小腦-視網膜症候群

跳轉到: 導航, 搜索

小腦-視網膜真性血管瘤症候群,又稱Von Hippel-Lindau症候群(病)、Hippel症候群(病)、多發性血管網織細胞瘤症候群、視網膜小腦血管瘤病、遺傳性中樞神經系統血管瘤病、內臟囊腫視網膜血管瘤病、Hippel-Czermak症候群、小腦網狀血管瘤病、視網膜血管瘤病、Lindau症候群(病)、囊腫性視網膜血管瘤病、小腦內臟血管瘤病、小腦視網膜血管瘤症候群、Lindau瘤。

目錄

小腦-視網膜症候群的原因

不明。有家族性,可能與遺傳有關,通常為常染色體顯性遺傳。

小腦-視網膜症候群的診斷

男性多見。神經系統症状極多見,可達90%~100%。多成年起病,病程數周至數年不等。表現與其他小腦腫瘤相同,但發生晚,進展慢,有明顯眼震小腦性共濟失調、肌張力減退。有頭痛眩暈噁心嘔吐視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見,臨床表現大腦半球良性腫瘤相似,尚可出現。

小腦-視網膜症候群的鑒別診斷

要與Joubert症候群相鑒別。此病由於小腦蚓部發育不良而致共濟失調和平衡障礙。本症候群是常染色體隱性遺傳,使用超聲波檢測胎兒小腦可作產前診斷,但往往不成功。

男性多見。神經系統症状極多見,可達90%~100%。多成年起病,病程數周至數年不等。表現與其他小腦腫瘤相同,但發生晚,進展慢,有明顯眼震小腦性共濟失調、肌張力減退。有頭痛眩暈噁心嘔吐視乳頭水腫、精神改變等顱高壓征。幕上血管瘤較少見,臨床表現大腦半球良性腫瘤相似,尚可出現。

小腦-視網膜症候群的治療和預防方法

小腦囊腫可手術摘除,除去囊壁的血管瘤。眼內反覆出血者可雷射照射、熱凝固法、冷凍法等破壞出血血管,也可試用X線照射,但需保護眼前端,以防發生放射性白內障

參看

關於「小腦-視網膜症候群」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱