迷路窗破裂
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【概述】
Simmon（1968年）首先提出迷路窗膜破裂是突聾的原因之一，隨後被Stround（1971年）和Goodhill（1973年）手術所證實。
【病因學】
據Goodhill報告，損傷可經兩種壓力傳導途徑造成：①外爆性損傷（Explosive route）：為最多見的原因，系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致，如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導過程為：腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳；或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。②內爆性損傷（Inplosive route）：系鼓室咽鼓管內壓力突然增高，直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等，鼻咽腔內壓力升高，其傳導過程為：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。③直接損傷：如手術和顱腦外傷等。④先天解剖異常：耳蝸導水管一般內口直徑0.02mm，外口直徑2～3mm，如口徑異常寬大，圓窗切變即失去保護功能。管腔內缺乏脈絡樣纖維組織，如鼓階外淋巴壓力劇增，便可造成窗膜破裂。一般左側導管比右側者大，可以解釋臨床上左側發病較多的現象。如卵圓窗內鐙骨底板固定，環韌帶失去緩衝作用，兩樣亦可引起圓窗膜破裂。據動物實驗，提高腦脊液壓力能圓窗膜破裂的臨界壓力為2.67～4.00kPa。單純圓窗膜破裂聽力僅損失數分貝，但臨床所見均為嚴重耳聾，可見窗膜破裂同時還並發著庭膜或蓋膜破裂，是由於內外淋巴液混合後產生的細胞鉀中毒所致。Stewart檢查68例正常顳骨標本中，55%有圓窗龕膜，此膜有穿孔、網狀和閉合三種形式。Sando將圓窗膜描述為兩個扇形結構，不在一個面上，後上部水平而前下部比較垂直，總面積為2.29±0.42mm2，分內中外三層，厚50～70μm，邊緣厚中央薄，中間層含有彈性纖維、血管和神經。在內側0.3mm鼓階內側壁上有蝸小管開口。在人類由於蝸小管很細，又有軟組織充填，因此顱內高壓傳到外淋巴液時已明顯減弱，不易引起膜損傷，但可引起慢性漸進性損傷。相反，嬰兒型開放性蝸小管和解剖異常者，容易罹患。
【病理改變】
Weisskopf等將豚鼠圓窗膜全部刮除，用微音電位測量術後聽力，只有6dB損傷。Simmosn推測此病有嚴重耳聾者，必定並發了耳蝸內其他部位損傷。Flint用掃描電鏡觀察發現，早期毛細胞有損害，僅限於頂轉及基底轉，與聽力損失不成正比。Simmons曾做貓圓窗膜刺傷試驗，傷後一周內即可癒合，聽力在1～4周內可恢復正常。動物實驗尚難解釋嚴重耳聾現象。
【臨床表現】
受傷後突然耳聾，症状和體征差異很大，很多初發症状不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有噁心、嘔吐，但數日後即減輕，可遺留運動失調，輕者站立不穩，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾，並伴有嚴重噁心、嘔吐等，易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病後1～2年才出現耳聾。
【診斷】
耳科檢查鼓膜一般正常，偶有充血混濁和液平面，患耳朝下側臥有旋轉性眼震，有潛伏期，伴有眩暈感，呈疲勞性周圍前庭型。據Singleton報告，外淋巴瘺時位置性眼震潛伏期短，不易疲勞，26%～60%瘺管試驗呈陽性反應。凡有明顯頭面或耳部氣壓創傷或外傷史，或在飛行、潛水和用力後突然出現眩暈耳聾，並有瘺管試驗陽性者，應想及此病，應住院觀察，進行顱內攝片、神經系統檢查、聽力及功能檢查。Simmons（1979年）曾提出由400～1300Hz，每100Hz為一擋，進行聽閾檢查，如有凹口存在，即示有蝸內膜破裂可能。臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他暴聾相鑒別。聲阻抗診斷價值不大，且有進一步損傷迷路危險，不宜採用。
【治療措施】
（一）保守治療 急性期應絕對臥床信息，抬高床頭以利於降低顱內壓和促進窗膜癒合，忌用力大便與咳嗽。可用血管擴張劑和煙酸、東莨菪鹼，或用5%～7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注，亦可用激素和能量合劑靜脈滴注，觀察7～10天後仍感頭暈或聽力繼續惡化者，應行鼓室手術探查。
（二）手術治療 按鐙骨手術方式取耳內切口，將後方皮鼓膜瓣翻向前方，在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢，有時應用電鑽或小鑿將圓窗龕後緣去除，以便於觀察窗膜，可能見到破口而無液體波動，或見到外溢液體而不見窗膜。可對頸內靜脈加壓以使顱內壓增高，有利於查看。然後依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發現圓窗膜有破口，即用小剝離子將窗周粘膜刮除，取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。據Ribari試驗修補材料，以筋膜、骨膜、軟骨膜最好，脂肪有靜脈壁不宜採用。如為卵圓窗破裂，應先摘除鐙骨，用筋膜或顳肌少許塞入窗口內，再將鐙骨複位。一般修補後前庭症状應有明顯改善，但聽力多提高不著。Strohm統計，眩暈改善者佔97%，耳鳴好轉者92%，聽力完全恢復者僅21%，而且治療效果與手術時間無明顯關係。一般認為手術時間愈早效果愈好。
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