髓性纖維化
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骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
目錄 |
髓性纖維化的原因
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3) 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
髓性纖維化的診斷
額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次，且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆，癲癇持續狀態是常見的合併症。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發作時間短。
(2)起於額葉的複雜部分性發作，通常伴有輕微的發作後意識混亂或不發生。
(3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發病時常見複雜的手勢性自動症。
(6)當放電為兩側性時經常跌倒。
2.發作類型 額葉癲癇的發作類型描述如下，但多數額區可能迅速受累，而特殊的發作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區發作：在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為「擊劍姿勢」。
(2)扣帶回發作：發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
(4)眶額區發作：眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
(5)背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
(6)島蓋發作：島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個症状，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
(7)運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow症候群：目前認為有兩種類型的Kojewnikow症候群，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen症候群，是包括在兒童期症状性癲癇項下的一種癲癇症候群。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型，而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發作，定位明確;②後期，通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本症候群可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本症候群不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本症候群可由粒線體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症状(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。
額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。
額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症状。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發作發生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨後是瀰漫性低平波。
根據症状學，顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。
2.癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作後意識喪失，常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。
5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，並凝視。繼而全身性驚厥發作。
6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症，類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助於癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇，術後療效並不理想。
髓性纖維化的鑒別診斷
髓纖需和下列疾病鑒別：①慢性粒細胞白血病：兩者均可有巨脾，白細胞數增高，周圍血出現中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象，但慢粒發病年齡較輕，白細胞計數常超過10萬/mm3，血片中較少有幼粒細胞，紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞鹼性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區別。②本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細胞貧血的其它疾病相區別。繼發性髓纖可從臨床表現或特殊檢查中獲得確診。有時需要多部位、多次的骨髓塗片及活檢，才能除外繼發性髓纖。
額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次，且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆，癲癇持續狀態是常見的合併症。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發作時間短。
(2)起於額葉的複雜部分性發作，通常伴有輕微的發作後意識混亂或不發生。
(3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發病時常見複雜的手勢性自動症。
(6)當放電為兩側性時經常跌倒。
2.發作類型 額葉癲癇的發作類型描述如下，但多數額區可能迅速受累，而特殊的發作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區發作：在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為「擊劍姿勢」。
(2)扣帶回發作：發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
(4)眶額區發作：眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
(5)背外側部發作：發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
(6)島蓋發作：島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個症状，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
(7)運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作後Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源於運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。
(8)Kojewnikow症候群：目前認為有兩種類型的Kojewnikow症候群，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen症候群，是包括在兒童期症状性癲癇項下的一種癲癇症候群。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型，而且與運動區的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發作，定位明確;②後期，通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本症候群可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本症候群不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本症候群可由粒線體腦病(MELAS)引起。
應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的症状(外側裂周圍區發作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇。
額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉)。顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害。
額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床症状。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發作發生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨後是瀰漫性低平波。
根據症状學，顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。
2.癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作後意識喪失，常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。
5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，並凝視。繼而全身性驚厥發作。
6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症，類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助於癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇，術後療效並不理想。
髓性纖維化的治療和預防方法
一、預防
避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。日常生活、飲食起居應有規律，勞逸結合，飲食應有節制，尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態，進行適當的體育活動，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者，應積極、耐心、持久、規範地治療，防止病情進一步發展變化，尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體，可減少繼發髓纖。
二、調理
(一)生活調理
適當加強鍛煉，增強體質，以減少發生感染的機會。生活起居有規律。
(二)飲食調理
加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症状及化療後骨髓抑制者。 資料來源 :醫 學 教 育網
1.人蔘炖瘦肉 紅參或西洋參10克，瘦豬肉少許，加水200ml，文火炖2小時，加鹽少許食用,大補元氣。適用於氣虛明顯者。
2.烏雞炖枸杞：干烏雞半隻，枸杞子10克，加水300ml，生薑2片，文火炖2小時，加鹽少許食用，滋補腎陰，適用於腎陰虧虛者。
3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生薑2片，羊肉50克，文火炖2小時，加鹽少許食用。溫陽補腎。適用於腎陽虛者。
4.黑豆塘蝨湯：黑豆一小把，炒香，生薑2片，塘蝨魚1條，洗淨，加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。溫補腎陽。適用於腎陽虛者。
(三)精神調理
保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。
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