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新生兒溶血症(Hemolytic diseaseof newborn)是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者占多數,Rh血型不合者較少,其他如MN、Kell血型系統等少見。

(一)病因

胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時,進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體,可通過胎盤進入胎兒體內,與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。

在ABO系統中,因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多:A抗原較B抗原的抗原性強,故母O型,胎兒A型者得病機會多。ABO溶血症可發生在第一胎,與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激,已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血症的免疫抗體,只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生,若在分娩時胎兒紅細胞才進入母體,則除有輸血史者,罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性,故Rh溶血症在我國少見。

(二)臨床表現

病症狀之輕重差異很大,一般ABO血型不合者症状較Rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸,並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血肝脾腫大,嚴重者發生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者,出生時已有嚴重貧血,可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎

(三)診斷

根據生後24小時內迅速出現黃疸及溶血性貧血的臨床特點,結合母、嬰血型鑒定及特異性抗體檢查,即可明確診斷。血清學檢查項目及其臨床意義見表2-3。

表2-3 新生兒溶血症血清學檢查項目及臨床意義

血 型 新生兒血清學檢查結果 產婦血清學檢查 臨床意義
直接抗人
球蛋白試驗
間接抗人
球蛋白試驗
釋放試驗 游離抗體
檢查
O A 改良法+ 釋放IgG抗A IgG抗A+ ABO溶血症(抗A)
O B 改良法+ 釋放IgG抗B IgG抗B+ ABO溶血症(抗B)
Rh
-
Rh
+
+
+
+
抗D抗體+
抗E抗體+
抗C抗體+
有抗D不完全抗體
有抗E不完全抗體
有抗C不完全抗體
Rh溶血症(抗D)
Rh溶血症(抗E)
Rh溶血症(抗C)

(四)治療

應根據病情輕重採取綜合措施以降低血清膽紅素濃度及糾正貧血。一般採用藥物治療及光療,必要時換血輸血。

1.藥物治療

主要目的是降低血清非結合膽紅素,預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。

西藥

血漿白蛋白 供給與膽紅素聯結的白蛋白,可使游離的非結合膽紅素減少,預防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射(100ml血漿含白蛋白3g,1g白蛋白可聯結非結合膽紅素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml靜脈滴注,每天1~2次。

■[此處缺少一些內容]■

.5g,黃連1.5g,制大黃3g。②茵陳蒿湯 茵陳1.5g,梔子9g,制大黃3g,甘草1.5g。③消黃利膽沖劑茵陳9g,桅子3g,大黃3g,茅根10g,金錢草6g,茯苓6g。

以上三方可選其中之一,每日服1劑,分次在餵奶前服。亦有製成靜脈輸入劑應用者,其療效較口服者為快。

2.光療

⑴光療原理 膽紅素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物(光-氧化膽紅素,即雙吡咯),能從膽汁或尿液排出體外,從而降低血清非結合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波長時光分解作用最強,蘭色熒光波長主峰在425~475毫微米間,故多採用蘭色熒光燈進行治療。近年來,有報告綠光退黃效果勝於蘭光者。

⑵光療方法及注意事項 讓患兒裸體睡於蘭光箱中央,光源距嬰兒體表50cm,兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30~32℃,每小時測肛溫1次,使體溫保持在36.5~37.2℃之間。光照時間根據病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定,可連續照射24~72小時。

光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、轉氨酶鹼性磷酸酶升高時,光療後膽綠素蓄積,可使皮膚呈青銅色,即青銅症。故以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。

3.換血輸血

⑴換血目的 換出血中已致敏紅細胞及抗體,阻止進一步溶血;減少血清非結合膽紅素濃度,預防發生膽紅素腦病;糾正貧血,防止心力衰竭。

⑵換血指征 ①產前已經確診為新生兒溶血病,出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭,臍血血紅蛋白< 120g/L。②臍血膽紅素> 59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl),12小時達205.2μmol/l (13mg/dl);③生後膽紅素已達307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期膽紅素腦病症狀者。

⑶血清選擇 ABO溶血症用AB型血漿,加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血症應有ABO同型(或O型),Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。

⑷換血量及速度 常用的換血量為85ml/kg,約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10~20ml,病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻,約每分鐘10ml。換血後可作光療。以減少或避免再次換血。

換血操作較複雜,易發生感染血容量改變及電解質紊亂併發症,所以必須謹慎從事。

生後2個月內,重症溶血常發生嚴重貧血,應注意複查紅細胞和血紅蛋白,若血紅蛋白< 70g/L,可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。

參考

32 先天性膽道閉鎖 | 母乳性黃疸 32
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