兒科學/先天性膽道閉鎖
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(一)病因
病因不明。一般認為與宮內病毒感染,肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育,膽囊也可發生閉鎖或發育不良。
(二)臨床特點
常在生後1~3周出現黃疸,持續不退,並進行性加重。胎糞可呈墨綠色,但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大,逐漸變硬。多數有脾腫大,晚期發生腹水。早期病兒食慾尚可,營養狀況大都尚好;晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,性質逐漸虛弱,可發維生素A、D、K缺乏而引起乾眼病、佝僂病及出血傾向。
實驗室檢查,血清結合膽紅素及鹼性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常,晚期有異常改變。尿膽紅素陽性,尿膽元陰性。有條件可做核素99m鎝—IDA(乙醯苯胺亞胺二醋酸)顯像,靜注示蹤劑6小時內,腸道不出現放射性濃集,支持本病診斷。
(三)治療
先天性膽道閉鎖應爭取在生後3個月內進行手術治療。目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。但手術的可能性及效果視畸形類型而異,肝內梗阻者手術困難。
參考
新生兒肝炎 | 新生兒溶血症 |
出自A+醫學百科 「兒科學/先天性膽道閉鎖」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%84%BF%E7%A7%91%E5%AD%A6/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%83%86%E9%81%93%E9%97%AD%E9%94%81 轉載請保留此連結
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