先天性梅毒性肝硬化

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隨著我國對外開放,梅毒螺旋菌感染率有回升趨勢,而由於特效藥物的應用,先天性梅毒並不多見,但由於其病死率高,故應引起重視。先天性梅毒患者中,80% 累及肝臟,可能系梅毒螺旋體透過胎盤,進入臍靜脈最後到達肝臟。先天性梅毒和成紅細胞瘤病都可導致黃疸,兩者易混淆,但先天性梅毒患兒血清學檢查均為陽性。

目錄

先天性梅毒性肝硬化的病因

本型肝炎病理變化似A型肝炎,有肝細胞氣球樣變,點狀或灶性壞死及匯管區炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞單核巨噬細胞。有明顯膽汁淤積

通過電鏡觀察,表明本病肝細胞損害可能與T細胞介導的免疫反應有關。

病原體在母體內通過胎盤途徑感染胎兒,可引起死產早產妊娠梅毒對胎兒的有害風險較正常孕婦高2.5倍妊娠合併梅毒其圍產兒病死率高達50%。是一種嚴重影響嬰幼兒身心健康的疾病

先天性梅毒性肝硬化的症状

應根據臨床特點、肝功能檢查,參考有關資料,從而排除因HAV、HBVHCV感染和其他原因引起的急性肝損害

(1) 潛伏期10~60日,平均40日。但根據國內3次戊型肝炎流行調查,該病潛伏期為15~75日,平均36日。

(2) 成人感染多表現為臨床型,兒童為亞臨床型。臨床症状及肝功能損害較重。亞臨床型臨床症状及肝功能損害較重,一般起病急,多伴有黃疸肝臟多呈腫大,脾腫大較少見。半數有發熱,伴有乏力噁心嘔吐肝區痛等症状,約1/3患者有關節痛。膽汁呈淤積狀,而皮膚瘙癢大便色變淺較A型肝炎明顯。大多數病人黃疸於2周左右消退,病程6~8周,一般不發展為慢性。

(3) 孕婦感染HEV病情重,易發生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可見流產死胎,其原因可能與血清免疫球蛋白水平低下有關。

(4) HBsAg陽性者重疊感染HEV,病情加重,易發展為急性重型肝炎

先天性梅毒性肝硬化的診斷

先天性梅毒性肝硬化的檢查化驗

1.特異血清病原學檢查是確診的依據。

2.蛋白吸印試驗(Western Blot,WB) 此法較ELISA法靈敏和特異,但操作方法較複雜,檢測所需時間較長。

3.聚合酶鏈反應(Polymerass Chain Reaction,PCR) 用以檢測戊型肝炎患者血清和糞便中HEV-RNA,本法靈敏度高,特異性強,但在操作過程中易發生由於實驗室污染而出現假陽性

4.免疫電鏡技術(IEM)和免疫熒光法(IF) 用以檢測戊型肝炎患者糞便、膽汁和肝組織中HEV顆粒和HEV抗原(HEAg)。但此兩種方法均需特殊設備和技術,且HEV在肝組織、膽汁和糞便中存在時間較短,陽性率較低,不宜作為常規檢查。

5.酶聯免疫試驗(ELISA) 用重組或人工合成多肽作抗原,檢測血清中抗-HEV IgM,為確診急性戊型肝炎的指標。國內應用本法檢測111例急性戊型肝炎,抗HEV陽性率為86.5%,檢測32例恢復期患者,抗-HEV陽性率6.3%,提示抗-HEV持續時間較短,病後5~6月患者轉陰。

先天性梅毒性肝硬化的鑒別診斷

應與HAV、HBVHCV感染和其他原因引起的急性肝損害相鑒別。

HAV、HBV、HCV感染通常會引起急性肝炎,病程不超過6個月。患者通常出現低熱黃疸、全身疲乏無力食慾減退,伴有噁心嘔吐、厭油膩、肝區不適及尿黃等症状,休息後不見好轉。

先天性梅毒性肝硬化的併發症

可並發電解質平衡失調、上消化道出血腹水低鈉血症肝性腦病等。

1、 電解質平衡紊亂 出現低血鈉、低血鈣、低血鎂低血鉀呼吸性鹼中毒、低謝性鹼中毒代謝性酸中毒等。

2、 上消化道出血 指屈氏韌帶以上的消化道,包括食管、胃、十二指腸或胰膽等病變引起的出血。容易出現嘔血便血黑便、身體消瘦黃疸等體症。

3、 腹水 即腹腔內液體量增加超過200ml,常見病因有心血管病肝臟病、腹膜病、腎臟病、營養障礙惡性腫瘤腹膜轉移卵巢腫瘤結締組織疾病等。

4、 肝性腦病 是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病徵,其主要臨床表現意識障礙、行為失常和昏迷

先天性梅毒性肝硬化的預防和治療方法

本病由先天梅毒引起,無有效預防措施,應積極響應「優生優育」的號召,提高人口素質。適當休息、合理營養為主,選擇性使用藥物為輔。應忌酒、防止過勞及避免應用損肝藥物。用藥要掌握宜簡不宜繁。

先天性梅毒性肝硬化的西醫治療

1.早期嚴格臥床休息最為重要,症状明顯好轉可逐漸增加活動量,以不感到疲勞為原則,治療至症状消失,隔離期滿,肝功能正常可出院。經1~3個月休息,逐步恢復工作。

2.飲食以合乎患者口味,易消化的清淡食物為宜。應含多種維生素,有足夠的熱量及適量的蛋白質,脂肪不宜限制過嚴。

3.如進食少或有嘔吐者,應用10%葡萄糖液1000~1500ml加入維生素C3g、肝太樂400mg、普通胰島素8~16U,靜脈滴注,每日1次。也可加入能量合劑及10%氯化鉀。熱重者可用菌陳胃苓湯加減;濕熱並重者用菌陳蒿湯和胃苓合方加減;肝氣鬱結者用逍遙散;脾虛濕困者用平胃散。有主張黃疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治癒。

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