陰道平滑肌肉瘤

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　　腫瘤為實性結節狀腫物，大小1～15cm不等，通常為4～6cm，表面被覆黏膜，無包膜或部分有假包膜，呈浸潤性生長。切面呈灰黃色或淺紅色，可見出血壞死或軟化呈腦髓樣。

　 　鏡檢見陰道平滑肌肉瘤細胞呈編織狀排列，可見圓形細胞、梭形細胞和混合性3種類型，其中以梭形細胞肉瘤最常見。細胞呈圓形或梭形，核大，染色質多而深 染，偶見瘤巨細胞。每10個高倍視野(HPF)有5個以上核分裂。核分裂少於5個/10HPF，稱為富細胞性平滑肌瘤(cellular leiomy- Oma)。由於辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據形態學來判斷，必須仔細估價腫瘤的核分裂數，最少從不同平面作10～15個切片，並且在核分裂最活躍處取 50個高倍視野觀察，取其平均數計算。此外，尚需要觀察瘤細胞異型性變化。

　　電鏡可見縱形排列的中間絲，緻密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。

　 　Masson染色胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白 (desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR陽性，亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。

症状體征

1、症状 早期為黏膜下小的硬結，一般無症状，部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈瀰漫性浸潤性發展，通常表現為陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有 陰道不規則出血或性交出血，白帶增多，為膿性或血性分泌物，可有惡臭。晚期可出現陰道大出血，並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、 排便不暢或便秘等症状，約半數病例有陰道直腸疼痛。

2、體征 腫瘤常見部位為陰道後壁上段，次為後壁下段，其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長，可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊，表面可伴出血、潰瘍，陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。

治療方案

手術治療是主要的治療手段，輔助化療和放射治療可提高療效。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應與腫瘤有一定距離，才能視為切除了腫瘤。 為了能徹底地切除腫瘤，有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。盆腔動脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法，可以提高局部組織的藥物濃度和 提高療效，且全身毒性較低。陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時，在行後盆內臟切除後，盆底區域加用體外放射，亦取得較好近期療效。

陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療，局部控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療，全身毒性小，50%腫瘤出現壞死，化療後加用X 線放射35Gy，腫瘤壞死增加到85%。陰道平滑肌肉瘤少見，尚無大宗5 年生存率的資料。一般來說預後不好，早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍，每10 高倍視野多於50 個核分裂象，則複發率高，並且預後惡劣。

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