兒科學/先天性膽道閉鎖

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(一)病因

病因不明。一般認為與宮內病毒感染,肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管肝管膽總管可發生閉鎖或不發育,膽囊也可發生閉鎖或發育不良。

(二)臨床特點

常在生後1~3周出現黃疸,持續不退,並進行性加重。胎糞可呈墨綠色,但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大,逐漸變硬。多數有脾腫大,晚期發生腹水。早期病兒食慾尚可,營養狀況大都尚好;晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,性質逐漸虛弱,可發維生素A、D、K缺乏而引起乾眼病佝僂病出血傾向

實驗室檢查血清結合膽紅素及鹼性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常,晚期有異常改變。尿膽紅素陽性,尿膽元陰性。有條件可做核素99m鎝—IDA(乙醯苯胺亞胺二醋酸)顯像,靜注示蹤劑6小時內,腸道不出現放射性濃集,支持本病診斷。

(三)治療

先天性膽道閉鎖應爭取在生後3個月內進行手術治療。目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。但手術的可能性及效果視畸形類型而異,肝內梗阻者手術困難。

參考

32 新生兒肝炎 | 新生兒溶血症 32
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