食管肉瘤

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食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源於間葉組織的惡性腫瘤,約佔消化道肉瘤的8%,食管惡性腫瘤約0.5%左右。按組織學特點,食管肉瘤包括平滑肌瘤纖維肉瘤橫紋肌肉瘤骨肉瘤免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見,占食管肉瘤的半數,食管肉瘤大體分型有兩種:息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見,其瘤體積大,突向食管腔內,發展和轉移較晚,切除率高。

目錄

食管肉瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

肉瘤組織多數呈息肉狀突向食管腔內,食管表面常被覆以萎縮鱗狀上皮腫瘤有寬窄不一、長短不定的蒂與食管壁相連,瘤組織主要位於黏膜息肉狀腫物之中,部分瘤組織主要分布於黏膜下層及肌層。浸潤型少見,瘤組織位於食管壁內,呈浸潤性生長,食管壁明顯增厚,表面有淺潰瘍或無潰瘍形成。平滑肌肉瘤質地堅實,而纖維肉瘤橫紋肌肉瘤質地稍柔軟,表面可有假包膜食管肉瘤以食管下段最多見,中段次之,上段很少發生。

鏡檢平滑肌肉瘤組織呈束狀或條索狀,由縱橫交錯的平滑肌母細胞所組成,胞漿較豐富,淡染伊紅色,細胞核呈棒狀,有輕重不等的異型性,一般分化較好,可見少量核分裂象,瘤組織多浸潤黏膜下層及肌層,但很少有淋巴結轉移。

食管橫紋肌肉瘤病理分為多形性濾泡型、腺泡型和胚胎型3種類型。多形性濾泡型好發於老年人,腺泡型多見於青年人,胚胎型以嬰幼兒為主。

食管肉瘤的症状

80%的病人有輕重不同的吞咽困難,但病期較長,其他症状包括胸骨後異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發生上腹部劇烈疼痛

最後診斷依賴於術後病理診斷。

食管肉瘤的診斷

食管肉瘤的檢查化驗

組織病理學檢查是確診的主要依據。

1.胸部平片 為食管腔內大的息肉充盈缺損,管腔呈梭形擴張,並可使縱隔影增寬。

2.食管鋇劑造影 見腫瘤上界呈弧形的邊緣,鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時,呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損。

臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像:①食管平滑肌瘤X線征;②食管癌樣X線征;③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤

3.食管鏡檢查 見腔內腫物,可有蒂,黏膜糜爛、粗糙、質脆,觸之易出血,還可有糜爛、壞死組織等。

4.CTMRI檢查 表現與食管癌相似。

食管肉瘤的鑒別診斷

本病同食管癌相比有3個主要異同點。

1.吞咽困難 病人一般有程度不同的吞咽困難。由於病變進展緩慢,症状時輕時重,病史多較長。而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重,病情發展快,病史相對要短。

2.腫塊大小 食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿,難以早期發現。當病人出現吞咽梗阻的症状而來就診時,腫瘤常已很大。

3.生長方式 腫塊大小與吞咽困難症状並非平行發展,這是由於本病主要向食管腔外生長,較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同,它主要是食管黏膜病變。因此,臨床上早期發現食管平滑肌肉瘤比較困難。

食管肉瘤的西醫治療

(一)治療

對於有蒂的息肉型病變,如果肉眼觀察無浸潤,術前X線檢查食管黏膜無破壞,食管蠕動良好者,可考慮局部切除,術後可予以包括區域淋巴結在內的放療,以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑒別,應按食管癌的手術切除範圍進行手術治療。如懷疑合併食管癌,則應擴大切除範圍,術後附加放療。本病手術切除率遠較食管癌高。病灶大小與預後無直接關係,但有胸內淋巴結轉移者預後差。晚期病人可採取放射和化學藥物治療。

(二)預後

病灶大小與預後無直接關係,一般而言息肉型瘤,發展和轉移較晚,切除率高,預後較好;浸潤型瘤呈浸潤性生長,預後較差;有胸內淋巴結轉移者預後差。

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