)：10%～15%房間隔缺損合併肺動脈口狹窄。肺動脈瓣區雜音響亮而粗糙，有震顫，P2減弱或消失。V1導聯R波多高於1.6mV，右心導管檢查可確診。
(3)房間隔缺損合併室間隔缺損：較單純性房間隔缺損嚴重，臨床表現類似室間隔缺損伴肺動脈高壓。心電圖示雙心室增厚，心電軸多右偏。確診有賴於心導管檢查及心血管造影檢查。
(4)房間隔缺損合併肺靜脈異位引流：房間隔缺損中約15%合併肺靜脈異位引流。臨床表現與房間隔缺損相似，但程度略重，確診有賴於心導管與心血管造影檢查。
(5)單心房：房間隔完全缺如，左右心房不分，血液混合，多有輕度發紺。臨床表現與完全性心內膜墊缺損相似。心導管檢查左心房、右心房、雙心室、肺動脈、主動脈血氧濃度幾乎相等。都卜勒彩超和心血管造影可助診斷。
小兒房間隔缺損的併發症
本病常並發肺炎、心力衰竭、細菌性心內膜炎和艾森曼格症候群。尚可並發心房纖顫和栓塞等。
小兒房間隔缺損的預防和治療方法
先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測。
1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。
小兒房間隔缺損的西醫治療
(一)治療
1.外科治療 對於絕大多數房間隔缺損患兒，即使症状很輕甚至無症状，仍然需要選擇性治療。通常嬰兒對房間隔缺損已有較好的耐受，故選擇性手術時間多在2～4歲。延遲手術並無任何裨益，如青春期後手術，長期的容量負荷過重可造成右心房、右心室某些不可逆的變化而導致房性心律失常甚至死亡。如有合併心功能衰竭或肺動脈高壓時應儘早手術。
2.經導管封堵治療 自1976年King和Mills首先用雙傘形補片裝置成功關閉繼發性房間隔缺損以來，經導管介入性治療房間隔缺損(ASD)得到迅速發展，封堵裝置先後經歷了Rashkind雙面傘、Lock蚌殼、Sideris可調紐扣式補片等，1997年Amplatz K推出的Amplatzer蘑菇狀封堵器成為當前廣泛使用的封堵裝置。而超聲心動圖在ASD經導管封堵治療的術前篩查、術中監視及術後效果評價中起著重要作用。封堵術的併發症有殘餘分流、裝置結構折斷、裝置脫落栓塞等。
(二)預後
嬰兒房間隔缺損或卵圓孔未閉者，約半數在1～2年後消失。3歲以上幼兒房間隔缺損自然閉合者極少。兒童期一般經過良好。分流量大者易發生肺部感染。成年以後常因肺充血和肺動脈高壓而體力下降。約15%年輕患者特別是女性會因妊娠而使症状進行性加劇，可發生心力衰竭、心房纖顫和栓塞現象等。但並發亞急性感染性心內膜炎者很少。40歲以上者40%均有肺動脈高壓。擇機手術可改善患者的症状和預後。
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