主動脈瓣狹窄合併關閉不全
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正常主動脈瓣口面積超過3.0cm2。當瓣口面積減小為1.5cm2時為輕度狹窄；1.0cm2時為中度狹窄；＜1.0cm2時為重度狹窄。
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主動脈瓣狹窄合併關閉不全的病因
主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)可由風濕熱的後遺症，先天性狹窄或老年性主動脈瓣鈣化所造成。主動脈瓣狹窄患者中80%為男性。單純風濕性主動脈瓣狹窄罕見，常常與主動脈瓣關閉不全及二尖瓣病變合併存在。病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導致鈣質沉著和進一步狹窄。
先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄，以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導致瓣口狹窄，還可合併關閉不全。主動脈根部收渦流衝擊可出現狹窄後擴張(參見「先天性心臟血管病」章「主動脈口狹窄」節)。
老年性主動脈瓣鈣化是一種退行性的改變，占老年病人的18%。瓣膜發生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合。瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關閉不全。
主動脈瓣狹窄後的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚，導致左心室舒張期順應性下降，舒張末期壓力升高;雖然靜息心排血量尚正常，但運動時心排血量增加不足。此後瓣口嚴重狹窄時，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動脈壓，肺毛細血管術嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現。左心室肥大，收縮力加強，明顯增加心肌氧耗，進一步加重心肌缺血。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的症状
(一)症状 由於左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內患者可無明顯症状，直至瓣口面積小於1cm2才出現臨床症状。
1.勞動力呼吸困難 此乃因左心室順應性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致。隨著病程發展，日常活動即可出現呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發急性肺水腫。
2.心絞痛 1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導致心肌氧耗量增加;心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降;左心室舒張期順應性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導致冠脈灌注減少，心內膜下心肌缺血尤著;瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時及勞動後發生。可有咳嗽多為乾咳;並發支氣管炎或肺部感染時，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。
3.勞力性暈厥 輕者為黑蒙，可為首發症狀。多在體力活動中或其後立即發作。機理可能為：運動時外周血管阻力下降而心排血量不能相應增加;運動停止後回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降;運動使心肌缺血加重，導致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降;運動時可出現各種心律失常，導致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發生暈厥。
4.胃腸道出血 見於嚴重主動脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由於血管發育不良、血管畸形所致，較常見於老年主動脈瓣鈣化。
5.血栓栓塞 多見於老年鈣化性主動脈瓣狹窄患者。栓塞可發生在腦血管，視網膜動脈，冠狀動脈和腎動脈。
6.其他症状 主動脈瓣狹窄晚期可出現心排血量降低的各種表現：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現左心衰竭的表現：端坐呼吸，陣發性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴重肺動脈高壓後右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動，三尖瓣返流等。
(二)體征
1.心臟聽診 胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增後遞減的菱型，第一心音後出現，收縮中期達到最響，以後漸減弱，主動脈瓣關閉(第二音)前終止;常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯後雜音可增強。雜音向頸動脈及鎖骨下動脈傳導，有時向胸骨下端或心尖區傳導。通常雜音越長，越響，收縮高峰出現越盡，主動脈瓣狹窄越嚴重。但合併心力衰竭時，通過瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促。可聞及收縮早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄多見，瓣膜鈣化僵硬後此音消失。瓣膜活動受限或鈣化明顯時，主動脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現第二心音逆分裂。常可在心尖區聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴大和衰竭時可聽到第三心音(舒張期奔馬律)。
2.其他體征 脈搏平而弱，嚴重狹窄時由於心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時向左擴大。心尖區可觸及收縮期抬舉樣搏動，左側臥位時可呈雙重搏動，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動脈可觸到收縮期震顫。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的診斷
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的檢查化驗
(一)X線檢查 左心緣圓隆，心影不大。常見主動脈狹窄後擴張和主動脈鈣化。在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄。心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主幹突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的徵象。
(二)心電圖檢查 輕度主動脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進展。左心房增大的表現多見。主動脈瓣鈣化嚴重時，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導阻滯。
(三)超聲心動圖檢查 M型超聲可見主動脈瓣變厚，活動幅度減小，開放幅度小於18mm，瓣葉反射光點增強提示瓣膜鈣化。主動脈根部擴張，左心室後壁和室間隔對稱性肥厚。二維超聲心動圖上可見主動脈瓣收縮期呈向心性彎形運動，並能明確先天性瓣膜畸形。都卜勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動脈瓣，並可計算最大跨瓣壓力階差。
(四)左心導管檢查 可直接測定左心房，左心室和主動脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動脈收縮壓降低，隨著主動脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時應考慮施行：年輕的先天性主動脈瓣狹窄患者，雖無症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲區別主動脈瓣狹窄是否合併存在冠狀動脈病變者，應同時行冠脈造影;多瓣膜病變手術治療前。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的鑒別診斷
發現心底部主動脈瓣區噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑒別：
(一)肥厚梗阻型心肌病 亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS)，胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室後壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主動脈擴張 見於各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴張。可在胸骨右緣第二肋間聞及短促的收縮期雜音，主動脈區第二心音正常或亢進，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷。
(三)肺動脈瓣狹窄 可於胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區第二心音減弱並分裂，主動脈瓣區第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主幹呈狹窄後擴張。
(四)三尖瓣關閉不全 胸骨左緣下端聞及高調的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴大。超聲心動圖可證實診斷。
(五)二尖瓣關閉不全 心尖區全收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導;吸入亞硝酸異戊酯後雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的併發症
(一)充血性心力衰竭 50%～70%的患者死於充血性心力衰竭。
(二)栓塞 多見於鈣化性主動脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發生於視網膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。
(三)亞急性感染性心內膜炎 可見於二葉式主動脈瓣狹窄。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的預防和治療方法
(一)內科治療 適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和複查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用於心力衰竭患者，使用利尿劑時應注意防止容量不足;砂酸酯類可緩解心絞痛症状。
(二)手術治療 治療的關鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常採用的手術方法有：
①經皮穿刺主動脈瓣球囊分離術。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善症状。
適應症為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄;不能耐受手術者;重度狹窄危及生命;明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術前過渡。
②直視下主動脈瓣交界分離術。可有效改善血流動力學，手術死亡率低於2%，但10～20年後可繼發瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術。
適用於兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現症状或雖無症状但左心室流出道狹窄明顯;心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa(50mmHg);或瓣口面積小於1.0cm2。
③人工瓣膜替換術。指征為：重度主動脈瓣狹窄;鈣化性主動脈瓣狹窄;主動脈瓣狹窄合併關閉不全。在出現臨床症状前施行手術遠期療效較好，手術死亡率較低。即使出現臨床症状如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應儘早施行人工瓣膜替換術。雖然手術危險相對較高，但症状改善和遠期效果均比非手術治療好。明顯主動脈瓣狹窄合併冠狀動脈病變時，宜同時施行主動脈瓣人工瓣膜替換術和冠狀動脈旁路移植術。
主動脈瓣狹窄合併關閉不全的護理
適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和複查超聲心動圖。
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