營養學/維生素B2缺乏病的生理功能與病理生理

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臨床營養學

維生素B2缺乏病
- 維生素B2缺乏病的病因
- 維生素B2缺乏病的生理功能與病理生理
- 維生素B2缺乏病的臨床症状和病理變化
- 維生素B2缺乏病的診斷

食物消化而分解的游離核黃素，經小腸磷酸化以後才能被吸收。在體內，以游離核黃素、黃素單核苷酸（FMN）及黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）三種形式存在於組織中。以後者為主，而且結合於粒線體和細胞核。至於它們在組織中的分布情況，最近，Yang和Mc Cormick用55μg核黃素-2-¹⁴C注射於重170g大鼠腹膜內，24h後觀察其放射線強度分布為：肝27.86%、腎4.32%、小腸4.57%、大腸1.82%、血液0.02%，其他40.30%。Cerletti等又用氯化鉀-磷酸緩衝液提承，在動物組織內，三種黃素含量如下表：

大鼠組織黃素組成

組織	濕重
組織	FAD	FMN	游離核黃素
肝	59.0	8.4	0.8
腎	46.2	13.5	1.6
心	35.5	2.0	0.1
肺	9.9	0.2	1.1
腦	6.0	0.9	0.2

老年動物體內黃素含量降低，肝、心、腦下降7～10%，主要為FAD。腎下降60%，FAD、FMN及游離核黃素均下降。

FMN及FAD均為輔酶，與各種不同酶蛋白結合，生成各種黃素酶類，又稱黃素蛋白。在生物氧化中起遞氫體的作用。正常動物組織，肝富含FAD、NADH脫氫酶、黃嘌呤氧休酶和羧基乙酸氧化酶，腎則富含FMN、D-，L-胺基酸氧化酶、甘氨酸氧化酶。腦組織酶含量低，但其氧耗量卻較大。在所有組織中NADH脫氫酶活性最高，而且只有當核黃素嚴重缺乏時才降低。

黃酶參與三大營養素代謝中許多複雜的過程，例如瓦氏黃酶等酶類參與一系列糖代謝有關的酶反應。黃嘌呤氧化酶催化脂肪族和芳香族的醛、還原型輔酶I以及許多嘌呤類化合物的氧化。L-胺基酸氧化酶能催化L-胺基酸與α羧酸的氧化。D-胺基酸氧化酶能將D-α-胺基酸轉變為α-酮酸。

缺乏核黃素動物，可觀察到肝粒線體超微結構的改變，同時很多酶活性很快而大量下降。由於許多酶活性降低，粒線體中氧化速率下降，因而氧化磷酸化比值顯著降低，例如，缺乏核黃素大鼠，肝粒線體中酶系氧化β-羧丁酸、琥珀酸及α-酮戊二酸等底物時，氧耗較正常者低10～25%，琥珀酸酶活性，只有正常者的25%，FAD濃度為正常者的25～30%，FMN僅為正常者的5%。可見核黃素缺乏直接影響能量代謝的主要場所粒線體內酶系的功能。同時由於營養素在體內氧化不完全。熱能利用率也降低。

核黃素與蛋白質代謝關係密切。尿中核黃素排出量，明顯受氮平衡的影響。當組織生長旺盛，如外傷康復期、哺乳期和服丙酸睾酮，尿中核黃素排出減少；而當負氮平衡，如飢餓、未控制糖尿病、燒傷及外科手術之後，則尿中核素排出增多。缺乏核黃素動物，蛋白質不能充分利用，血漿蛋白及肌肉蛋白含量均低，食慾缺乏，體重降低，治療期蛋白質再生緩慢。所以，蛋白質可促進核黃素利用，而核黃素對蛋白質代謝也有良好影響。故生長發育、妊娠、哺乳和外傷修復期，核黃素和蛋白質應同時增加。四環素影響氮和核黃素代謝，導致負氮平衡和核黃素排出增加，可能是由於四環素抑制粒線體內氧化磷酸化過程。

核黃素和調節代謝的激素有關。大鼠服用甲狀腺素能使糖原消失，但若同時服用核黃素與硫胺素則可以不消失。摘除胰髒的狗，服用胰島素時，必須同時服用核黃素和硫胺素才能有效。視網膜中的游離核黃素，受光照射後能轉變為一種對視神經有刺激作用的化合物。缺乏核黃素可使視分析器對光和色（藍，紅，綠）敏感度下降，且視力易疲勞。在一些服維生素A無效的暗適應下降的病例中，服核黃素可能有效。

核黃素缺乏影響晶體酯式核黃素的合成。有人觀察到老年白內障是否與早期白摧障的形成有關，尚有爭論。早期的研究（Day,1931～1934）認為大鼠缺乏B族維生素可發生白內障，補充核黃素，可防止白內障發生。也有用核黃素缺乏膳，在小貓和豬引起白內障的報導。但後來的研究產生了不一致的結果。核黃素確實對晶體的健康有關，但可能不是單一因素，而是與膳食中其它成分有聯繫。在非洲和印度，有的小孩就發現有晶體結構的改變，這些小孩甚至可追溯至嬰兒時期曾患過惡性營養不良或營養不良性乾瘦。Prchal(1978)觀察22名白內障患者，有5名為半乳糖激酶缺乏，2名為半乳-1-磷酸轉尿苷醯酶缺乏，還有9名為紅細胞谷胱甘肽還原酶活性降低。Srivastava和Beutler(1970，1972)發現缺乏核黃素的大鼠，提高了對半乳糖白內障的敏感性。缺乏核黃素的大鼠，飼以68%半乳糖膳，16～18天後，有80%發生白內障，而不缺乏核黃素的大鼠，只10%發生白內障。Bhat和Gopalan（1974）在印度發現白內障病人中有核黃素缺乏和半乳糖耐量異常。雖然半乳糖代謝與核黃素缺乏沒有直接關係，但核黃素缺乏有利於半乳糖還原作用，而現在認為其還原產物半乳糖醇堆積在晶體，是形成白內障的重要因素。