多毛細胞白血病

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多毛細胞白血病舊稱白血病性網狀內皮組織增生。本病以出現形態學上特異的多毛細胞為特徵。這種細胞在光鏡下為圓形、橢圓形或多角形,胞漿邊緣不規則,呈鋸齒狀或毛狀突起,因而得名。細胞核常不規則,核周常有一圈光暈,偶見核仁,胞漿量中等,瑞氏染色呈天藍色。掃描電鏡下可見細胞膜表面有較多散射狀的細長毛狀突起,一部分細胞呈皺摺狀突起。其細胞膜單株抗體表型屬成熟B淋巴細胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多為陽性。酸性磷酸酶陽性,且不被酒石酸抑制。

多毛細胞白血病臨床表現在成人以慢性病程者多見,70%——90%的病例有明顯脾腫大,部分病人常因體檢時發現脾腫大而確診,約半數病例有肝腫大淋巴結腫大多不顯著。周圍血象常表現全血細胞減少,多數病例有明顯粒細胞減少。骨髓檢查比較困難,往往呈干抽現象,需做骨髓活檢。骨髓表現粒系增生減低,網狀纖維增多,有中度至廣泛的毛細胞浸潤。小兒時期此病罕見,多為急性病程,一般為3——10個月。診斷主要依據找到典型的毛細胞。此病對目前常用化療效果不佳。脾切除可使生存期明顯延長,並能糾正全血細胞減少。文獻報導應用α-干擾素治療有一定效果。

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