多發性內分泌腺瘤

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多發性內分泌腺瘤Ⅱ型最早於1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例,兩側甲狀腺瘤合併單發性甲狀旁腺瘤;1965年Williams 確認甲狀腺全屬髓樣癌嗜鉻細胞瘤全是雙側性的;同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌症候群;1967年Ljungberg等將本徵又稱家 族性嗜鉻細胞瘤病;1968年Steiner將其命名為MEA Ⅱ型又稱雪潑(Sipple)症候群。

症状


出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床症候群症候群,其症候群的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤症候群ⅡA僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤症候群ⅡB。此外,患者尚可伴發有多發性神經瘤黏膜神經瘤巨結腸症等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤,手術後有2例血清鈣免疫反應甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續升高,皆於切除雙側甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺後才降至正常。Samaan等報告3例類癌合併甲狀旁腺功能亢進(2例腺瘤,1例增生)並建議對所有類癌病人要詳細偵查甲狀旁腺功能亢進的存在。臨床上常以某一個腺體病變為主要表現而掩蓋了其他內分泌腺腫瘤的表現,故當發現某一內分泌腺瘤時還須考慮有本症候群的可能。

一。甲狀腺髓樣癌  佔80%~92%,為起源於甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等) 而引起多種臨床症群:消化性潰瘍腹瀉皮膚潮紅高血壓,但血清鈣並不低甚而偏高;測定血降鈣素升高。
二。嗜鉻細胞瘤  佔70%~80%多為雙側腎上腺髓質與散發性嗜鉻細胞瘤不同,以分泌腎上腺素為主70%呈家族性10%臨床上無症状90%呈嗜鉻細胞瘤臨床特徵少數伴發神經纖維瘤病小腦-視網膜症候群
三。甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤)  佔50%表現為高鈣血症

併發症


 患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸症等可發生消化性潰瘍陣發性高血壓高鈣血症等

治療
 


治療原則為針對主要的內分泌腺亢進採取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療化療
 
一。甲旁亢的藥物治療
 
1)飲食治療:限制鈣攝入停用一切可引起高血鈣藥物
 
2)高血鈣危象處理:糾正脫水酸中毒電解質紊亂口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d糖皮質激素靜注或口服潑尼松至少用1個月才能判定是否有效惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒長期臥床效果好。
 
3)暫時低鈣血症:常見於術後可輸入10%葡萄糖酸鈣
 
二。皮質醇增生症  國外用噻庚啶治療皮質醇增多症為抗血清素副作用較小治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個月可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
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