基礎檢驗學/尿液血紅蛋白、肌紅蛋白及其代謝產物的檢查

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臨床基礎檢驗學

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(一)血紅蛋白尿(hemoglobinutia)的檢查

正常人血漿中含有50mg/L游離血紅蛋白,尿中無游離HB,當有血管溶血,血中游離HB急劇上升超過肝珠蛋白的結合能力(正常情況下最大結合力為1.5g/L血漿)即可排入中,可通過尿游離HB的試驗(尿隱血試驗)檢出。

[方法學評價] 過HB尿檢測採用的原理是與便隱血檢查相同的化學法,如鄰甲苯胺法、匹拉法洞法等,現被度帶法所取代,這兩種方法除與HB反應外,也與完整的紅細胞反應(敏感度為紅細胞達5-10μl),故要注意尿沉渣中紅細胞對結果的影響。此外尿路感染時某些細菌產生過氧化物酶可致假陽性,大劑量的維生素C或其它救災原物質可導致假陰性。目前新發展起來的HB單株抗體免疫檢測法克服以上缺點。

[參考值] 定性試驗陰性

[臨床意義] ①隱血陽性可見於各種引起血管內溶血的疾病,如6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏在食蠶豆或用藥物伯氨喹啉、磺胺非那西丁時所能上能下起的溶血;②血型不合引起急性溶、陣發性寒冷性或睡眠性Hb 尿症,③重度燒傷毒蕈中毒毒蛇咬傷;④自身免疫性溶血性貧血系統性紅斑狼瘡等。

(二)肌紅蛋白尿的檢查

肌紅蛋白橫紋肌心肌細胞內的一種含亞鐵血紅素的蛋白質其結構及特性與血紅蛋白相似,但僅有一條肽鏈,分子量為1.6-1.7萬。當有肌損傷時,肌紅蛋折釋放進入血循環,因分子量較小,易通過腎小球濾過,而排入尿中。

[方法學評價]因MB分子中含血紅素基團,也具有類似過氧化物酶樣活性,故以往經常採用與血紅蛋白相同的化學法檢查。而這些方法對Mb 與HB並存時不能區別,可利用政權鐵HB與政權鐵MB的氧化物在580-600nm處吸收光譜完全不同的特點加以區別,但靈感度不夠。目前多採用肌紅蛋白的單株抗體進行酶聯免疫吸附或放射免疫法,敏感性、特異性均較好。

[參考值] 定性反應:陰性。定量:<4mg/L

[臨床意義] MB尿多發生於有肌損傷時,例如:①陣發性肌紅蛋白尿:肌肉痛痙攣發作後72小時,尿中出現MB;②創傷擠壓症候群、子彈傷、燒傷電擊傷、手術創傷等;③組織局部缺血心肌梗死早期、動脈阻塞缺血;④休謝性肌紅蛋白尿酒巴精中毒砷化氫一氧化碳中毒巴比妥中毒肌糖原積累等;⑤原發性(遺傳性)肌疾病如皮膚肌炎多發性肌炎肌肉營養不良等;⑥過度劇烈運動或長期行軍尿中排出MB,即行軍性MB尿。

(三)含鐵血黃素尿的檢查

含鐵血黃素尿(hemosiderinuria,Hd)為尿中含有的暗黃色不隱定的鐵蛋白聚合體,是含鐵的棕色色素。當血管內溶血時,在部分HB在尿中排出,而有一部分HB被腎小管上皮細胞重吸收,並在細胞內分解成含鐵血黃素,隨細胞脫落由尿中排出。當細胞分解時含鐵血黃素釋放到尿中,可用鐵染色檢出。

[臨床意義] 尿中出現含鐵血黃素意義與血紅蛋白類似,如慢性血管內溶血、陣發性睡眠性HB尿症和行軍性肌紅蛋白尿、自身免疫溶血性貧血、嚴重肌肉疾病等。有時如因尿中HB量少,隱血試驗陰性時可進一步檢測是否有含鐵血黃素。另外在溶血初期雖有HB尿。但因HB尚未被腎上皮細胞攝取,因而未形成含鐵血黃素,所經本試驗右呈陰性。

(四)卟啉尿的檢查

卟啉(porphyrin)是血紅素生物合成的中間體,為構成動物血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化氫酶細胞色素等的重要成分。以四個吡咯環聯結為基本化學結構。有兩種同分異構體,即尿卟跑龍套、糞卟啉兩型,卟啉尿指尿中排出過多的卟啉或其前體物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟膽原。

[方法學評價] 卟啉定性過篩法可用Ekhrlich醛試劑或酸性有機溶劑抽提後用紫外線照射觀察熒光的方法(可檢出200μg/L尿),還可用分光光度或熒光測定,薄層層析或高將近液相色譜法對尿中卟啉成人進行定量分析。

[參考值] 卟啉定性:陰性。

定量分析:

(1)ALA:兒童38.2μmol/L;成人11.4-57.2μmol/24h

(2)CP兒童:0-12.nmol/24h;成人75-240nmol/24h

(3)PBG:0-4.4μmol/24h

(4)UR:0-36nmol/24h

[臨床意義]卟啉病是一類先天性或獲昨性卟啉代謝紊亂的疾病,其中的代謝產物UR、CP、ALA、PBG大量則由尿、便中排出,並出現皮膚、內臟、精神和神經症狀。此外卟啉尿還見於鉛信其客觀存在金屬中毒肝病和某些溶血性貧血。尿中卟啉成分的定量檢查有兵團於各型卟啉病之間的鑒別。(表6-2)

表6-2 尿中卟啉類及前身化體物與疾病的關係

疾病 ALA PBG CP UR
先天性紅細胞生成性卟啉病 正常 正常 ↑↑
急性間歇性卟啉病(急性發作) ↑↑ ↑↑ 正常或↑
混合性卟啉病(慢性) 正常 正常 正常或↑ 正常或↑
混合性卟啉病(急性) ↑↑ ↑↑
遺傳性卟啉病(急性) 正常或↑ 正常或↑ 正常
鉛中毒 ↑↑ 正常或輕度↑ ↑↑ 正常或輕度↑
症状性卟啉病 正常 正常 ↑↑
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