繼發性骨髓纖維化
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繼發性骨髓纖維化(secondary myelofibrosis)是指各種不同病因引起的一組骨髓造血組織纖維化而影響了造血功能的疾病。
目錄 |
繼發性骨髓纖維化的病因
(一)發病原因
文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少，缺乏系統及連續性的報導。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚，有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷，抑或有過敏體質因素，也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表，並簡述如下。綜合病因可能為化學，物理，感染，腫瘤，自身免疫，甲狀旁腺功能減退、亢進等。
1.化學溶劑 長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報導5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例，但接觸史都長達數年以上，最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。
2.電離輻射 日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者，其中6例因合併症死亡，並做了病理解剖，證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合併骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。
3.感染 嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現，即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前，國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告，但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的併發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散，病程較短促。
4.腫瘤 除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌，毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。
5.其他 系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。
(二)發病機制
繼發性和原發性骨髓纖維化的區別，在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化，例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查，亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化，在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外，還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血，而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。
繼發性骨髓纖維化的症状
繼發性骨髓纖維化的臨床症状及體征是原發病因及骨髓纖維化的綜合表現。本症除有程度不一的骨髓纖維化、造血障礙、髓外造血的臨床特點外，還會有原發病因引起的全身及局部的臨床特點，而且原發病的症状及體征往往較顯著且較早出現，故常掩蓋了骨髓纖維化的表現。
繼發性骨髓纖維化至今尚無統一的診斷標準，但診斷可參考下列各點：①繼發性骨髓纖維化應有較明確的基礎病因、病史及相應的臨床表現。②有骨髓纖維化症状，如：進行性貧血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹脹等。③有髓外造血的表現，如：脾、肝、淋巴結進行性腫大。④外周血出現幼紅、幼粒細胞性貧血。⑤骨髓活檢證實為骨髓纖維化，穿抽可能呈干抽。⑥發病年齡一般較原發性骨髓纖維化低。⑦病因治療，可使部分原發病引起的症状消失。
繼發性骨髓纖維化的診斷
繼發性骨髓纖維化的檢查化驗
1.外周血 血紅蛋白減低，紅細胞減少，紅細胞大小不一，網織紅細胞輕度增高，出現骨髓外造血的現象，有核紅細胞或幼粒細胞，但白細胞及血小板計數可能正常或接近正常。
2.血清鹼性磷酸酶 多增高為轉移性骨癌，骨活檢找到癌細胞，有破骨也有新骨形成現象。
3.骨髓活檢 為骨髓纖維化。骨穿可呈干抽，如因苯或者放射病所致可有相應的骨髓造血細胞受抑制的表現。
4.X射線檢查 有廣泛的溶骨現象。
繼發性骨髓纖維化的鑒別診斷
主要是同原發性骨髓纖維化相鑒別，最近有作者認為患者尿中的羥脯氨酸測定，有助於區別腫瘤伴繼發性骨髓纖維和原發性骨髓纖維化。前組患者尿羥脯氨酸含量增高，而原發性骨髓纖維化及不是由腫瘤繼發的骨髓纖維化患者尿羥脯氨酸含量在正常範圍內。
繼發性骨髓纖維化的西醫治療
(一)治療
對本病可分為病因及骨髓纖維化的治療，應根據致病原因及其產生的症状而予相應的治療，例如治療結核，給予抗結核治療，腫瘤給予適當的化療;有血細胞減少的也應給相應的治療;有接觸化學或物理可疑因素的，應立即停止接觸;骨髓纖維化的治療可根據具體病情參考原發性骨髓纖維化的治療。
(二)預後
本症的病程取決於原發疾病的性質及對治療是否有效，如病因得以控制或對治療的反應好且骨髓功能損害較輕者，病程進展就緩慢;相反，如骨髓纖維化繼發於廣泛轉移性癌腫等惡性疾病，則髓纖病變進展較快，預後較差。
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