陰道平滑肌肉瘤

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陰道平滑肌肉瘤少見,病灶多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜,呈實性結節樣。以局部擴展為主,也偶有遠處轉移。腫瘤為實性結節狀腫物,大小 1~15cm不等,通常為4~6cm,表面被覆黏膜,無包膜或部分有假包膜,呈浸潤性生長。切面呈灰黃色或淺紅色,可見出血壞死或軟化呈腦髓樣。

目錄

發病機制

  腫瘤為實性結節狀腫物,大小1~15cm不等,通常為4~6cm,表面被覆黏膜,無包膜或部分有假包膜,呈浸潤性生長。切面呈灰黃色或淺紅色,可見出血壞死或軟化呈腦髓樣。
   鏡檢見陰道平滑肌肉瘤細胞呈編織狀排列,可見圓形細胞、梭形細胞和混合性3種類型,其中以梭形細胞肉瘤最常見。細胞呈圓形或梭形,核大,染色質多而深 染,偶見瘤巨細胞。每10個高倍視野(HPF)有5個以上核分裂。核分裂少於5個/10HPF,稱為富細胞性平滑肌瘤(cellular leiomy- Oma)。由於辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據形態學來判斷,必須仔細估價腫瘤的核分裂數,最少從不同平面作10~15個切片,並且在核分裂最活躍處取 50個高倍視野觀察,取其平均數計算。此外,尚需要觀察瘤細胞異型性變化。
  電鏡可見縱形排列的中間絲緻密斑,許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。
   Masson染色胞漿肌原纖維呈紅色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均陽性,大部分結蛋白 (desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR陽性,亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。

症状體征

1、症状 早期為黏膜下小的硬結,一般無症状,部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈瀰漫性浸潤性發展,通常表現為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有 陰道不規則出血性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。晚期可出現陰道大出血,並因壓迫、浸潤膀胱尿道直腸產生尿頻尿急排尿中斷、 排便不暢或便秘等症状,約半數病例有陰道直腸疼痛

2、體征 腫瘤常見部位為陰道後壁上段,次為後壁下段,其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長,可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊,表面可伴出血、潰瘍,陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。

治療方案

手術治療是主要的治療手段,輔助化療放射治療可提高療效。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應與腫瘤有一定距離,才能視為切除了腫瘤。 為了能徹底地切除腫瘤,有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。盆腔動脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法,可以提高局部組織的藥物濃度和 提高療效,且全身毒性較低。陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時,在行後盆內臟切除後,盆底區域加用體外放射,亦取得較好近期療效。

陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療,局部控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療,全身毒性小,50%腫瘤出現壞死,化療後加用X 線放射35Gy,腫瘤壞死增加到85%。陰道平滑肌肉瘤少見,尚無大宗5 年生存率的資料。一般來說預後不好,早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍,每10 高倍視野多於50 個核分裂象,則複發率高,並且預後惡劣。

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