骨血管外皮細胞瘤

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骨血管外皮細胞瘤是起源於骨血管Zimmerman外皮細胞腫瘤,1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見,到目前國內外文獻報導不足40例。1993年被WHO分為中間型血管外皮細胞瘤惡性血管外皮細胞瘤兩類。

目錄

骨血管外皮細胞瘤的病因

(一)發病原因

病因不詳。

(二)發病機制

1.肉眼觀察 腫瘤浸潤性生長,有或無明顯界線,大小不一,直徑由1~25cm不等,質地軟或硬或有韌性。切面魚肉狀,灰紅色,有出血壞死灶。

2.鏡下所見 主要由豐富的血管腔隙外繞以增生細胞帶結構組成。血管壁薄,內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管,粗大到裂隙血竇。瘤細胞菱形或橢圓形,胞質著色淡。胞核圓形或橢圓形,大小不一,染色質細緻,無核仁或僅有一個小核仁,核分裂較多。有的區域瘤細胞排列密集,呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開,網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間。電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似,部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態。

骨血管外皮細胞瘤的症状

可見於任何年齡,多見於青少年。性別無明顯差異。已報導發生的部位有骨盆股骨鎖骨肋骨椎骨肱骨胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多。已報導的病灶為單發。

症状體征臨床表現缺乏特徵性,主要表現為腫脹疼痛壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發症狀,逐漸加重,活動受限。少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張。病理性骨折後疼痛加劇,功能喪失。發生於脊椎者,可有脊髓壓迫症狀,甚至截癱

若青少年病人,在干骺端或骨幹有疼痛、腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛。影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘餘骨嵴,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤惡性淋巴瘤、轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤後,應考慮脈管腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。

骨血管外皮細胞瘤的診斷

骨血管外皮細胞瘤的檢查化驗

干骺端或骨幹蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞,邊緣不清,破壞區內有大小不一的殘留骨嵴。破壞嚴重者出現病理性骨折腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張。亦可穿破骨皮質侵入軟組織,形成軟組織腫塊。少數病例可見少量成骨現象,有骨膜反應或Codmon三角。

骨血管外皮細胞瘤的鑒別診斷

銀染色見血管的網狀纖維膜將內皮細胞腫瘤細胞分開,網狀纖維穿插於瘤細胞之間,這可與血管內皮細胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網的血管腔隙,這可與惡性纖維組織細胞瘤鑒別。此外,病理組織學還應注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉移癌相鑒別。

骨血管外皮細胞瘤的併發症

發生於脊柱者,可有脊髓壓迫症狀,甚至截癱。有時可並發病理性骨折

骨血管外皮細胞瘤的預防和治療方法

(一)治療

此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤,治療應手術切除為主,同時輔助放療化療

1.手術治療 惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前,應儘早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術。雖有遠處轉移,若發生病理性骨折截癱者,仍需手術內固定脊髓減壓術,以減輕症状,改善癱瘓

2.放療 此瘤對射線有一定敏感性,對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者,可行放療,總劑量60~70Gy,同時配合全身化療。對手術切除不徹底者,術後可輔助放療,總劑量30~40Gy。

3.化療

(1)對一時不能手術的病人,可先作化療,防止轉移,待腫瘤縮小為手術創造條件,再手術治療。

(2)凡已行廣泛性切除術的病人,為消滅亞臨床病灶,防止複發和轉移,提高手術治療的療效,可行術後輔助性化療。

(3)在放療前先行化療,使全身播散性腫瘤的範圍或體積縮小,以減少照射的區域,提高療效。一般採用多藥性聯合化療,有效的聯合化療方案尚待進一步探索中。

(二)預後

參看

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