骨淋巴管瘤
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【中文名】：骨淋巴管瘤
【英文名】：lymphangioma of bone
目錄 |
概述
淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發於軟組織，發生在骨內者極其罕見，據統計占原發性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在於骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源於骨內淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，並不斷增大，造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。
病因
是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，目前具體病因不清。
臨床表現
本病常為多發，亦可發生於任何年齡多見於10～20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生於長骨、顱骨、脊柱骨盆、頜骨手足骨很少累及。
症状與體征
少數病人缺乏自覺症状，多數病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折患肢功能喪失。發生於四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，瀰漫性水腫皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生於脊柱者可有脊髓神經受壓的症状。骨與軟組織常同時受累健康搜索，當其他臟器亦有多發病變時，則常有乳糜胸。
併發症
骨破壞嚴重時，可並發病理性骨折也可合併乳糜胸。診斷： 任何年齡的病人若起病緩慢，病程長，無自覺症状或有輕微疼痛腫脹腫塊壓痛，特別是肢體增粗火罐網，瀰漫性水腫。X線片發現病變位於骨幹或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質膨脹變薄髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別後鶒，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成管內為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤健康搜索。
鑒別診斷
應注意與骨血管瘤健康搜索骨巨細胞瘤多囊狀纖維結構不良等進行鑒別。
治療
本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發性，骨破壞常進行性發展造成病理性骨折或骨骼畸形健康搜索，引起功能障礙故應早期確診後積極治療預後良好
1.手術治療
腓骨肋骨髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位，可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除後影響脊柱穩定性和肢體負重功能者火罐網，應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨後行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活充填植骨術刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。
2.放射治療
對於病變範圍廣泛，累及大部骨幹或整個扁骨，或多發性病灶等火罐網，手術難以切除，或切除後難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治癒。總劑量為50～60Gy。
3.化學治療
化療是綜合治療的一部分，對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者，在選擇放療火罐網的同時，可積極配合多藥性聯合化療，以提高療效。4.動脈栓塞 經選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小鶒，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕症状。
4.注射治療
局部注射硬化劑治療骨淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應用抗腫瘤藥物博來黴素(bleomycin)作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看，對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。
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