兒科學/新生兒溶血症

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兒科學

新生兒與新生兒疾病
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  - 新生兒膽紅素代謝的特點
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  - 新生兒肝炎
  - 先天性膽道閉鎖
  - 新生兒溶血症
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新生兒溶血症（Hemolytic diseaseof newborn）是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者占多數，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。

（一）病因

當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。

在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血症可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血症的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生，若在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性，故Rh溶血症在我國少見。

（二）臨床表現

本病症狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者症状較Rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸，並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血、肝脾腫大，嚴重者發生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。

（三）診斷

根據生後24小時內迅速出現黃疸及溶血性貧血的臨床特點，結合母、嬰血型鑒定及特異性抗體檢查，即可明確診斷。血清學檢查項目及其臨床意義見表2-3。

表2-3 新生兒溶血症血清學檢查項目及臨床意義

血型		新生兒血清學檢查結果				產婦血清學檢查	臨床意義
母	嬰	直接抗人球蛋白試驗	間接抗人球蛋白試驗	釋放試驗	游離抗體檢查	產婦血清學檢查	臨床意義
O	A	改良法+		釋放IgG抗A	IgG抗A+		ABO溶血症(抗A)
O	B	改良法+		釋放IgG抗B	IgG抗B+		ABO溶血症(抗B)
Rh -	Rh +	+ + +	抗D抗體+ 抗E抗體+ 抗C抗體+			有抗D不完全抗體有抗E不完全抗體有抗C不完全抗體	Rh溶血症(抗D) Rh溶血症(抗E) Rh溶血症(抗C)

（四）治療

應根據病情輕重採取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般採用藥物治療及光療，必要時換血輸血。

1．藥物治療

主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。

⑴西藥

①血漿或白蛋白　供給與膽紅素聯結的白蛋白，可使游離的非結合膽紅素減少，預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。

■［此處缺少一些內容］■

.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。

以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在餵奶前服。亦有製成靜脈輸入劑應用者，其療效較口服者為快。

2．光療

⑴光療原理　膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時光分解作用最強，蘭色熒光波長主峰在425～475毫微米間，故多採用蘭色熒光燈進行治療。近年來，有報告綠光退黃效果勝於蘭光者。

⑵光療方法及注意事項　讓患兒裸體睡於蘭光箱中央，光源距嬰兒體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續照射24～72小時。

光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素　>64.8μmol/l(4mg/dl)、轉氨酶及鹼性磷酸酶升高時，光療後膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅症。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。

3．換血輸血

⑴換血目的　換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病；糾正貧血，防止心力衰竭。

⑵換血指征　①產前已經確診為新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白< 120g/L。②臍血膽紅素> 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/l (13mg/dl)；③生後膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期膽紅素腦病症狀者。

⑶血清選擇　ABO溶血症用AB型血漿，加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血症應有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。

⑷換血量及速度　常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。

換血操作較複雜，易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等併發症，所以必須謹慎從事。

生後2個月內，重症溶血常發生嚴重貧血，應注意複查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白< 70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。