基礎檢驗學/本周蛋白尿檢查

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本周蛋白尿(Bence-Jones proteinyuria,BJP)實質為免疫球蛋白輕鏈或其聚合體從尿中排出。其特性為將尿液在PH4.5-5.5,56C0條件下加熱出現白色混濁及凝固,100攝影氏度煮沸後混濁消失或明顯減退,再冷卻時又可重新凝固,枚又稱凝溶蛋白,免疫球蛋白的輕鏈單體分子量為2.3萬,二聚體分子量為4.6萬。蛋白電泳時可在α2至γ球蛋白區帶間的某個部位出現M區帶,大多位於γ區帶及β-γ區帶之間。用已知抗κ和抗λ抗血清可進一步將其分型。BJP可通過腎小球濾過膜濾出,若其量超進近曲小管所能吸收的極限,則從尿中排出,在尿中排出率多於白蛋白腎小管對BJP具有重吸收及異化作用,當BJP通過腎排泄時,可抑制腎小管對其他蛋白成分的重吸收,並可損害近曲、遠曲小管,因而導致腎功能障礙及形成蛋白尿,同時有白蛋白及其他蛋白成分排出。

[方法學評價]加熱凝固法不第三一般需尿中BJP大於0.3g/L,有時甚至高達2g/L且必須在合適的PH下才能檢出。如尿中存在其它蛋白如白、球蛋白時,加酸後可出現沉澱,煮沸時沉澱不再溶解,影響判斷結果。當BJP濃度過高時加熱至沸騰,沉澱也可不再溶解。目前多用對甲苯磺酸法過篩。靈感度高。如尿中存在白蛋白不沉澱布鞋球蛋白大於5g/L可出現假陽性。用乙酸纖維膜聚丙烯醯胺凝膠電泳對BJP的陽性檢出率可達97%,但如尿中含量較低。則需預先濃縮。為便於分析常需同時作病人及正常人血清蛋白電泳及濃縮後的尿液電泳。MB、溶菌酶、游離重鏈運鐵蛋白脂蛋白或多量細菌沉澱物也可出現類似於M的區帶,此時必須量進一步用特異輕鏈抗血清進行免疫雙擴散或電泳,根據產生的抗原抗體沉澱物來區別。此外可用κ/λ比值協助對多發性骨髓瘤的輕鏈分型進行判斷。

[臨床意義] 約35-65%多發性骨髓瘤的病例尿中可出現BJP且多為λ型。早期BJP可呈間歇性排出,半數病例每日大於4克,最多達90克。在血性腹水或其它體液中也可查出。巨球蛋白血症患者也可出現BJP尿。重鏈病中μ鏈病也可有BJP尿。此外澱粉樣變性惡性淋巴瘤、慢淋白血病、轉移癌、慢性腎炎腎盂腎炎腎癌等患者尿中也偶見BJP,其機制還不清楚,可能與尿中存在免疫球蛋白碎片有關,在體外實驗已證明,奇異變形桿菌右以分解免疫球蛋白布而產生IG碎片,這可能是某些腎盂腎炎病人尿中出現BJP的一個原因。「良性」單克隆免疫球蛋白血症中約20%病例可查出BJP,但尿中含量低,多數小於60mg/L。經長期觀察即使是隱定數年的良性BJP患者,仍有發展為多發性骨髓瘤或澱粉樣變性病可能性。動態觀察BJP有助了解是否伴有腎功能不全。BJP產生水平常可反映產生BJP的單克隆細胞數,因此其測定對骨髓瘤病程觀察和判斷化療效果等都有一定意義。

32 尿液血紅蛋白、肌紅蛋白及其代謝產物的檢查 | 尿液Tamm-Horsfall蛋白測定 32
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